摘要 依据解剖学分区观察中颅底，可从颅内面和颅外面两个角度观察中颅底。颅内面观察中颅底由蝶骨和颞骨构成，分为内侧部和外侧部：内侧部由蝶骨体、鞍结节、垂体窝、前床突...

依据解剖学分区观察中颅底，可从颅内面和颅外面两个角度观察中颅底。颅内面观察中颅底由蝶骨和颞骨构成，分为内侧部和外侧部：内侧部由蝶骨体、鞍结节、垂体窝、前床突、后床突、颈动脉沟和鞍背组成；外侧部由颞骨岩部、上部、蝶骨大翼、蝶骨小翼和眶上裂组成。由颅外面观察，分为中央部和外侧部：中央部包括蝶骨体和枕骨基底部/斜坡，与蝶窦和鼻咽部相对应；外侧部由蝶骨大翼、颞骨岩部、鼓室部、鳞部、茎突、颧骨、腭骨和上颌骨组成，其下方主要有颞下窝、翼腭窝、咽旁间隙和岩下间隙。
中颅底肿瘤组织学来源广泛，颅底原发肿瘤可分为颅骨来源及颅内组织来源。常见的有垂体瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤、神经鞘瘤、副神经节瘤、脊索瘤、软骨瘤、软骨肉瘤，还有相对少见发生于视神经和下丘脑的神经胶质瘤，也可以是前颅底肿瘤侵犯至中颅底区域，如常见的嗅神经母细胞瘤。另外，中颅底肿瘤还可以是鼻窦、鼻咽恶性肿瘤侵犯到中颅底，还可以是其他系统肿瘤转移和浸润而表现为中颅底肿瘤，如前列腺癌、乳腺癌、淋巴瘤。
中颅底解剖结构复杂，发生于其中的肿瘤组织学类型繁多。据肿瘤不同的解剖位置及组织学来源，其临床表现各有不同特点，主要表现为局部周围压迫症状。根据压迫范围和部位不同，出现不同症状：向前上压迫视神经和视交叉引起视力下降、失明、视野缺损；向鞍旁及海绵窦侵犯可引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ和Ⅵ脑神经损伤，导致周围眼睑下垂、眼球运动障碍、眼球固定、继发性三叉神经痛、面部麻木症状；肿瘤向上突入压迫第三脑室，可引起高颅压性头痛、恶心、呕吐症状；肿瘤压迫下丘脑则可出现多饮多尿、食欲异常、体温调节异常、意识障碍等症状；发生于垂体之肿瘤或肿瘤压迫垂体可引起内分泌激素功能异常的症状。
一、垂体瘤
垂体瘤是一组来源于垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞的肿瘤。临床上约占颅内肿瘤的10%，绝大多数的垂体肿瘤都是良性肿瘤。男性略多于女性，垂体瘤通常发生于青壮年时期。常见的临床表现如下：
1.激素分泌异常症群
如催乳素增高的腺瘤在临床上占垂体腺瘤的一半以上，导致高催乳素血症引起异常泌乳症状；又如生长激素分泌过多引起肢端肥大症；当正常垂体受压迫，亦可引起多种垂体激素缺乏症状：促性腺激素分泌减少而发生闭经、不育或阳痿等激素分泌过少症群；促甲状腺激素分泌减少，引起皮肤干燥、黏液性水肿；促肾上腺激素减少，导致全身倦怠无力、食欲下降、体重减轻等症状。
2.肿瘤压迫垂体周围组织的症群
（1）神经纤维刺激征：瘤体直接刺激或生长后造成鞍内压升高引起头痛，约2/3患者早期都有头痛，主要位于眼眶后、前额部及双侧颞侧，程度较轻，呈间歇性发作。当脑垂体瘤向上生长突破鞍膈后，鞍内压降低，疼痛则可减轻或消失；随着脑垂体瘤的生长，疼痛还会出现。
（2）视神经、视交叉及视神经束压迫症：瘤体最常见的生长方式是向鞍上生长而压迫视交叉和视神经，引起视力下降和单、双颞侧偏盲。
（3）肿瘤可向外侧鞍旁侵袭海绵窦、动眼神经、滑车神经、展神经、三叉神经，引起眼睑下垂、眼球运动障碍和三叉神经痛；也可压迫大脑脚或大脑半球。垂体卒中引起垂体功能下降或衰竭症状，也可导致蛛网膜下腔或脑内出血。
垂体瘤需经系统的内分泌激素、增强MRI及CT、大血管、视力视野检查和评估，结合患者症状及药物治疗反应，决定是否需要手术及手术方式的选择。大部分垂体瘤可行经鼻入路内镜下肿瘤切除，少数需行经额开颅联合经鼻内镜辅助肿瘤切除术。另外可进行放射治疗（包括伽马刀技术）。药物治疗主要为溴隐亭，能减少肢端肥大症患者生长激素的分泌，抑制催乳素。
二、颅咽管瘤
颅咽管瘤是起源于颅咽管的上皮细胞或Rathke’s囊的残留，或由原始口凹残留的鳞状上皮细胞化生而来。大多数位于蝶鞍之上，少数在鞍内。起病多在儿童和青少年，成人亦可见，发病缓慢。颅咽管瘤可从垂体-下丘脑轴的任何一点发生并沿此轴发展，肿瘤多位于蝶鞍到第三脑室区域。大约50%的肿瘤起源于第三脑室底水平的漏斗和/或灰结节区域，主要向第三脑室发展。堵塞第三脑室室间孔可出现颅内压增高症状，同时可压迫视交叉，引起视力、视野异常；如向鞍内生长，压迫垂体可引起儿童发育迟缓、性器官不发育、肥胖和侏儒症等，成人可出现性功能障碍和下丘脑功能异常而引起体温调节紊乱、水电解质平衡紊乱。
典型的颅咽管瘤属于组织学上低级别肿瘤（WHOⅠ级），分为造釉型及鳞状乳头型，前者多见于儿童，后者多见于成人。影像学多表现为肿瘤囊性变及钙化阴影，垂体组织正常位于鞍底部。治疗以经鼻入路内镜下鞍区、鞍上肿瘤切除术为主。
三、鞍结节脑膜瘤
鞍结节脑膜瘤是起源于颅脑鞍结节、鞍膈、前床突、蝶骨平台的脑膜瘤，多发生于中年人，女性发病高于男性，男女患病比例为1∶2.06。肿瘤多位于鞍上，一般病情进展缓慢，易导致视力障碍、头痛、内分泌功能障碍。典型临床表现为视力下降、失明、头痛、性欲下降、多饮、闭经、多尿、阳痿、肥胖、记忆力减退、嗜睡。
CT检查可见鞍上等密度或高密度的占位性病变，边界清楚、以广基与硬脑膜和/或颅骨内板相连，鞍结节骨质增生；磁共振（MRI）可见T1WI为等信号或稍低信号，T2WI为高信号或等信号，肿瘤与邻近脑组织之间有低信号蛛网膜界面，肿瘤以宽基底附着于蝶骨平台、视交叉沟和鞍结节硬膜，可见特征性的鼠尾征或硬膜尾征。头部CTA检查可明确肿瘤与双侧颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的关系。头部MRI（磁共振成像）检查见T1WI为等信号或稍低信号。鞍结节脑膜瘤可根据病理分为四类：①内皮细胞型；②血管型；③纤维型；④砂粒型。鞍结节脑膜瘤整体预后较好，肿瘤体积较小者多能治愈，病死率低。治疗上以经鼻入路内镜下肿瘤切除为主，少数需行经额开颅联合经鼻内镜辅助肿瘤切除术。
四、三叉神经鞘瘤
起源于三叉神经髓鞘的神经膜细胞，属硬膜外肿瘤。源于三叉神经半月节的瘤体多居颅中窝的硬膜外；源于三叉神经根，居颅后窝。三叉神经鞘瘤约50%位于颅中窝；占颅内肿瘤的0.2%～1%，常见囊性变和出血坏死，有包膜。患者一般中年起病，女性略多于男性。最常见的症状为同侧面部感觉障碍，通常为麻木，也可有三叉神经痛。如瘤体向周围增大膨胀压迫，还可出现单侧面肌痉挛、咽鼓管阻塞症状、颅内压增高症状，以及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经麻痹和小脑症状。
MRI检查见T1低或等信号，T2高信号，可有囊变，增强为均质、环状或不规则强化。跨颅中窝、颅后窝生长者，同侧岩尖脂肪信号消失为其特征，或同侧Meckel腔扩大、变形；小者可见局部脑池增宽并于脑池内见肿瘤影。CT检查肿瘤多起自Meckel腔的三叉神经节，圆形或卵圆形或哑铃形包块，骨窗可见岩骨尖骨质破坏。可经卵圆孔、圆孔或眶上裂向颅外或眶内生长，造成相应孔、裂的扩大破坏；增强扫描呈均一或环状强化，边缘清楚锐利。内镜下经鼻和/或口入路肿瘤切除是本病的最主要治疗方法。
五、脊索瘤
脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接；在枕骨部分可达该骨之下面（即舌咽面），一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好发于这些部位，尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见，脊柱型者次之。脊索瘤为低度恶性肿瘤，生长缓慢，但具有侵袭性。多见于30～40岁，无性别差异。
颅内脊索瘤的临床表现可因肿瘤部位和肿瘤的发展方向而有所不同：①鞍部脊索瘤：垂体功能低下主要表现为阳痿、闭经、身体发胖等；视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞侧偏盲等。②鞍旁部脊索瘤：主要表现在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，以外展受累较为多见。病理大体可见瘤体质地较脆，多呈圆形及分叶状，有假包膜；显微观察肿瘤细胞为印戒细胞，肿瘤可分为普通型、软骨样脊索瘤、间质型。
脊索瘤典型CT表现为膨胀性溶骨性破坏，伴有邻近软组织肿块及散在的钙化及碎骨；MRI检查提示T1W像呈低信号，T2W像呈高信号，并能更好显示肿瘤边界范围及与脑神经的关系。由于脊索瘤对放射线不敏感，常规放疗通常只起到姑息性治疗的作用。内镜下经鼻和/或口入路肿瘤切除仍是本病的最主要治疗方法。