【西医疾病】喉的运动神经性疾病

摘要 喉的运动神经性疾病指支配喉内肌群的运动神经传导通路受损导致声带运动障碍。因迷走神经、喉返神经均为感觉与运动神经纤维并存的混合神经,往往两种神经纤维成分同...
喉的运动神经性疾病指支配喉内肌群的运动神经传导通路受损导致声带运动障碍。因迷走神经、喉返神经均为感觉与运动神经纤维并存的混合神经,往往两种神经纤维成分同时损伤,所以临床上单纯的喉感觉神经损伤或喉运动神经损伤极为罕见。
迷走神经、喉返神经或喉上神经损伤所引起的喉肌功能及喉感觉障碍,也称为喉麻痹(laryngeal paralysis),因其表现为声带的内收外展运动障碍及喉的感觉障碍,故多称为声带麻痹(vocal cord paralysis)(又称声带瘫痪)。主要表现为声音嘶哑、呼吸困难、吞咽障碍、误吸等症状,影响患者生活质量,严重者甚至危及生命。
【病因】
喉神经麻痹的病因复杂,喉运动神经传导通路上的任何损害,都有可能导致其发生。病因主要分为中枢性损伤和外周性损伤。以外周性多见,由于左侧迷走神经与喉返神经行程较长,故左侧发病率较右侧高。
1.中枢性
喉的运动神经元中枢位于疑核,而大脑皮质喉的运动中枢有神经束与双侧疑核相联系,每侧喉部运动均接受双侧皮质冲动支配,因此皮质病变引起的喉麻痹极为罕见。引起喉麻痹的中枢性病变有脑出血、脑外伤、帕金森病、延髓肿瘤、脑脊髓空洞症、小脑下前动脉血栓等,迷走神经颅内段受损也可引起喉麻痹。
中枢性损害可分为上运动神经元和下运动神经元障碍。上运动神经元障碍的常见疾病包括帕金森综合征、进行性核上性麻痹、多系统萎缩症、夏伊-德雷格尔综合征、假性延髓麻痹、多发性硬化、肌阵挛等。下运动神经元障碍的常见疾病包括肌萎缩侧索硬化症、瓦伦贝格综合征(延髓背外侧综合征)、脊髓灰质炎后综合征等。
2.外周性
迷走神经出脑干后,以及喉返神经至其支配喉内肌及喉黏膜感觉的走行通路上任意位置的损伤,都可导致喉麻痹。按病因性质可分为:
①外伤:包括颅底骨折、颈部外伤、医源性外伤(如甲状腺手术、胸腔纵隔手术、侧颅底颈部手术等);
②肿瘤:鼻咽癌、颈部转移性癌、甲状腺肿瘤、颈动脉体瘤等压迫或侵犯迷走神经、喉返神经,胸腔段喉返神经受主动脉瘤、肺癌、食管癌等侵犯压迫;
③炎症:白喉、流感等传染病,重金属中毒、风湿病、麻疹、梅毒等均可能导致喉返神经周围神经炎;
④不明原因导致的神经脱髓鞘病变也可导致特发性喉麻痹。
【临床表现】
外周性喉返神经损伤的临床表现与损伤性质、程度、病程有关。由于喉返神经损伤后,绝大多数患者均有不同程度的喉返神经自然再生,即亚临床神经支配(subclinical reinnervation)。不同程度的亚临床神经支配决定了麻痹声带所处的不同位置及声带和声门的不同形态。临床上,喉麻痹主要分为单侧喉返神经麻痹、双侧喉返神经麻痹、喉上神经麻痹、特发性喉返神经麻痹、混合神经麻痹和联合神经麻痹。
1.单侧喉返神经麻痹
主要表现为不同程度的声嘶,可伴有呛咳、误吸,起病初期症状往往较重,之后多有减轻,通常不会产生呼吸困难。间接喉镜和电子喉镜下早期可见声带固定于旁正中位,这是由于内收、外展肌均完全麻痹所致。后期可能仅为运动受限,或完全固定于旁正中位至正中位不等,发音时声门闭合不全,吸气时声带不能外展。后期声带位置变化的机制是由于随着病程的延长,损伤程度较轻的部分患者,声带可能恢复正常运动。部分患者内收、外展运动功能可获得部分恢复;部分患者的损伤侧声带外展受限,但声带内收运动功能可获得一定程度的恢复,这是由于喉返神经的内收肌支纤维数量是外展肌支的3倍,自然再生程度更好。
上述不论是单纯的内收恢复或内收外展运动部分恢复,均称之为不完全性声带麻痹。部分患者声带运动无任何程度的恢复,完全固定不动,称为完全性声带麻痹,包含两种类型:
①神经损伤并不是很严重,声带由于存在较好的亚临床神经支配,声带内移固定于近正中位或正中位,加之健侧声带代偿内收超越中线,发音时声门闭合尚可,嗓音质量接近于正常或正常;
②神经损伤程度较重,损伤后喉返神经的自然再生程度即亚临床神经支配程度较差,使声带固定于旁正中位至正中位不等,声带萎缩明显,喉镜下可观察到声带菲薄、弓形声带、声带缩短等。
2.双侧喉返神经麻痹
临床表现大多以呼吸困难为主要症状,伴有声嘶、呛咳。喉镜下早期表现为双侧声带固定于旁正中位,此为双侧内收、外展肌均麻痹之故。后期可以完全固定于旁正中至正中位不等,声门闭合程度不一,可以完全闭合,也可能完全不闭合,均属于完全性双侧声带麻痹。还可以表现为吸气时双侧声带不能外展或外展幅度减弱,发音时声带可内收,声门可闭合,此为不完全性双侧声带麻痹。后期的各种表现,其原因可能是病变主要累及双侧喉返神经外展肌支或外展肌支容易受损伤,或喉返神经损伤后内收肌支容易恢复而外展肌支则不易恢复。
声带固定的位置取决于神经损伤性质、病程、损伤程度以及损伤后神经自然再生程度。损伤早期,喉返神经外展肌支和内收肌支均受损,使得声带固定于旁正中位;随着病程的延长,声带内收肌群更易获得神经再支配,故声带逐渐内移至正中位,此阶段患者可表现为声音嘶哑逐渐好转,而呼吸困难程度逐渐加重,若伴有上呼吸道感染等炎症,可导致窒息。因此,对于双侧喉返神经损伤的患者,虽然早期可无或呼吸困难甚轻,但随着喉返神经的自然再生,声带逐渐内移至正中位,从而出现呼吸困难,甚至窒息,少部分患者首次出现呼吸困难的时间距喉返神经损伤发生的间隔可长达数年甚至数十年之久。
3.喉上神经麻痹
多为甲状腺手术等医源性损伤引起,表现为声带张力丧失,不能发高声,声音粗而弱,声时缩短。一侧麻痹时,因健侧环甲肌收缩,使环状软骨前缘向同侧旋转,其后缘向对侧旋转,故喉镜下见声门偏斜,前联合偏向健侧,后联合偏向患侧,声带皱缩,边缘呈波浪形,但外展、内收运动仍正常。两侧麻痹者,喉黏膜感觉丧失,易发生吸入性肺炎。
4.特发性喉返神经麻痹
指排除外伤、肿瘤等病因不明的喉麻痹,双侧病变罕见。起病较急,常有上呼吸道感染史,病理机制可能与神经脱髓鞘病变相关。临床表现同声带麻痹。
5.混合神经麻痹
指的是喉返神经和喉上神经同时损伤,症状表现为声嘶、高音无力,往往伴有呛咳。早期喉镜检查见患侧声带固定于中间位,这是因为环甲肌、内收及外展肌均麻痹。后期声带位置决定于神经损伤后自然再生的程度。喉肌电图检查提示喉返神经及喉上神经均有损害。
6.联合神经麻痹
喉返神经损伤同时伴有后组脑神经(舌咽神经、舌下神经、副神经)损伤,多为颅底或颈静脉孔区肿瘤、外伤或手术引起。临床表现除了喉返神经麻痹的症状体征外,可伴有后组脑神经麻痹的表现,如软腭抬举无力、悬雍垂偏斜、伸舌偏斜、胸锁乳突肌和斜方肌萎缩等。
【诊断】
喉麻痹的诊断主要依据临床表现和相关辅助检查结果,病史、体格检查、内镜及影像学检查是必不可少的。此外,相关实验室检查可以排除一些特殊原因导致的喉麻痹。听感知评估及嗓音声学参数分析有助于鉴别神经源性和功能性嗓音障碍。动态喉镜能够观察评估声带振动的特点。高速摄影、超声、电视透视检查、磁共振检查等也具有较大的诊断价值。自发和诱发喉肌电图检查是声带麻痹诊断的金标准,对鉴别是中枢神经还是周围神经损伤也很有价值。上述参数量化分析可记录疾病的状态和进展,判断病变程度、发展情况,指导选择治疗方案,评价治疗效果。
应明确导致喉麻痹的病因是中枢性还是外周性的神经损伤,进一步分析周围性神经损伤的原因,还需要与以下疾病相鉴别。
1.杓状软骨脱位
常有全麻气管插管手术史或颈部外伤史。电子喉镜检查可见患侧声带固定。两侧声带不在同一平面,两侧喉室不对称,患侧室带可有超越。频闪喉镜检查可见患侧声带黏膜波减弱或消失,运动幅度减弱等。喉部薄层CT可提示杓状软骨脱位。杓状软骨脱位患者的喉肌电图也可表现为喉返神经损伤的特点,但程度甚轻。
2.环杓关节炎
多为全身性关节疾病的局部表现,如风湿性或类风湿关节炎、痛风、强直性脊柱炎等;也可由喉炎、喉软骨炎等累及环杓关节,多见于链球菌感染;也可继发于急性传染病,如伤寒、流感之后;放射治疗也可引起环杓关节炎。急性环杓关节炎较易诊断,喉痛、声嘶、杓状软骨区充血肿胀、发声时声门呈三角形裂隙是主要诊断依据,声嘶及呼吸困难程度随炎症程度和声带固定位置的不同而有所差异。慢性环杓关节炎极似喉返神经麻痹,杓状软骨拨动及喉肌电图检查有助于鉴别诊断。
3.环杓关节损伤
多继发于喉外伤后,可表现为杓状软骨运动丧失,声带可呈外展位、旁正中位或正中位。动态喉镜可见声带振动的对称性、周期性、振幅、黏膜波等均存在异常,喉肌电图基本正常。杓状软骨拨动时显示环杓关节固定、僵硬、活动度差。手术探查可发现关节水肿、关节面粘连。
4.头颈部肿瘤
下咽癌、颈段食管癌可侵及梨状窝、环后、杓区等部位,表现为杓区局部隆起,声带常表现为不完全麻痹。
5.重症肌无力
最常见的神经肌肉接头疾病,如累及咽喉部肌肉,可表现为声嘶、发音无力、吞咽障碍等。典型特点是症状晨轻晚重,休息后有所缓解。喉镜检查多表现为发声时声带运动减弱,声门闭合有裂隙,黏膜波减弱等。喉肌电图检查有重要的诊断价值。
【治疗】
治疗原则:明确病因、对因治疗,改善或恢复嗓音功能、解除呼吸困难、预防并发症。
1.病因治疗
明确病因并给予相应的治疗措施,积极解除病因。全身或局部使用维生素B12、呋喃硫胺等神经营养药物,改善微循环药物,必要时给予糖皮质激素治疗,可能对神经功能恢复有一定的效果。
2.言语矫治
适用于中枢性病变患者,通过一定的言语矫治,可一定程度上改善患者的嗓音质量。对于部分外周性单侧喉麻痹者,也有一定效果;即使对于需外科手术干预的患者,言语治疗也是等待阶段的有效手段,有利于患者康复。
3.外科治疗
需关注以下几个问题:
①应至少观察6个月;对于迷走神经损伤、颅底损伤、特发性声带麻痹甚至需要观察9个月以上,未恢复者方可进行手术;
②根据病因、麻痹类型、病程、严重程度、患者需求和全身情况等决定手术方式;
③上述观察窗后,仍有症状且条件允许者,应尽早行喉返神经修复手术;
④及时处理声带麻痹引起的喉梗阻、误吸和呛咳等。
(1)单侧喉返神经麻痹:对于明确的喉返神经损伤,经过对因治疗、药物治疗及观察无法恢复者,应首先考虑喉返神经修复手术,以颈袢主支或颈袢前根喉返神经吻合为首选,也可用颈袢分支喉返神经吻合术、喉返神经端端直接吻合术等。颈袢肌蒂、神经植入一般不单独采用。对于神经损伤病程超过3年者,颈袢喉返神经吻合手术往往同时需要联合甲状软骨成形术Ⅰ型、杓状软骨内移等喉框架手术,以克服病程长、单纯神经修复效果不够理想的不足。还可采用声带注射填充术,如自体脂肪及人工材料注射。喉框架手术也是治疗单侧喉返神经麻痹的较常用方法,包括杓状软骨内移术、甲状软骨成形术Ⅰ型以及上述两种术式的联合手术。杓状软骨内移术适用于声门后裂隙较大者,而甲状软骨成形术Ⅰ型则适用于弓形声带和声门前裂隙较大者。
(2)双侧喉返神经麻痹:治疗非常棘手,旨在解除呼吸道梗阻,尽可能保留发音功能。目前,临床上常用的手术方式包括喉外或喉内径路杓状软骨切除声带外移术、各种CO2激光杓状软骨切除或声带后端切断术、等离子射频杓状软骨切除术,以及传统的气管切开术、气管造口术等。上述方法均以牺牲发音为代价,还易引起误吸。选择性喉返神经修复术是理论上最理想的选择。目前,可采用喉返神经内收、外展联合神经修复术,可理想地恢复声带的生理性吸气外展和发音内收的运动功能。但此类术式复杂,手术技巧要求高,需严格掌握手术适应证,年龄不超过60岁且病程1年以内,手术方可取得良效。


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(来源:网站编辑 发布日期:2025-04-25 09:42:53)