摘要
第一节 概述
前颅底肿瘤是指源于或侵及前颅底的肿瘤，前颅底位于颅底前后径的前1/3处，位置最高，在鼻腔与眼眶上方并构成其顶部。
【前颅底相关肿瘤】
前颅底肿...
第一节 概述
前颅底肿瘤是指源于或侵及前颅底的肿瘤，前颅底位于颅底前后径的前1/3处，位置最高，在鼻腔与眼眶上方并构成其顶部。
【前颅底相关肿瘤】
前颅底肿瘤多种多样，儿童及成人均可发病，最常见的良性肿瘤有纤维血管瘤、软骨瘤、巨大的额窦及筛窦骨瘤。常见的上皮源性恶性肿瘤有鼻腔鼻窦鳞状细胞癌、嗅神经母细胞瘤等；常见的间叶源性肿瘤有纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。
根据肿瘤来源位置进行分类，前颅底肿瘤可分为颅外、颅内及颅骨三种来源。前颅底区是颅外肿瘤最常侵及的部位，来源于颅外的肿瘤可进一步发展扩大侵及颅内。其中，鼻腔和筛窦部位的肿瘤是侵及前颅底最常见的肿瘤。起源于颅内的肿瘤，主要来源于硬脑膜、脑神经，如脑膜瘤，较少侵犯到颅外。起源于颅骨的肿瘤，多以骨组织肿瘤为主，如骨瘤、软骨瘤等。此外，前颅底肿瘤还可以侵及或来源于泪腺、眼眶、额窦、上颌窦等部位。
【症状体征】
前颅底肿瘤的症状和体征没有特异性，早期多无症状，随着疾病的发展，侵及邻近组织，可出现相应症状，如鼻塞、流脓涕、反复鼻出血、嗅觉减退等；累及眼眶可出现复视，甚至失明；进一步侵犯颅内可出现颅内高压。
前颅底肿瘤早期在外部没有直观的表现，当肿瘤增长到一定体积时可能会引起颌面部畸形，累及鼻背及鼻中隔可出现鼻背增宽、塌鼻；累及眼眶可出现突眼、眼球运动障碍。所以根据一些症状和体征可以反映肿瘤所在的位置，提示肿瘤侵犯邻近组织的程度，如中鼻甲内侧和鼻顶部起源的肿瘤提示嗅神经母细胞瘤。
【手术适应证及禁忌证】
随着解剖学研究的进展，传统的手术在不断地改良；同时内镜技术的发展，为微创手术提供可能。对于侵及前颅底的良性或恶性肿瘤，经临床和影像学评估，可行手术。
前颅底手术禁忌证（相对禁忌证）：
①大块脑组织受侵；
②手术无法完整切除的巨大肿瘤；
③肿瘤切除后颅底缺损无法修复；
④双侧眼眶受累；
⑤既往行放射治疗后复发，累及前颅底；
⑥全身状况无法耐受手术。
第二节 良性肿瘤
前颅底良性肿瘤根据起源部位的不同，颅内肿瘤，如脑膜瘤可继发累及颅底并延伸至鼻窦或鼻腔。源自颅骨的骨肿瘤包括良性纤维-骨性病变，如骨瘤、骨化纤维瘤等。最常见的可延伸至颅底的颅外肿瘤包括血管瘤和内翻性乳头状瘤。本节主要介绍骨化性纤维瘤。
骨化性纤维瘤（ossifying fibroma）是一种良性骨源性新生物，以青少年发病为主。好发于颅面骨质，如额骨、筛骨、蝶骨多见。
【病因】
病因不明，目前存在以下观点：
1.外伤可能促进病变的发生；
2.纤维结缔组织新生物样增生，发展成类似骨组织结构的新生物。
【病理】
大体上，骨化纤维瘤基底广阔，质地坚硬，具有薄层骨质外壳。内容物为结实均匀的砂样结构。光镜下肿瘤内可见排列疏松的细长形和梭形的纤维间质，内含散在的骨岛、骨小梁及类骨样组织，骨小梁边缘有成骨细胞环绕。
根据肿瘤中所含纤维成分和骨质成分比例的多少，可分别命名为骨化性纤维瘤及纤维骨瘤：
1.骨化性纤维瘤 主要由成纤维细胞组成，骨样组织和骨小梁仅占肿瘤的小部分；
2.纤维骨瘤 主要以骨质为主，还有不同形式的骨小梁，并逐渐钙化。
【临床表现】
多为单发，女性多于男性。由于其生长缓慢，早期无症状，所以难以察觉；随着肿瘤的逐渐增大，压迫及侵袭邻近组织引起相应的症状，如颅底破坏、侵及眼眶导致突眼和眼球移位；侵及鼻骨膨出时可出现鼻背增宽，面部畸形。同时也会出现鼻部症状，常有不同程度的鼻塞，鼻出血较少见。
【影像学检查】
CT扫描对于诊断和了解病变范围均有价值。通常表现为单一的圆形溶骨性病变，边缘清晰，高密度并向周围膨胀扩张，周围骨质压迫萎缩，肿物边缘可见一层菲薄的高密度骨质影，肿物内骨化程度不一，呈现不均匀的密度影。
【诊断】
骨化性纤维瘤的临床表现并没有特异性，主要诊断手段为：X线、CT等影像学及病理活检。当发现巨大的周围骨质破坏，难以与恶性肿瘤区分时，活检是必要的。
【治疗】
手术根治性治疗是唯一有效的治疗方法，手术的主要目的是恢复器官功能和改善外观畸形。手术的路径需根据肿瘤的部位来决定。手术的关键在于完整地切除肿瘤的骨性外壳，避免肿瘤复发。若肿瘤的范围较广时，可以分块、分次将肿瘤切除。骨化性纤维瘤恶变的可能性较低，约0.4%～0.5%，多见于反复手术或者放疗诱发的患者。如肿瘤恶变，需按照纤维肉瘤或骨肉瘤的治疗方法进行处理。
第三节 恶性肿瘤
前颅底恶性肿瘤同样可以来源于颅内、颅部或颅外三个部位。其中以鼻腔鼻窦、颅外来源最为常见，如鼻腔鼻窦鳞癌、淋巴瘤、嗅神经母细胞瘤等；颅内及颅骨来源的恶性肿瘤更为少见。
嗅神经母细胞瘤
嗅神经母细胞瘤（olfactory neuroblastoma）是一种来源于嗅神经上皮的恶性肿瘤，占所有鼻内恶性肿瘤的3%～5%，每年的发病率约为0.04/100000，女性为主。发病年龄呈双峰分布，最常见的发病年龄为2岁和60岁。
【病因】
嗅神经母细胞瘤是起源于神经外胚层的一种恶性肿瘤，目前病因不是十分明确，可能是由于残余胚胎细胞恶变。
【病理】
大体上，嗅神经母细胞瘤常呈单侧息肉样，有光泽、质软、灰红色的肿块，富有血管，质脆易出血。光镜下，肿瘤细胞位于黏膜下，呈界限清楚的巢状、分叶状、片状，间质水肿，与富含血管的纤维间质围绕肿瘤细胞巢呈小叶样形态，是肿瘤的结构特征。然而，早期未分化肿瘤在光镜下的特征不是很明显，较难与其他小细胞鼻肿瘤鉴别。
【临床表现】
嗅神经母细胞瘤的临床表现与肿瘤的生长密切相关。嗅神经母细胞瘤好发部位有鼻顶、鼻中隔后上方、筛状板和上鼻甲，并可延伸至颅底和颅内，多为表现为息肉样肿物，部分可呈结节状，质地偏脆，易出血。
早期可以无任何症状，随着疾病的进展，可逐渐出现单侧鼻塞、鼻出血、头痛等鼻炎症状。肿瘤局部扩散累及眼眶可出现复视、溢泪、眼球突出，甚至失明；如累及颅内可出现嗅觉丧失、脑神经麻痹等；晚期可出现颈部淋巴结转移及其他远处转移。
【影像学检查】
婴幼儿肿瘤往往位于鼻腔前部，成年人肿瘤多位于鼻腔中后部，同时具有膨胀性骨质破坏和浸润性骨质破坏，常侵入单侧或双侧筛窦，向上可破坏筛板或沿嗅神经向颅内扩展侵犯颅前窝，浸润脑实质，形成颅内外沟通，影像学上呈现以筛板为中心的“哑铃”样或“蕈伞”样改变，向外可破坏筛窦外侧壁纸样板侵入眼眶，也可从后面通过眶上裂侵入眼眶，累及视神经。
【诊断】
病理活检是诊断嗅神经母细胞瘤的金标准，可根据病变组织表现出的组织病理学特征及免疫组化特征来确诊。怀疑存在颈部淋巴结转移时，可通过淋巴结穿刺活检进行确诊。CT、MR、PET等全身检查可明确是否存在全身转移，协助制订进一步治疗计划。
【治疗】
手术、化疗、放疗等是治疗嗅神经母细胞瘤的主要手段。
1.手术治疗 手术的优点是可以将肿瘤大部分甚至根治性切除，在解除肿瘤一系列压迫症状外，还能更好地评估肿瘤分期分型、保护大脑组织和神经功能，为后续的治疗提供参考。但由于嗅神经母细胞瘤具有局部浸润性，很难界定清晰的手术边缘。即使患者接受了治疗，也可能会出现复发转移的情况，影响预后。因此，在手术治疗后需要长期监测，同时结合病理情况，进行联合放疗和化疗，这样才可以更大程度地提升患者的无病生存率。
2.放疗 放疗多用于局部晚期肿瘤的新辅助治疗和转移性肿瘤的缓解，在治疗小的局部复发过程中，立体定向放疗发挥着重要的作用。但是在治疗过程中要注意放疗导致的长期神经毒性，影响预后。
3.化疗 嗅神经母细胞瘤对化疗敏感，尤其是在局部晚期和转移性的肿瘤中，化疗的疗效更是突出。
目前，为了提高患者的生存质量和生活质量，推荐采用手术为主的多模式治疗方法。
前颅底肿瘤是指源于或侵及前颅底的肿瘤，前颅底位于颅底前后径的前1/3处，位置最高，在鼻腔与眼眶上方并构成其顶部。
【前颅底相关肿瘤】
前颅底肿瘤多种多样，儿童及成人均可发病，最常见的良性肿瘤有纤维血管瘤、软骨瘤、巨大的额窦及筛窦骨瘤。常见的上皮源性恶性肿瘤有鼻腔鼻窦鳞状细胞癌、嗅神经母细胞瘤等；常见的间叶源性肿瘤有纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。
根据肿瘤来源位置进行分类，前颅底肿瘤可分为颅外、颅内及颅骨三种来源。前颅底区是颅外肿瘤最常侵及的部位，来源于颅外的肿瘤可进一步发展扩大侵及颅内。其中，鼻腔和筛窦部位的肿瘤是侵及前颅底最常见的肿瘤。起源于颅内的肿瘤，主要来源于硬脑膜、脑神经，如脑膜瘤，较少侵犯到颅外。起源于颅骨的肿瘤，多以骨组织肿瘤为主，如骨瘤、软骨瘤等。此外，前颅底肿瘤还可以侵及或来源于泪腺、眼眶、额窦、上颌窦等部位。
【症状体征】
前颅底肿瘤的症状和体征没有特异性，早期多无症状，随着疾病的发展，侵及邻近组织，可出现相应症状，如鼻塞、流脓涕、反复鼻出血、嗅觉减退等；累及眼眶可出现复视，甚至失明；进一步侵犯颅内可出现颅内高压。
前颅底肿瘤早期在外部没有直观的表现，当肿瘤增长到一定体积时可能会引起颌面部畸形，累及鼻背及鼻中隔可出现鼻背增宽、塌鼻；累及眼眶可出现突眼、眼球运动障碍。所以根据一些症状和体征可以反映肿瘤所在的位置，提示肿瘤侵犯邻近组织的程度，如中鼻甲内侧和鼻顶部起源的肿瘤提示嗅神经母细胞瘤。
【手术适应证及禁忌证】
随着解剖学研究的进展，传统的手术在不断地改良；同时内镜技术的发展，为微创手术提供可能。对于侵及前颅底的良性或恶性肿瘤，经临床和影像学评估，可行手术。
前颅底手术禁忌证（相对禁忌证）：
①大块脑组织受侵；
②手术无法完整切除的巨大肿瘤；
③肿瘤切除后颅底缺损无法修复；
④双侧眼眶受累；
⑤既往行放射治疗后复发，累及前颅底；
⑥全身状况无法耐受手术。
第二节 良性肿瘤
前颅底良性肿瘤根据起源部位的不同，颅内肿瘤，如脑膜瘤可继发累及颅底并延伸至鼻窦或鼻腔。源自颅骨的骨肿瘤包括良性纤维-骨性病变，如骨瘤、骨化纤维瘤等。最常见的可延伸至颅底的颅外肿瘤包括血管瘤和内翻性乳头状瘤。本节主要介绍骨化性纤维瘤。
骨化性纤维瘤（ossifying fibroma）是一种良性骨源性新生物，以青少年发病为主。好发于颅面骨质，如额骨、筛骨、蝶骨多见。
【病因】
病因不明，目前存在以下观点：
1.外伤可能促进病变的发生；
2.纤维结缔组织新生物样增生，发展成类似骨组织结构的新生物。
【病理】
大体上，骨化纤维瘤基底广阔，质地坚硬，具有薄层骨质外壳。内容物为结实均匀的砂样结构。光镜下肿瘤内可见排列疏松的细长形和梭形的纤维间质，内含散在的骨岛、骨小梁及类骨样组织，骨小梁边缘有成骨细胞环绕。
根据肿瘤中所含纤维成分和骨质成分比例的多少，可分别命名为骨化性纤维瘤及纤维骨瘤：
1.骨化性纤维瘤 主要由成纤维细胞组成，骨样组织和骨小梁仅占肿瘤的小部分；
2.纤维骨瘤 主要以骨质为主，还有不同形式的骨小梁，并逐渐钙化。
【临床表现】
多为单发，女性多于男性。由于其生长缓慢，早期无症状，所以难以察觉；随着肿瘤的逐渐增大，压迫及侵袭邻近组织引起相应的症状，如颅底破坏、侵及眼眶导致突眼和眼球移位；侵及鼻骨膨出时可出现鼻背增宽，面部畸形。同时也会出现鼻部症状，常有不同程度的鼻塞，鼻出血较少见。
【影像学检查】
CT扫描对于诊断和了解病变范围均有价值。通常表现为单一的圆形溶骨性病变，边缘清晰，高密度并向周围膨胀扩张，周围骨质压迫萎缩，肿物边缘可见一层菲薄的高密度骨质影，肿物内骨化程度不一，呈现不均匀的密度影。
【诊断】
骨化性纤维瘤的临床表现并没有特异性，主要诊断手段为：X线、CT等影像学及病理活检。当发现巨大的周围骨质破坏，难以与恶性肿瘤区分时，活检是必要的。
【治疗】
手术根治性治疗是唯一有效的治疗方法，手术的主要目的是恢复器官功能和改善外观畸形。手术的路径需根据肿瘤的部位来决定。手术的关键在于完整地切除肿瘤的骨性外壳，避免肿瘤复发。若肿瘤的范围较广时，可以分块、分次将肿瘤切除。骨化性纤维瘤恶变的可能性较低，约0.4%～0.5%，多见于反复手术或者放疗诱发的患者。如肿瘤恶变，需按照纤维肉瘤或骨肉瘤的治疗方法进行处理。
第三节 恶性肿瘤
前颅底恶性肿瘤同样可以来源于颅内、颅部或颅外三个部位。其中以鼻腔鼻窦、颅外来源最为常见，如鼻腔鼻窦鳞癌、淋巴瘤、嗅神经母细胞瘤等；颅内及颅骨来源的恶性肿瘤更为少见。
嗅神经母细胞瘤
嗅神经母细胞瘤（olfactory neuroblastoma）是一种来源于嗅神经上皮的恶性肿瘤，占所有鼻内恶性肿瘤的3%～5%，每年的发病率约为0.04/100000，女性为主。发病年龄呈双峰分布，最常见的发病年龄为2岁和60岁。
【病因】
嗅神经母细胞瘤是起源于神经外胚层的一种恶性肿瘤，目前病因不是十分明确，可能是由于残余胚胎细胞恶变。
【病理】
大体上，嗅神经母细胞瘤常呈单侧息肉样，有光泽、质软、灰红色的肿块，富有血管，质脆易出血。光镜下，肿瘤细胞位于黏膜下，呈界限清楚的巢状、分叶状、片状，间质水肿，与富含血管的纤维间质围绕肿瘤细胞巢呈小叶样形态，是肿瘤的结构特征。然而，早期未分化肿瘤在光镜下的特征不是很明显，较难与其他小细胞鼻肿瘤鉴别。
【临床表现】
嗅神经母细胞瘤的临床表现与肿瘤的生长密切相关。嗅神经母细胞瘤好发部位有鼻顶、鼻中隔后上方、筛状板和上鼻甲，并可延伸至颅底和颅内，多为表现为息肉样肿物，部分可呈结节状，质地偏脆，易出血。
早期可以无任何症状，随着疾病的进展，可逐渐出现单侧鼻塞、鼻出血、头痛等鼻炎症状。肿瘤局部扩散累及眼眶可出现复视、溢泪、眼球突出，甚至失明；如累及颅内可出现嗅觉丧失、脑神经麻痹等；晚期可出现颈部淋巴结转移及其他远处转移。
【影像学检查】
婴幼儿肿瘤往往位于鼻腔前部，成年人肿瘤多位于鼻腔中后部，同时具有膨胀性骨质破坏和浸润性骨质破坏，常侵入单侧或双侧筛窦，向上可破坏筛板或沿嗅神经向颅内扩展侵犯颅前窝，浸润脑实质，形成颅内外沟通，影像学上呈现以筛板为中心的“哑铃”样或“蕈伞”样改变，向外可破坏筛窦外侧壁纸样板侵入眼眶，也可从后面通过眶上裂侵入眼眶，累及视神经。
【诊断】
病理活检是诊断嗅神经母细胞瘤的金标准，可根据病变组织表现出的组织病理学特征及免疫组化特征来确诊。怀疑存在颈部淋巴结转移时，可通过淋巴结穿刺活检进行确诊。CT、MR、PET等全身检查可明确是否存在全身转移，协助制订进一步治疗计划。
【治疗】
手术、化疗、放疗等是治疗嗅神经母细胞瘤的主要手段。
1.手术治疗 手术的优点是可以将肿瘤大部分甚至根治性切除，在解除肿瘤一系列压迫症状外，还能更好地评估肿瘤分期分型、保护大脑组织和神经功能，为后续的治疗提供参考。但由于嗅神经母细胞瘤具有局部浸润性，很难界定清晰的手术边缘。即使患者接受了治疗，也可能会出现复发转移的情况，影响预后。因此，在手术治疗后需要长期监测，同时结合病理情况，进行联合放疗和化疗，这样才可以更大程度地提升患者的无病生存率。
2.放疗 放疗多用于局部晚期肿瘤的新辅助治疗和转移性肿瘤的缓解，在治疗小的局部复发过程中，立体定向放疗发挥着重要的作用。但是在治疗过程中要注意放疗导致的长期神经毒性，影响预后。
3.化疗 嗅神经母细胞瘤对化疗敏感，尤其是在局部晚期和转移性的肿瘤中，化疗的疗效更是突出。
目前，为了提高患者的生存质量和生活质量，推荐采用手术为主的多模式治疗方法。
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