【西医疾病】喉淀粉样变

摘要 喉淀粉样变(laryngeal amyloidosis)亦称喉淀粉样瘤(laryngeal amyloid tumor),为淀粉样物质积聚在喉部引起的病变,非真性肿瘤。淀粉样变最常发生于呼吸道,尤其是喉部,可发...
喉淀粉样变(laryngeal amyloidosis)亦称喉淀粉样瘤(laryngeal amyloid tumor),为淀粉样物质积聚在喉部引起的病变,非真性肿瘤。淀粉样变最常发生于呼吸道,尤其是喉部,可发生在喉的任何部位,最常见的是声门上区室带水平。高发于50~70岁,男性多见。
【病因】
发病机制目前尚未完全明确。多由于喉部的长期慢性炎症刺激,导致免疫调节紊乱,淋巴循环和血液循环阻滞,局部蛋白质代谢紊乱,球蛋白堆积导致。另外,与家族遗传、骨髓瘤或原发性巨球蛋白血症等全身疾病,以及局部肿瘤的退行性改变也可能有一定关系。
【临床表现】
喉淀粉样变病程长,大多进展缓慢,其临床表现主要取决于病变的部位及范围,主要症状包括声嘶、干燥感、异物感和刺激性咳嗽。病变累及声带、室带,主要症状为声嘶、咽喉部异物感、刺激性咳嗽等;病变广泛者,或病变导致气道狭窄,可出现呼吸困难。喉淀粉样变一般不引起声带固定,不伴有颈部淋巴结转移。
【诊断】
根据临床症状及辅助检查,有时不易判断。喉淀粉样变单凭肉眼无法与肉芽组织、息肉等肿物区别。喉镜下典型表现为声带、喉室、室带或声门下区有红色或黄色隆起,亦可呈弥漫性上皮下浸润,声门明显变窄。
病理活检可最终确诊。病理切片可见黏膜下层结缔组织中的淀粉样物质沉积,刚果红染色后,淀粉样变组织呈红色或砖红色。刚果红染色是诊断淀粉样变最经典、最特异的组织化学检查,为该疾病诊断的金标准。
【鉴别诊断】
1.喉癌:主要症状为声嘶、痰中带血及异物感,病变广泛者可有阻塞性呼吸困难、吞咽困难。喉镜可见喉部肿物表面不平、呈菜花样,触之易出血,声带运动障碍及颈部淋巴结肿大。病理学检查可确诊。
2.声带息肉:主要症状为声音嘶哑,息肉大多位于声带前中1/3处,色淡红、质软、表面光滑、声带运动正常。病理学检查可确诊。
3.喉软骨瘤:可有进行性声音嘶哑及吞咽困难,也可出现咽部异物感。喉软骨瘤可为淡蓝色、透明分叶状。影像学检查有重要的参考价值,可见肿瘤位于喉软骨内,CT可显示喉软骨瘤的大小及边界。病理学检查可确诊。
4.喉浆细胞瘤:多见于中老年男性,多为单发,可出现发声异常,咽部不适或进食呛咳。检查可见带蒂或基底广的肿块,表面光滑或结节状。病理学检查可确诊。
5.喉角化病:可引起声嘶、咽部异物感,无呼吸困难。检查可见单侧或双侧声带斑片状新生物,色白,不易拭去,声门闭合欠佳。病理学检查可确诊。
【治疗】
治疗原则:保证呼吸道通畅,改善或恢复发音质量。
一经确诊应以手术切除为主。病变范围小者,可用糖皮质激素治疗,亦可在支撑喉镜下切除。近年来,CO₂激光治疗因其能减少瘢痕,获得较为满意的疗效。基底广者,可行喉裂开术切除病变。


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(来源:网站编辑 发布日期:2025-04-25 10:15:51)