【西医疾病】甲状旁腺肿瘤(耳鼻咽喉头颈外科学)

摘要 甲状旁腺肿瘤包括腺瘤、增生及癌症三个类型,腺瘤及腺癌是原发性甲状旁腺功能亢进(primary hyperparathyroidism,简称甲旁亢)的主要原因,腺瘤最常见,占80%~85%,大部分为单...
甲状旁腺肿瘤包括腺瘤、增生及癌症三个类型,腺瘤及腺癌是原发性甲状旁腺功能亢进(primary hyperparathyroidism,简称甲旁亢)的主要原因,腺瘤最常见,占80%~85%,大部分为单个腺瘤,少数可为多发腺瘤;腺癌最为少见,占6%以下。甲状旁腺增生,约占10%,往往累及所有腺体,由肾功能不全、长期血液透析引起,为继发性甲状旁腺功能亢进(secondary hyperparathyroidism)。甲状旁腺肿瘤是可经手术治愈的疾病。
【临床表现】
早期几乎无临床表现,后期因腺瘤过度分泌甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH),且调节不完全而导致高PTH血症。临床症状涉及多系统、多器官,比较分散,因而首诊往往不是内分泌或头颈专科,易造成漏诊、误诊。高浓度PTH通过以下途径引发高血钙及相关临床损害:①刺激破骨细胞活性,促进骨质脱钙;②通过环磷酸腺苷(cAMP)增强肾小管吸收尿钙;③提升近曲小管细胞羟化酶功能,促进低活性25-羟维生素D3转化为高活性1,25-二羟维生素D3,后者增进胃肠道钙的吸收。骨骼脱钙最终发展至骨痛、骨纤维囊性变,甚至骨折;持续高血钙最终使肾小球钙滤过增加,形成海绵肾、尿路结石等;厌食、恶心则继发于消化道的钙损害。常同时伴有疲劳、乏力、虚弱。
临床上分为无症状型及症状型两种类型。欧美等国家的患者多数为无症状型,无明显症状,或仅有骨质疏松等非特异性症状,往往在普查时因血钙增高而被确诊。我国目前以症状型常见,这与欧美等国的发病情况有差异,其原因目前还不清楚。
按其症状可将甲状旁腺肿瘤引起的甲旁亢分为三型。
Ⅰ型:最为多见,以骨病为主。血清钙平均为3.3mmol/L,肿瘤平均重5.9g,平均症状期为3.6年。患者可诉骨痛,易发生骨折。骨膜下骨质吸收是本病的特点,最常见于中指桡侧或锁骨外1/3处。
Ⅱ型:以肾结石为主。血清钙平均为2.88mmol/L,肿瘤平均重1.05g,平均症状期为6.8年。在尿路结石患者中,约3%可发现有甲状旁腺腺瘤,患者在长期高钙血症后,可不知不觉地发生氮质血症。
Ⅲ型:兼有上述两型的特点,表现有骨骼改变及尿路结石。其他症状可有消化性溃疡、腹痛、神经精神症状、虚弱及关节痛。
【诊断】
临床上出现骨骼病变及反复发生的泌尿系统结石,结合血液学检查及影像学检查即可作出诊断;结合临床肾功能不全、长期血液透析,利于鉴别诊断。
1.定性检查
(1)血钙测定:是发现甲旁亢的主要指标。正常人的血钙测量值在不同医院可能有差别,一般为2.1~2.5mmol/L。
(2)血磷测定:血磷的诊断价值较血钙小,正常血清磷变动于0.65~0.97mmol/L。
(3)甲状旁腺激素(PTH)测定:为确定甲旁亢最可靠的直接证据,在甲状旁腺肿瘤患者,其分泌的PTH常为正常值的数倍而非仅略有增加。
(4)尿液环磷酸腺苷测定:原发性甲旁亢时,尿中cAMP排出量明显增高,可反映甲状旁腺的活动,有助于诊断甲旁亢。
(5)肾功能检测:继发性甲状旁腺功能亢进往往表现为肾功能衰竭,肌酐增高。
2.定位检查
(1)B超检查:正常甲状旁腺呈圆形或卵圆形,直径为2~4mm,腺体内部回声较低,前方为甲状腺,侧方为颈总动脉及颈内静脉。腺瘤多表现为单个结节,呈卵圆形、椭圆形或长条形低回声肿块,边界清楚,可见薄层包膜反射,瘤体内部回声大多均匀,回声强度明显低于甲状腺组织,当肿瘤发生囊性变或坏死时,其内回声可不均匀。甲状旁腺增生表现为多个旁腺的增大。腺癌可发生钙化或局部包膜不完整。
(2)CT检查:腺瘤CT平扫密度低于正常甲状腺组织,肿块的密度均匀,类似颈部大血管,当肿瘤发生囊性变、坏死时,其内出现低密度灶,可呈囊性表现,增强后明显强化。甲状旁腺增生一般难以显影,若增生明显则形态很难与腺瘤相鉴别,但往往4个旁腺均增生。甲状旁腺癌呈分叶状,密度不均,包膜不完整。
(3)MRI检查:易发现异常信号的甲状旁腺病变。腺瘤及增生表现为稍长T1及T2,信号强化均匀。腺癌一般表现为形态不规则,信号不等,增强后强化不均匀。
(4)核素扫描检查:甲状旁腺肿瘤,尤其是腺瘤,主细胞摄取放射性核素锝(99mTc)能力较强,因此核素扫描对其具有很高的诊断价值。在核素扫描检查中,甲状旁腺肿瘤表现为病灶部位类圆形、边界清楚的核素浓聚灶。由于核素扫描具有无创伤性且非常敏感,其定位准确率可达90%以上,因此是甲状旁腺肿瘤首选的常规检查方法。但是核素扫描缺乏揭示肿瘤形态、结构和血流灌注信息的能力,对于判断肿瘤良恶性仍缺乏特异性指标。
【治疗】
一旦确诊为甲状旁腺肿瘤,只要患者情况许可,应首选手术治疗。术前充分了解彩超、CT、核素扫描等定位、定性资料,术中应常规施行快速冷冻切片检查,根据肿瘤的具体情况,采取不同的手术方式。
手术并发症及术后处理:术后应注意观察患者情况,并适时检查血钙及甲状旁腺激素水平;及时足量补充钙剂,尽量减少并发症。术后24~48小时内血清钙会明显下降,患者会感到面部、口周或肢端发麻,严重者可发生手足抽搐。静脉注射10%葡萄糖酸钙溶液,剂量视低血钙症状而定。一般在术后3~4天恢复正常。术后出现血清钙下降,往往表示手术成功,病变腺体已经切除。


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(来源:网站编辑 发布日期:2025-04-25 15:11:52)