摘要
第一节 耳郭与外耳道肿瘤
外耳的肿瘤可以来源于该区域的所有组织，包括皮肤、血管、神经以及外耳道骨质等。临床常见的肿瘤病理类型包括基底细胞癌、外生骨疣、乳...
第一节 耳郭与外耳道肿瘤
外耳的肿瘤可以来源于该区域的所有组织，包括皮肤、血管、神经以及外耳道骨质等。临床常见的肿瘤病理类型包括基底细胞癌、外生骨疣、乳头状瘤、耵聍腺肿瘤、血管瘤等，大多为原发性良性肿瘤，少数为恶性肿瘤，恶性肿瘤多为原发良性肿瘤恶变而来。
一、良性肿瘤
（一）耳郭或外耳道乳头状瘤（papilloma）
多见于耳郭皮肤表面，也好发于外耳道软骨部，是耳部最常见的良性肿瘤之一。该病好发于男性，一般认为肿瘤的发生与病毒感染、局部长期慢性刺激有关。本病有2%左右的概率会发生恶变。
【临床症状与体征】
早期多无症状，充满外耳道时可有阻塞感、听力减退或痒感。继发感染时可有流脓、耳痛。查体可见外耳道有大小不等的单发或多发、表面粗糙不平的肿物，触之较硬，多数基底较广，极少数情况下向内侵犯中耳。
【诊断与治疗】
根据病史和耳部检查可以诊断，活检病理可确诊。病理呈乳头状结构，以纤维脉管轴为中心被覆鳞状上皮向表面呈乳头状突起，表层细胞呈角化不全及角化过度。应注意与外耳道癌及扁平疣等的鉴别。
治疗原则：手术切除为主。切除不彻底者易复发，术后可用硝酸银、鸦胆子油或干扰素涂布创面，可降低复发风险。本病有恶变倾向，尤其是累及中耳者，术后应密切随访观察。
（二）外耳道外生骨疣（exostosis）
外耳道外生骨疣是外耳道骨壁的骨质局限性过度增生所致的结节状隆起，多发于成年男性，且呈双侧和多发性。病因不明，可能与局部外伤、炎症和冷水刺激有关。
【临床症状与体征】
肿瘤较小者多无症状，仅在常规耳科检查或取耵聍时偶然发现。较大外生骨疣可致外耳道狭窄并继发外耳道胆脂瘤，常伴随听力下降。伴有感染时，可有耳流脓、耳痛、耳流血。
【诊断与治疗】
位于外耳道骨部的结节状或半圆形肿物，表面光滑、触之质硬，应考虑外生骨疣可能。单发性外耳道外生骨疣可能被误诊为囊肿或息肉，后二者触之较软，容易鉴别。
治疗原则：无症状者不需处理，有症状或发生外耳道阻塞者应尽早手术切除。
（三）外耳道骨瘤（external ear canal osteoma）
外耳道骨瘤是一种临床比较少见的良性肿瘤，多为单侧，可引起传导性听力损失及外耳道炎症等。表现为外耳道骨性、孤立性、生长缓慢的质硬肿块，表面常覆盖正常皮肤。病因不明，可能与慢性刺激、外伤或感染引起的骨质异常增生有关。
【临床症状与体征】
临床症状出现较早，生长较快，因瘤体基底较宽，可较早出现外耳道阻塞症状，致外耳道狭窄后可继发外耳道胆脂瘤，出现听力下降，或伴耳流脓、耳痛、耳流血。
【诊断与治疗】
根据病史和耳部检查，易于诊断。颞骨CT检查可了解骨瘤的位置、大小，以及乳突、鼓室是否受累等。治疗首选手术切除。
（四）外耳道耵聍腺肿瘤
起源于外耳道软骨部耵聍腺导管上皮和肌上皮。发生部位以外耳道底壁和前壁多见，生长缓慢。
【临床症状与体征】
早期多无症状，肿瘤增大可引起耳阻塞感、耳痛和听力障碍等非特异性表现。继发感染时，可伴有流脓带血、耳痛加重等表现。耵聍腺瘤外观多呈灰白色息肉样，或表面光滑被覆正常皮肤，质地硬韧。
【诊断与治疗】
病理检查确诊。对以下情况应考虑外耳道耵聍腺肿瘤的可能，需行活检病理分析：①外耳道肉芽经一般治疗不消退；②外耳道壁肿胀、隆起，有血性分泌物；③外耳道局部疼痛，一般治疗无效。
外耳道耵聍腺肿瘤对放射线不敏感，故首选手术切除。耵聍腺瘤和多形性腺瘤病理组织学上为良性，但复发及恶变率甚高，临床应按有恶性倾向肿瘤的手术原则处理。
（五）耳郭与外耳道的其他常见良性肿物
1.血管瘤 多见于耳郭，常延及耳周皮肤或外耳道皮肤。以毛细血管瘤（capillary hemangioma）和海绵状血管瘤（cavernous hemangioma）较多，致密血管瘤（compacted hemangioma）和蔓状血管瘤（arterial hemangioma）较为少见，均为良性肿瘤。治疗可以采用手术切除、激光、冷冻、注射硬化剂等方法。
2.囊肿 可见于耳郭及耳周，以耳郭多见，如皮脂腺囊肿、表皮样囊肿等，其囊壁有内衬上皮。病程发展较为缓慢，需完整切除。
3.纤维瘤 多见于耳郭，根据瘤组织内纤维及细胞成分的多少，可分为软、硬两种。软性纤维瘤纤维较少，瘤细胞丰富，与脂肪瘤相似；硬性纤维瘤细胞成分少，大部分由胶原纤维组成，呈硬性无痛结节。治疗方式均为手术切除。
二、耳郭及外耳道恶性肿瘤
外耳恶性肿瘤大部分来源于皮肤，以鳞状细胞癌最为常见，约占所有外耳恶性肿瘤的60%，其次为基底细胞癌。外耳的鳞状细胞癌可能与阳光曝晒、长期慢性感染、反复刺激有关。
（一）外耳道鳞癌
【临床表现】
表现为耳痛和流血性分泌物，伴有感染可有流脓及听力下降，侵犯面神经可有周围性面瘫，常见于中老年男性。早期常被误诊为慢性炎症而延误治疗。当外耳道炎症经过适当治疗症状无改善时，建议活检。肿瘤TNM分期参照Pittsburgh分期系统。
Pittsburgh外耳道肿瘤TNM分期
T1 肿瘤局限于外耳道不伴骨侵袭
T2 肿瘤伴轻微骨侵袭，但未累及全层
T3 侵袭骨质全层或侵犯至中耳、乳突或颞下窝，或伴面神经麻痹
T4 肿瘤侵袭至耳蜗、岩尖或硬脑膜
注：淋巴结分期（N）和远处转移（M）分期与其他部位头颈部肿瘤相同。
【治疗】
手术切除，术后辅助放疗。T1、T2期病变选择颞骨外侧袖状切除，同期切除腮腺浅叶并行择区颈淋巴结清扫术（Ⅱ、Ⅲ区）；T3、T4期则需要行颞骨次全切除术或颞骨全切除术。
（二）腺样囊性癌
腺样囊性癌是一种低度恶性肿瘤，生长缓慢，具有侵犯神经和沿神经分布的特点，易发生肺部转移，但远处转移并非此病局部手术的禁忌证。
【临床表现】
主要表现为耳痛和耳道肿块，以及听力下降、耳鸣、耳流脓等非特异性症状。耳道肿物与周围组织界限不清，质地较硬，触痛明显，也可表现为息肉、溃疡及肉芽，活检病理可以确诊。
【治疗】
治疗方式以手术彻底切除为主。根据病变侵犯范围，需同时切除腮腺浅叶或全切腮腺，以及进行颈部淋巴结清扫和颞骨外侧切除。术后放疗往往不敏感。
（三）耵聍腺癌
【临床表现】
主要表现为无痛性外耳道出血或者挖耳易出血，有时耳痛。外耳道肿物一般呈红色肉芽状，表面粗糙不平。肿瘤突破外耳道软骨侵犯腮腺，可表现为腮腺区肿块；有时向前侵犯到颞下颌关节，可出现张口困难。
【治疗】
手术切除为主，辅以放疗，但易复发。术后放疗可以降低肿瘤的复发率。
（四）恶性黑色素瘤
【临床表现】
色素痣在机械性刺激（如反复摩擦、挠抓）下，出现破溃、出血或疼痛，肿块迅速增大或出现卫星灶，应考虑恶变为恶性黑色素瘤。
【治疗】
手术彻底切除。术前不宜活检，避免加速肿瘤的生长和转移。如果肿瘤范围较大，应行广泛外耳道切除、乳突切除，必要时作腮腺切除或者颞骨次全切除、颈淋巴结清扫术等，但预后较差。由于黑色素瘤是一种免疫原性的肿瘤，已被证明化疗效果不佳，目前在其发生的分子机制和信号通路研究方面取得了显著进展，免疫治疗已逐步应用于临床。
第二节 中耳肿瘤
一、良性肿瘤
中耳良性肿瘤较少见，主要包括鼓室体瘤、面神经肿瘤等。中耳息肉及炎性肉芽肿临床多见，但并非真性肿瘤。
（一）鼓室体瘤
鼓室体瘤（tympanojugular paraganglioma）为非嗜铬性副神经节瘤（nonchromaffin paraganglioma）的一种，病变起源于下鼓室神经（Jacobson神经），局限于鼓室乳突内。
【临床症状与体征】
根据肿瘤原发部位及发展情况，出现的症状和体征不同。
早期为单侧搏动性耳鸣，耳鸣与脉搏一致，可伴有耳内胀满感或听力减退。若继发感染，则有血性或脓血性耳漏；面神经受累可出现同侧周围性面瘫。疾病晚期，肿瘤侵犯内耳，则出现感音神经性听力损失和眩晕；病变累及颈静脉孔区域，则因累及后组脑神经（Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ），可表现为吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等颈静脉孔综合征。
疾病早期，透过鼓膜可见鼓室内有暗红色肿物。瘤体较大时，可致鼓膜膨出或穿破鼓膜突入外耳道，有时可见肿物搏动，节律与脉搏一致。突入外耳道内的肿物常呈息肉状或肉芽状，触之易出血。
【诊断与治疗】
除临床表现和耳镜检查外，需行颞骨CT或MRI增强扫描以显示肿瘤部位及侵犯范围。
手术以彻底切除肿瘤为原则，局限于中耳的肿瘤可经鼓室或乳突径路切除；瘤体较大，累及颈静脉孔及脑神经时，需经颞下窝径路完成。凡病变范围广泛，难以手术切除或手术切除不彻底者，以及全身情况不良而不能手术者，可采用放疗。
（二）中耳其他良性肿瘤
中耳其他较为常见的良性肿瘤还有面神经瘤、骨瘤、巨细胞瘤、血管瘤等。
1.面神经瘤 面神经瘤（Facial Nerve Schwannoma），又称面神经鞘瘤，是一种起源于面神经鞘膜施万细胞的良性肿瘤，多见于颞骨内段面神经（如迷路段、鼓室段）。其典型表现为进行性加重的面部不对称或瘫痪（因肿瘤压迫或破坏面神经传导功能），可伴耳痛、听力下降、味觉异常或眩晕。肿瘤生长缓慢，但可能向颅内或腮腺方向扩展，压迫周围结构（如听神经、脑干）。诊断依赖MRI增强扫描（显示边界清晰的强化病灶）及电生理检查（如神经电图评估神经损伤程度）。治疗以手术切除为主，需权衡肿瘤全切与面神经功能保留的平衡，部分病例可选择观察或立体定向放疗；术后可能遗留面瘫（需二期神经修复或康复治疗），极少数可能恶变。
2.骨瘤 多为单发，原发于乳突区及鼓乳缝处。表现为局部骨性隆起，逐渐增大，可完全堵塞外耳道。颞骨CT可明确诊断和病变范围。如肿块小而无症状，无须处理，肿块大伴有明显症状者行手术切除。
3.巨细胞瘤 颞骨巨细胞瘤（Giant Cell Tumor of the Temporal Bone）是一种罕见的良性骨肿瘤，起源于颞骨内破骨细胞前体细胞，多发生于岩骨尖、乳突或鳞部等区域。其病理特征为大量多核巨细胞及单核间质细胞增殖，类似长骨巨细胞瘤，但因颞骨解剖复杂（含听小骨、面神经、颈内动脉等结构），肿瘤易破坏骨质并侵犯周围重要结构（如中耳、内耳、颅中窝或颅后窝）。临床表现包括进行性听力下降、耳痛、面瘫、眩晕或脑神经受累症状（如吞咽困难、声音嘶哑），影像学可见颞骨溶骨性膨胀性破坏，CT显示边界不清的骨质缺损，MRI T1/T2加权像呈混杂信号伴不均匀强化。诊断需结合活检，需与动脉瘤样骨囊肿、骨纤维异常增生等鉴别。治疗以手术切除为主，但因颞骨结构复杂，常需部分切除或根治性手术（如乳突切除、颞骨次全切），术中需保护面神经、听神经及血管，复发率较高（约10-30%），少数病例可能恶变为恶性巨细胞瘤或转移；术后需长期随访，辅以放疗或靶向治疗控制进展。
二、恶性肿瘤
中耳癌（cancer of the middle ear）可原发于中耳或外耳道、耳郭，来自腮腺、鼻咽和颅底处的肿瘤也可侵犯中耳。患者常有常年的慢性化脓性中耳炎病史，好发于中老年。鳞状细胞癌最为多见，其次为腺样囊性癌，也包括乳头状瘤恶变、肉瘤等少见病理类型。
【临床表现】
1.耳内出血或有血性耳漏为最早和最常见的症状。
2.耳痛为耳深部胀痛、跳痛或刺痛，夜间痛明显，不易缓解。
3.听力减退。
4.肿瘤侵犯面神经可出现周围性面瘫。
5.眩晕为肿瘤晚期侵犯迷路所致。
6.其他脑神经受累、颅内与远处转移症状。
【诊断】
下列情况需考虑中耳癌的可能，应尽早活检，明确病理诊断：①慢性中耳炎出现血性耳漏；②慢性中耳炎症状突然加重或发生面瘫；③外耳道深部或鼓室内有肉芽或息肉样新生物，生长迅速或触之易出血；④耳深部持续疼痛，不易缓解。中耳癌早期症状不典型，常被误诊为中耳炎，术中发现为肿瘤，病理检查可确诊。晚期肿瘤预后差，应争取早诊断、早治疗。
【治疗】
应争取尽早彻底手术切除，术后辅助放疗。手术应选择颞骨次全切除甚至颞骨全切除，根据病变侵犯范围需同时切除腮腺浅叶或全切腮腺，以及颈部淋巴结清扫。
【预后】
患者年龄、肿瘤大小、病理类型、分化程度，治疗方法等都对患者的预后产生影响，中耳癌患者常病情隐匿，多数不能获得早期治疗，预后较差。
外耳的肿瘤可以来源于该区域的所有组织，包括皮肤、血管、神经以及外耳道骨质等。临床常见的肿瘤病理类型包括基底细胞癌、外生骨疣、乳头状瘤、耵聍腺肿瘤、血管瘤等，大多为原发性良性肿瘤，少数为恶性肿瘤，恶性肿瘤多为原发良性肿瘤恶变而来。
一、良性肿瘤
（一）耳郭或外耳道乳头状瘤（papilloma）
多见于耳郭皮肤表面，也好发于外耳道软骨部，是耳部最常见的良性肿瘤之一。该病好发于男性，一般认为肿瘤的发生与病毒感染、局部长期慢性刺激有关。本病有2%左右的概率会发生恶变。
【临床症状与体征】
早期多无症状，充满外耳道时可有阻塞感、听力减退或痒感。继发感染时可有流脓、耳痛。查体可见外耳道有大小不等的单发或多发、表面粗糙不平的肿物，触之较硬，多数基底较广，极少数情况下向内侵犯中耳。
【诊断与治疗】
根据病史和耳部检查可以诊断，活检病理可确诊。病理呈乳头状结构，以纤维脉管轴为中心被覆鳞状上皮向表面呈乳头状突起，表层细胞呈角化不全及角化过度。应注意与外耳道癌及扁平疣等的鉴别。
治疗原则：手术切除为主。切除不彻底者易复发，术后可用硝酸银、鸦胆子油或干扰素涂布创面，可降低复发风险。本病有恶变倾向，尤其是累及中耳者，术后应密切随访观察。
（二）外耳道外生骨疣（exostosis）
外耳道外生骨疣是外耳道骨壁的骨质局限性过度增生所致的结节状隆起，多发于成年男性，且呈双侧和多发性。病因不明，可能与局部外伤、炎症和冷水刺激有关。
【临床症状与体征】
肿瘤较小者多无症状，仅在常规耳科检查或取耵聍时偶然发现。较大外生骨疣可致外耳道狭窄并继发外耳道胆脂瘤，常伴随听力下降。伴有感染时，可有耳流脓、耳痛、耳流血。
【诊断与治疗】
位于外耳道骨部的结节状或半圆形肿物，表面光滑、触之质硬，应考虑外生骨疣可能。单发性外耳道外生骨疣可能被误诊为囊肿或息肉，后二者触之较软，容易鉴别。
治疗原则：无症状者不需处理，有症状或发生外耳道阻塞者应尽早手术切除。
（三）外耳道骨瘤（external ear canal osteoma）
外耳道骨瘤是一种临床比较少见的良性肿瘤，多为单侧，可引起传导性听力损失及外耳道炎症等。表现为外耳道骨性、孤立性、生长缓慢的质硬肿块，表面常覆盖正常皮肤。病因不明，可能与慢性刺激、外伤或感染引起的骨质异常增生有关。
【临床症状与体征】
临床症状出现较早，生长较快，因瘤体基底较宽，可较早出现外耳道阻塞症状，致外耳道狭窄后可继发外耳道胆脂瘤，出现听力下降，或伴耳流脓、耳痛、耳流血。
【诊断与治疗】
根据病史和耳部检查，易于诊断。颞骨CT检查可了解骨瘤的位置、大小，以及乳突、鼓室是否受累等。治疗首选手术切除。
（四）外耳道耵聍腺肿瘤
起源于外耳道软骨部耵聍腺导管上皮和肌上皮。发生部位以外耳道底壁和前壁多见，生长缓慢。
【临床症状与体征】
早期多无症状，肿瘤增大可引起耳阻塞感、耳痛和听力障碍等非特异性表现。继发感染时，可伴有流脓带血、耳痛加重等表现。耵聍腺瘤外观多呈灰白色息肉样，或表面光滑被覆正常皮肤，质地硬韧。
【诊断与治疗】
病理检查确诊。对以下情况应考虑外耳道耵聍腺肿瘤的可能，需行活检病理分析：①外耳道肉芽经一般治疗不消退；②外耳道壁肿胀、隆起，有血性分泌物；③外耳道局部疼痛，一般治疗无效。
外耳道耵聍腺肿瘤对放射线不敏感，故首选手术切除。耵聍腺瘤和多形性腺瘤病理组织学上为良性，但复发及恶变率甚高，临床应按有恶性倾向肿瘤的手术原则处理。
（五）耳郭与外耳道的其他常见良性肿物
1.血管瘤 多见于耳郭，常延及耳周皮肤或外耳道皮肤。以毛细血管瘤（capillary hemangioma）和海绵状血管瘤（cavernous hemangioma）较多，致密血管瘤（compacted hemangioma）和蔓状血管瘤（arterial hemangioma）较为少见，均为良性肿瘤。治疗可以采用手术切除、激光、冷冻、注射硬化剂等方法。
2.囊肿 可见于耳郭及耳周，以耳郭多见，如皮脂腺囊肿、表皮样囊肿等，其囊壁有内衬上皮。病程发展较为缓慢，需完整切除。
3.纤维瘤 多见于耳郭，根据瘤组织内纤维及细胞成分的多少，可分为软、硬两种。软性纤维瘤纤维较少，瘤细胞丰富，与脂肪瘤相似；硬性纤维瘤细胞成分少，大部分由胶原纤维组成，呈硬性无痛结节。治疗方式均为手术切除。
二、耳郭及外耳道恶性肿瘤
外耳恶性肿瘤大部分来源于皮肤，以鳞状细胞癌最为常见，约占所有外耳恶性肿瘤的60%，其次为基底细胞癌。外耳的鳞状细胞癌可能与阳光曝晒、长期慢性感染、反复刺激有关。
（一）外耳道鳞癌
【临床表现】
表现为耳痛和流血性分泌物，伴有感染可有流脓及听力下降，侵犯面神经可有周围性面瘫，常见于中老年男性。早期常被误诊为慢性炎症而延误治疗。当外耳道炎症经过适当治疗症状无改善时，建议活检。肿瘤TNM分期参照Pittsburgh分期系统。
Pittsburgh外耳道肿瘤TNM分期
T1 肿瘤局限于外耳道不伴骨侵袭
T2 肿瘤伴轻微骨侵袭，但未累及全层
T3 侵袭骨质全层或侵犯至中耳、乳突或颞下窝，或伴面神经麻痹
T4 肿瘤侵袭至耳蜗、岩尖或硬脑膜
注：淋巴结分期（N）和远处转移（M）分期与其他部位头颈部肿瘤相同。
【治疗】
手术切除，术后辅助放疗。T1、T2期病变选择颞骨外侧袖状切除，同期切除腮腺浅叶并行择区颈淋巴结清扫术（Ⅱ、Ⅲ区）；T3、T4期则需要行颞骨次全切除术或颞骨全切除术。
（二）腺样囊性癌
腺样囊性癌是一种低度恶性肿瘤，生长缓慢，具有侵犯神经和沿神经分布的特点，易发生肺部转移，但远处转移并非此病局部手术的禁忌证。
【临床表现】
主要表现为耳痛和耳道肿块，以及听力下降、耳鸣、耳流脓等非特异性症状。耳道肿物与周围组织界限不清，质地较硬，触痛明显，也可表现为息肉、溃疡及肉芽，活检病理可以确诊。
【治疗】
治疗方式以手术彻底切除为主。根据病变侵犯范围，需同时切除腮腺浅叶或全切腮腺，以及进行颈部淋巴结清扫和颞骨外侧切除。术后放疗往往不敏感。
（三）耵聍腺癌
【临床表现】
主要表现为无痛性外耳道出血或者挖耳易出血，有时耳痛。外耳道肿物一般呈红色肉芽状，表面粗糙不平。肿瘤突破外耳道软骨侵犯腮腺，可表现为腮腺区肿块；有时向前侵犯到颞下颌关节，可出现张口困难。
【治疗】
手术切除为主，辅以放疗，但易复发。术后放疗可以降低肿瘤的复发率。
（四）恶性黑色素瘤
【临床表现】
色素痣在机械性刺激（如反复摩擦、挠抓）下，出现破溃、出血或疼痛，肿块迅速增大或出现卫星灶，应考虑恶变为恶性黑色素瘤。
【治疗】
手术彻底切除。术前不宜活检，避免加速肿瘤的生长和转移。如果肿瘤范围较大，应行广泛外耳道切除、乳突切除，必要时作腮腺切除或者颞骨次全切除、颈淋巴结清扫术等，但预后较差。由于黑色素瘤是一种免疫原性的肿瘤，已被证明化疗效果不佳，目前在其发生的分子机制和信号通路研究方面取得了显著进展，免疫治疗已逐步应用于临床。
第二节 中耳肿瘤
一、良性肿瘤
中耳良性肿瘤较少见，主要包括鼓室体瘤、面神经肿瘤等。中耳息肉及炎性肉芽肿临床多见，但并非真性肿瘤。
（一）鼓室体瘤
鼓室体瘤（tympanojugular paraganglioma）为非嗜铬性副神经节瘤（nonchromaffin paraganglioma）的一种，病变起源于下鼓室神经（Jacobson神经），局限于鼓室乳突内。
【临床症状与体征】
根据肿瘤原发部位及发展情况，出现的症状和体征不同。
早期为单侧搏动性耳鸣，耳鸣与脉搏一致，可伴有耳内胀满感或听力减退。若继发感染，则有血性或脓血性耳漏；面神经受累可出现同侧周围性面瘫。疾病晚期，肿瘤侵犯内耳，则出现感音神经性听力损失和眩晕；病变累及颈静脉孔区域，则因累及后组脑神经（Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ），可表现为吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等颈静脉孔综合征。
疾病早期，透过鼓膜可见鼓室内有暗红色肿物。瘤体较大时，可致鼓膜膨出或穿破鼓膜突入外耳道，有时可见肿物搏动，节律与脉搏一致。突入外耳道内的肿物常呈息肉状或肉芽状，触之易出血。
【诊断与治疗】
除临床表现和耳镜检查外，需行颞骨CT或MRI增强扫描以显示肿瘤部位及侵犯范围。
手术以彻底切除肿瘤为原则，局限于中耳的肿瘤可经鼓室或乳突径路切除；瘤体较大，累及颈静脉孔及脑神经时，需经颞下窝径路完成。凡病变范围广泛，难以手术切除或手术切除不彻底者，以及全身情况不良而不能手术者，可采用放疗。
（二）中耳其他良性肿瘤
中耳其他较为常见的良性肿瘤还有面神经瘤、骨瘤、巨细胞瘤、血管瘤等。
1.面神经瘤 面神经瘤（Facial Nerve Schwannoma），又称面神经鞘瘤，是一种起源于面神经鞘膜施万细胞的良性肿瘤，多见于颞骨内段面神经（如迷路段、鼓室段）。其典型表现为进行性加重的面部不对称或瘫痪（因肿瘤压迫或破坏面神经传导功能），可伴耳痛、听力下降、味觉异常或眩晕。肿瘤生长缓慢，但可能向颅内或腮腺方向扩展，压迫周围结构（如听神经、脑干）。诊断依赖MRI增强扫描（显示边界清晰的强化病灶）及电生理检查（如神经电图评估神经损伤程度）。治疗以手术切除为主，需权衡肿瘤全切与面神经功能保留的平衡，部分病例可选择观察或立体定向放疗；术后可能遗留面瘫（需二期神经修复或康复治疗），极少数可能恶变。
2.骨瘤 多为单发，原发于乳突区及鼓乳缝处。表现为局部骨性隆起，逐渐增大，可完全堵塞外耳道。颞骨CT可明确诊断和病变范围。如肿块小而无症状，无须处理，肿块大伴有明显症状者行手术切除。
3.巨细胞瘤 颞骨巨细胞瘤（Giant Cell Tumor of the Temporal Bone）是一种罕见的良性骨肿瘤，起源于颞骨内破骨细胞前体细胞，多发生于岩骨尖、乳突或鳞部等区域。其病理特征为大量多核巨细胞及单核间质细胞增殖，类似长骨巨细胞瘤，但因颞骨解剖复杂（含听小骨、面神经、颈内动脉等结构），肿瘤易破坏骨质并侵犯周围重要结构（如中耳、内耳、颅中窝或颅后窝）。临床表现包括进行性听力下降、耳痛、面瘫、眩晕或脑神经受累症状（如吞咽困难、声音嘶哑），影像学可见颞骨溶骨性膨胀性破坏，CT显示边界不清的骨质缺损，MRI T1/T2加权像呈混杂信号伴不均匀强化。诊断需结合活检，需与动脉瘤样骨囊肿、骨纤维异常增生等鉴别。治疗以手术切除为主，但因颞骨结构复杂，常需部分切除或根治性手术（如乳突切除、颞骨次全切），术中需保护面神经、听神经及血管，复发率较高（约10-30%），少数病例可能恶变为恶性巨细胞瘤或转移；术后需长期随访，辅以放疗或靶向治疗控制进展。
二、恶性肿瘤
中耳癌（cancer of the middle ear）可原发于中耳或外耳道、耳郭，来自腮腺、鼻咽和颅底处的肿瘤也可侵犯中耳。患者常有常年的慢性化脓性中耳炎病史，好发于中老年。鳞状细胞癌最为多见，其次为腺样囊性癌，也包括乳头状瘤恶变、肉瘤等少见病理类型。
【临床表现】
1.耳内出血或有血性耳漏为最早和最常见的症状。
2.耳痛为耳深部胀痛、跳痛或刺痛，夜间痛明显，不易缓解。
3.听力减退。
4.肿瘤侵犯面神经可出现周围性面瘫。
5.眩晕为肿瘤晚期侵犯迷路所致。
6.其他脑神经受累、颅内与远处转移症状。
【诊断】
下列情况需考虑中耳癌的可能，应尽早活检，明确病理诊断：①慢性中耳炎出现血性耳漏；②慢性中耳炎症状突然加重或发生面瘫；③外耳道深部或鼓室内有肉芽或息肉样新生物，生长迅速或触之易出血；④耳深部持续疼痛，不易缓解。中耳癌早期症状不典型，常被误诊为中耳炎，术中发现为肿瘤，病理检查可确诊。晚期肿瘤预后差，应争取早诊断、早治疗。
【治疗】
应争取尽早彻底手术切除，术后辅助放疗。手术应选择颞骨次全切除甚至颞骨全切除，根据病变侵犯范围需同时切除腮腺浅叶或全切腮腺，以及颈部淋巴结清扫。
【预后】
患者年龄、肿瘤大小、病理类型、分化程度，治疗方法等都对患者的预后产生影响，中耳癌患者常病情隐匿，多数不能获得早期治疗，预后较差。
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