摘要 食管癌是严重威胁人类健康的恶性肿瘤，在我国的发病率有明显的地区差异，约占我国癌症死亡人数的23%。我国太行山区、福建丘陵地区、广东东部、四川西部、苏北地区等...

食管癌是严重威胁人类健康的恶性肿瘤，在我国的发病率有明显的地区差异，约占我国癌症死亡人数的23%。我国太行山区、福建丘陵地区、广东东部、四川西部、苏北地区等发病率较高，尤其是太行山区三省（河南省、山西省和河北省）发病率最高，特别是在河南省林县和山西省阳城县等地区，食管癌成为全部肿瘤死亡病例的首位。食管癌多发生在食管中1/3段，下1/3段次之，上1/3段较少见。
原发的颈段食管癌（cervical esophageal carcinoma，CEC）并不常见，位于环状软骨的下缘到胸骨切迹之间，约占所有食管癌的5%；大多数CEC在初诊时多为晚期，常浸润到邻近解剖结构。因其靠近喉、下咽、甲状腺、颈段气管和上纵隔，颈段食管癌可累及喉、下咽、甲状腺、颈段气管和上纵隔；而下咽癌、甲状腺癌及颈段气管癌也可累及颈段食管。该区域淋巴丰富，颈段食管癌可转移至锁骨上、颈部中央和/或纵隔淋巴结。颈段食管癌患者易发生上呼吸消化道的第二原发癌。
【病因及危险因素】
颈段食管癌的病因和发病机制目前尚不清楚。在某些地域有高发倾向，例如日本、伊朗、中亚、蒙古国、中国北部和南非东开普省等，但尚无遗传易感性的证据。
环境因素似乎更重要，特别是过度吸烟和饮酒，参与乙醇代谢的酶，乙醇脱氢酶1B（alcohol dehydrogenase-1B，ADH-1B）和乙醛脱氢酶2（aldehyde dehydrogenase-2，ALDH-2）的突变与上消化道肿瘤的发生有关。此外，喜食亚硝酸盐含量偏高的食物、食物过硬或过热、进食过快、口腔不洁、真菌感染等均可能成为食管癌的重要诱因。
人乳头状瘤病毒（HPV）感染与CEC发病率之间的潜在关联尚有争议。食管癌高发地区也是食管鳞状细胞癌患者HPV感染的高发地区（超过10%的食管鳞状细胞癌病例与HPV感染有关），与食管癌发生有关的是HPV 16和18株。
【病理】
食管癌绝大多数为鳞状细胞癌，其次为腺癌。早期食管癌病灶局限于黏膜内，癌肿生长可以呈息肉样突向管腔；也可以沿管壁浸润并从四周缩窄管腔；还可向深部穿透，侵入纵隔和心包。
我国定义早期食管癌为原位癌或无淋巴结转移的早期浸润癌（T1）。根据大体病理，早期食管癌可分为四型，即隐伏型、糜烂型、斑块型与乳头型，其中以糜烂型和斑块型最常见。晚期食管癌同样可分为四型：髓质型、缩窄型、蕈伞型和溃疡型。髓质型癌肿浸润食管壁各层及全周，食管呈管状肥厚，恶性度高，切面灰白色如脑髓；缩窄型又称硬化性，癌肿呈环形生长，致管腔狭窄；蕈伞型癌肿向腔内生长，边缘明显突出如蘑菇；溃疡型癌肿形成凹陷溃疡，深入肌层。
【临床表现】
颈段食管癌的早期症状不明显，可有吞咽不适、异物感、饮食习惯改变、疼痛感等非特异性症状；中晚期症状主要是进行性吞咽困难，严重时无法进食进水。肿瘤晚期向外侵袭可出现持续性疼痛，累及喉返神经可出现持续性声音嘶哑等。需要注意的是，因为颈段食管解剖位置的特殊性，临床上容易误诊或漏诊，应该引起重视。
【诊断】
食管癌诊断应包括组织病理学诊断、病变部位以及TNM分期，以无创影像学检查为主，包括食管钡餐造影、食管内镜/胃镜（超声胃镜、窄带成像胃镜）检查、颈部和上纵隔增强CT和MRI扫描。
【治疗】
颈段食管癌治疗应在多学科团队（multidisciplinary team，MDT）讨论后决定个体化的治疗方案。
1.早期颈段食管癌 可以在内镜下切除，或行同步放化疗。
2.晚期颈段食管癌 因为CEC在诊断时通常是局部晚期，浸润到附近的解剖结构，例如环状软骨、甲状软骨、下咽、甲状腺和上纵隔等，最佳方法尚没有确定，临床处理不同于食管下三分之二段的食管癌。美国国家综合癌症网络（National Comprehensive Cancer Network，NCCN）指南小组目前推荐同步放化疗（concurrent radiochemotherapy，CRT），CRT可以保留喉功能，同时生存率与手术治疗相当，但CRT作为CEC的标准治疗仍缺乏强有力的证据。
目前，通常采用三种方法治疗CEC：
（1）手术 + 术后放化疗/CRT
1）保留喉功能手术 + 颈段食管切除：一期用游离空肠、附近带蒂肌皮瓣、游离皮瓣或者游离肌皮瓣修复颈段食管缺损。
2）全喉全下咽全食管切除 + 胃代食管/结肠代食管手术。
（2）新辅助化疗：顺铂和氟尿嘧啶/紫杉醇，可联合免疫治疗。治疗后根据肿瘤退缩的情况再进行手术（一般肿瘤退缩小于70%）或CRT（肿瘤退缩大于70%或者肿瘤完全退缩）；多项研究表明总体生存率及保留喉功能的概率较单纯手术或者单纯同步化疗高。
（3）术前或最终CRT：可以保留喉功能，但有放化疗副作用。
手术对放化疗效果不佳或者放化疗后复发的CEC有效。