摘要
第一节 概述
侧颅底（lateral skull base）位于颅中窝和颅后窝的侧部，临床上由眶下裂前端作一虚线过翼腭窝指向鼻咽顶，再由鼻咽顶向后外乳突后缘作一连线，两线之间为侧...
第一节 概述
侧颅底（lateral skull base）位于颅中窝和颅后窝的侧部，临床上由眶下裂前端作一虚线过翼腭窝指向鼻咽顶，再由鼻咽顶向后外乳突后缘作一连线，两线之间为侧颅底。侧颅底的病变主要以颞骨为中心分布，有三个主要分布来源：主要为脑底的病变、侵犯颅底的颞骨病变和颅底骨下方病变，病变以肿瘤最为常见。
来源于脑底的病变主要有听神经瘤、三叉神经瘤和脑膜瘤等。来源于颞骨的病变最多见的为颞骨先天性胆脂瘤，常见的还有颞骨巨细胞瘤、颞骨骨纤维异常增殖症和颞骨软骨肉瘤等；另一部分是来源于外耳和中耳乳突的病变，如中耳癌、面神经瘤、鼓室体瘤和耵聍腺瘤，这些肿瘤都可能突破颅底骨向颅内侵犯。来源于颅底骨以下的侧颅底肿瘤主要位于颈静脉孔区及颞下窝，有神经鞘瘤、脑膜瘤、血管瘤和副神经节瘤等。
第二节 面神经瘤
面神经瘤是一种少见肿瘤。多为良性，生长缓慢，可以发生于面神经从桥小脑角至面部的各个节段，其中最常累及膝状神经节及相邻节段。面神经瘤好发于中年人群，其发生率没有性别和侧别差异。
根据病理特征，面神经瘤可分为面神经鞘瘤（facial nerve schwannoma）、面神经纤维瘤（facial nerve neurofibroma）、面神经血管瘤（facial nerve hemangioma）。在临床实践中，面神经鞘瘤相对多见，面神经纤维瘤少见，面神经血管瘤罕见。各类型面神经瘤的发病机制目前尚不明确，推测可能和基因突变有关。其中面神经鞘瘤起源于包绕面神经神经纤维的施万细胞，也称为面神经施万细胞瘤。
【临床表现】
1.面瘫 呈渐进性或波动性，早期可无症状及体征，逐渐出现外周性面瘫。
2.面部运动及感觉异常 脸部抽搐、疼痛、麻木。
3.听力下降、耳鸣 当瘤体影响或破坏听骨链和鼓膜时，出现传导性听力损失。如果面神经瘤位于或侵犯迷路段、内耳道段，并压迫听神经或侵犯、破坏内耳迷路，将会导致感音神经性听力损失。部分患者伴有搏动性耳鸣。
4.眩晕 面神经瘤破坏内耳前庭、半规管或内耳道时，患者可出现不同程度的眩晕症状。
5.其他伴随症状 可伴有眼干、味觉障碍、听觉过敏。如果肿瘤波及颅内段，压迫邻近脑神经时，会出现相应症状。
6.外耳道隆起狭窄 除了周围性面瘫体征外，部分患者可见外耳道后壁隆起导致耳道狭窄或闭锁。
7.腮腺包块 腮腺内面神经瘤或者面神经多发部位肿瘤涉及腮腺时均表现为腮腺内有包块。
【辅助检查】
1.影像学检查
（1）高分辨率颞骨CT：面神经骨管的局限性破坏，破坏沿着面神经的径路，软组织密度的膨胀性肿块，也可表现为不规则占位。面神经肿瘤如果局限于膝状神经节或者迷路段，则可见T形结构区域膨大。膝状神经节处的面神经瘤可突入颅中窝。
（2）颞骨增强MRI：瘤体T1加权像为等信号，与软组织的信号相仿；T2加权像为等信号至高信号不等，但多数都显示高于T1加权像的信号。如果面神经肿瘤中的含水成分多，则T2加权像呈高信号；如含水成分少时，T2加权像呈等信号；病灶信号一般不均，大的肿瘤组织内容易出现液化坏死，呈囊性变；磁共振增强为高信号或高混杂信号。典型的面神经鞘瘤呈椭圆形占位，而面神经纤维瘤则多呈长条索状占位。
2.面神经功能检查
（1）神经电兴奋试验（neural excitability test，NET）：10mA刺激无反应为失神经支配；两侧对刺激的反应阈值差大于3.5mA提示面神经不可逆变性。
（2）肌电图（electromyography，EMG）及面神经电图（electroneurography，EnoG）：肌电图记录不到面肌电活动，表示面神经完全性麻痹。面神经变性的程度是以健侧面神经电图的振幅与患侧面神经电图的振幅的比例表示，可表现为不同程度的面神经变性，甚至完全性变性。
【诊断】
通过病史、临床表现和影像学检查较容易诊断，当然还需要结合术中探查及组织病理学检查以明确诊断。
【鉴别诊断】
1.听神经瘤 发生于桥小脑角与内耳道者需与听神经瘤鉴别。听神经瘤一般很少出现面瘫，桥小脑角及内耳道内的面神经瘤多数涉及迷路段，表现为迷路段破坏扩大。
2.贝尔面瘫 发生于颞骨段者需与贝尔面瘫鉴别，影像学检查可以排除或明确有无占位，贝尔面瘫影像学检查无占位性病损。
3.颈静脉球体瘤 涉及颈静脉孔区的面神经瘤需要与颈静脉球体瘤鉴别，颈静脉球体瘤的MRI增强呈典型的“胡椒盐”征象。
4.腮腺其他肿瘤 面神经瘤发生于颞外段者需与腮腺其他肿瘤鉴别。腮腺良性肿瘤一般不会出现面瘫，而恶性肿瘤往往触诊时肿块偏硬，边界不清，影像学也表现为边界模糊。而颞外段面神经瘤的影像特征为边界清晰的占位。
5.中耳癌等其他恶性肿瘤 当耳痛伴血性分泌物，且骨质破坏不是沿着面神经径路时，需要排除中耳癌等其他恶性肿瘤。
【治疗】
切除肿瘤时，大部分无法保持面神经干的完整性，手术中肿瘤和受累及的面神经需要一起切除，然后行面神经功能重建手术。面神经移植或面神经-舌下神经吻合重建后的面神经功能多数为Ⅲ～Ⅳ级（House-Brackmann/H-B分级），具有明显的联动，无法恢复到正常的面神经功能。因此，对于面神经功能正常或轻微面瘫的患者，是否手术或何时手术存在争议。建议在面神经功能H-B分级不可逆地大于Ⅲ级或者出现颅内压迫症状时，应考虑手术治疗。
1.观察及定期复查 对于肿瘤较小且无症状的患者，可以随访观察。
2.手术治疗 根据肿瘤大小可选择经中耳乳突径路、经鼓室及迷路上间隙径路、迷路径路、颅中窝径路、乳突-颅中窝联合径路等切除面神经肿瘤，应连同肿瘤内的面神经一并切除，显露两端正常的面神经残端，可采用面神经移植术、面神经-舌下神经、面神经-咬肌神经吻合等方法恢复面神经的功能。
第三节 颞骨巨细胞瘤
骨巨细胞瘤（giant cell tumor of the bone）又称破骨细胞瘤（osteoclastoma），占骨肿瘤的5%～15%。发病原因可能与局部的外伤或炎症有关。
【临床表现】
发生在颞骨的骨巨细胞瘤早期无症状，随着肿瘤增大，出现耳周疼痛、肿胀。侵犯外耳、中耳和内耳，会出现相应的耳鸣、听力减退和面瘫等现象。影像学检查特点：X线片或CT显示颞骨蜂窝状、泡沫状阴影或均匀一致的透明区。
【治疗】
治疗原则为手术切除，尽可能保护面神经并重建听力。
第四节 颈静脉球体瘤
颈静脉球体瘤（glomus jugular tumor）是颈静脉孔区最常见的肿瘤，起源于颈静脉球体化学感受器的副神经节细胞，也称为颈静脉孔区副神经节瘤（jugular paragangliomas）。肿瘤富含血管，生长缓慢，但具有侵袭性，多由颈静脉球向周围生长侵犯中耳、乳突、面神经、颞骨岩部和颈内动脉等。不同于内脏副神经节瘤，头颈部副神经节瘤较少具有神经内分泌特性。
【临床表现】
多见于中青年女性，男女比例约为1∶5，病程较长，早期可无明显症状，患侧的搏动性耳鸣是临床上最常见的症状；肿瘤生长突入外耳道时，可出现耳道内血性耳漏；当肿瘤侵犯鼓室可出现传导性听力损失，进一步侵犯内耳可引起混合性、神经性听力损失，眩晕等症状；肿瘤可包绕、侵犯面神经，引起患侧不同程度的周围性面瘫；肿瘤累及第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经可出现呛咳、声音嘶哑、胸锁乳突肌和斜方肌瘫痪、舌肌萎缩等表现；若侵犯颅内，可出现头痛、恶心呕吐等颅内压增高表现以及其他脑神经受累症状。
耳部检查有时透过鼓膜可见搏动性暗红色肿物。体积较大的肿瘤可使鼓膜隆起或穿破鼓膜，露出部分红色息肉样搏动性瘤体，触之易出血。
【诊断】
当患者主诉长期搏动性耳鸣、听力下降、耳闷胀感的病史，查体鼓膜呈深红色，或伴有外耳道血性耳漏，尤其是外耳道内有触之极易出血的肉芽样组织时，均应怀疑本病。
颞骨CT检查表现为颈静脉孔周围骨质破坏、边缘模糊，中耳乳突内常见不规则软组织影，乳突气房、骨迷路、颈内动脉周围结构破坏。MRI影像在T1加权像呈等或低信号，T2加权像上呈等至高信号，强化扫描时明显强化；由于血管流空效应，瘤体内信号不均匀，呈现特征性的“胡椒盐”征。数字减影血管造影（DSA）可明确肿瘤的供血动脉、肿瘤与颈内动脉关系、患侧乙状窦-颈内静脉回流情况，同时可做术前肿瘤供血血管栓塞术。如存在牺牲颈内动脉的风险，还需完善球囊闭塞试验。
【肿瘤分级】
临床多采用Fisch教授提出的分级标准：A级肿瘤局限于鼓室；B级肿瘤来源于下鼓室，侵犯鼓室及乳突；C级肿瘤破坏颈静脉球附近骨质，侵犯迷路下区和岩尖，不同程度累及颈内动脉；D级肿瘤向颅内扩展。
【治疗】
颈静脉球体瘤的治疗目前主要包括外科手术和放射治疗（立体定向放射治疗）。
1.外科手术 在保护重要血管和脑神经功能的基础上，手术彻底切除肿瘤是首选。手术方式根据肿瘤分级选择：A级病变可经耳道鼓室切开完成；B级病例可选用开放式乳突切除术；对于C/D级病例，临床多采用颞下窝A型入路切除肿瘤。对于侵入颅内的病例，需要与神经外科协同手术治疗。
2.放射治疗 若病变范围广泛、难以彻底切除；术后肿瘤复发或者患者一般情况差、不能耐受手术者，可采用放射治疗（立体定向放射治疗），可在一定程度上达到控制肿瘤生长，减轻症状的目的。
侧颅底（lateral skull base）位于颅中窝和颅后窝的侧部，临床上由眶下裂前端作一虚线过翼腭窝指向鼻咽顶，再由鼻咽顶向后外乳突后缘作一连线，两线之间为侧颅底。侧颅底的病变主要以颞骨为中心分布，有三个主要分布来源：主要为脑底的病变、侵犯颅底的颞骨病变和颅底骨下方病变，病变以肿瘤最为常见。
来源于脑底的病变主要有听神经瘤、三叉神经瘤和脑膜瘤等。来源于颞骨的病变最多见的为颞骨先天性胆脂瘤，常见的还有颞骨巨细胞瘤、颞骨骨纤维异常增殖症和颞骨软骨肉瘤等；另一部分是来源于外耳和中耳乳突的病变，如中耳癌、面神经瘤、鼓室体瘤和耵聍腺瘤，这些肿瘤都可能突破颅底骨向颅内侵犯。来源于颅底骨以下的侧颅底肿瘤主要位于颈静脉孔区及颞下窝，有神经鞘瘤、脑膜瘤、血管瘤和副神经节瘤等。
第二节 面神经瘤
面神经瘤是一种少见肿瘤。多为良性，生长缓慢，可以发生于面神经从桥小脑角至面部的各个节段，其中最常累及膝状神经节及相邻节段。面神经瘤好发于中年人群，其发生率没有性别和侧别差异。
根据病理特征，面神经瘤可分为面神经鞘瘤（facial nerve schwannoma）、面神经纤维瘤（facial nerve neurofibroma）、面神经血管瘤（facial nerve hemangioma）。在临床实践中，面神经鞘瘤相对多见，面神经纤维瘤少见，面神经血管瘤罕见。各类型面神经瘤的发病机制目前尚不明确，推测可能和基因突变有关。其中面神经鞘瘤起源于包绕面神经神经纤维的施万细胞，也称为面神经施万细胞瘤。
【临床表现】
1.面瘫 呈渐进性或波动性，早期可无症状及体征，逐渐出现外周性面瘫。
2.面部运动及感觉异常 脸部抽搐、疼痛、麻木。
3.听力下降、耳鸣 当瘤体影响或破坏听骨链和鼓膜时，出现传导性听力损失。如果面神经瘤位于或侵犯迷路段、内耳道段，并压迫听神经或侵犯、破坏内耳迷路，将会导致感音神经性听力损失。部分患者伴有搏动性耳鸣。
4.眩晕 面神经瘤破坏内耳前庭、半规管或内耳道时，患者可出现不同程度的眩晕症状。
5.其他伴随症状 可伴有眼干、味觉障碍、听觉过敏。如果肿瘤波及颅内段，压迫邻近脑神经时，会出现相应症状。
6.外耳道隆起狭窄 除了周围性面瘫体征外，部分患者可见外耳道后壁隆起导致耳道狭窄或闭锁。
7.腮腺包块 腮腺内面神经瘤或者面神经多发部位肿瘤涉及腮腺时均表现为腮腺内有包块。
【辅助检查】
1.影像学检查
（1）高分辨率颞骨CT：面神经骨管的局限性破坏，破坏沿着面神经的径路，软组织密度的膨胀性肿块，也可表现为不规则占位。面神经肿瘤如果局限于膝状神经节或者迷路段，则可见T形结构区域膨大。膝状神经节处的面神经瘤可突入颅中窝。
（2）颞骨增强MRI：瘤体T1加权像为等信号，与软组织的信号相仿；T2加权像为等信号至高信号不等，但多数都显示高于T1加权像的信号。如果面神经肿瘤中的含水成分多，则T2加权像呈高信号；如含水成分少时，T2加权像呈等信号；病灶信号一般不均，大的肿瘤组织内容易出现液化坏死，呈囊性变；磁共振增强为高信号或高混杂信号。典型的面神经鞘瘤呈椭圆形占位，而面神经纤维瘤则多呈长条索状占位。
2.面神经功能检查
（1）神经电兴奋试验（neural excitability test，NET）：10mA刺激无反应为失神经支配；两侧对刺激的反应阈值差大于3.5mA提示面神经不可逆变性。
（2）肌电图（electromyography，EMG）及面神经电图（electroneurography，EnoG）：肌电图记录不到面肌电活动，表示面神经完全性麻痹。面神经变性的程度是以健侧面神经电图的振幅与患侧面神经电图的振幅的比例表示，可表现为不同程度的面神经变性，甚至完全性变性。
【诊断】
通过病史、临床表现和影像学检查较容易诊断，当然还需要结合术中探查及组织病理学检查以明确诊断。
【鉴别诊断】
1.听神经瘤 发生于桥小脑角与内耳道者需与听神经瘤鉴别。听神经瘤一般很少出现面瘫，桥小脑角及内耳道内的面神经瘤多数涉及迷路段，表现为迷路段破坏扩大。
2.贝尔面瘫 发生于颞骨段者需与贝尔面瘫鉴别，影像学检查可以排除或明确有无占位，贝尔面瘫影像学检查无占位性病损。
3.颈静脉球体瘤 涉及颈静脉孔区的面神经瘤需要与颈静脉球体瘤鉴别，颈静脉球体瘤的MRI增强呈典型的“胡椒盐”征象。
4.腮腺其他肿瘤 面神经瘤发生于颞外段者需与腮腺其他肿瘤鉴别。腮腺良性肿瘤一般不会出现面瘫，而恶性肿瘤往往触诊时肿块偏硬，边界不清，影像学也表现为边界模糊。而颞外段面神经瘤的影像特征为边界清晰的占位。
5.中耳癌等其他恶性肿瘤 当耳痛伴血性分泌物，且骨质破坏不是沿着面神经径路时，需要排除中耳癌等其他恶性肿瘤。
【治疗】
切除肿瘤时，大部分无法保持面神经干的完整性，手术中肿瘤和受累及的面神经需要一起切除，然后行面神经功能重建手术。面神经移植或面神经-舌下神经吻合重建后的面神经功能多数为Ⅲ～Ⅳ级（House-Brackmann/H-B分级），具有明显的联动，无法恢复到正常的面神经功能。因此，对于面神经功能正常或轻微面瘫的患者，是否手术或何时手术存在争议。建议在面神经功能H-B分级不可逆地大于Ⅲ级或者出现颅内压迫症状时，应考虑手术治疗。
1.观察及定期复查 对于肿瘤较小且无症状的患者，可以随访观察。
2.手术治疗 根据肿瘤大小可选择经中耳乳突径路、经鼓室及迷路上间隙径路、迷路径路、颅中窝径路、乳突-颅中窝联合径路等切除面神经肿瘤，应连同肿瘤内的面神经一并切除，显露两端正常的面神经残端，可采用面神经移植术、面神经-舌下神经、面神经-咬肌神经吻合等方法恢复面神经的功能。
第三节 颞骨巨细胞瘤
骨巨细胞瘤（giant cell tumor of the bone）又称破骨细胞瘤（osteoclastoma），占骨肿瘤的5%～15%。发病原因可能与局部的外伤或炎症有关。
【临床表现】
发生在颞骨的骨巨细胞瘤早期无症状，随着肿瘤增大，出现耳周疼痛、肿胀。侵犯外耳、中耳和内耳，会出现相应的耳鸣、听力减退和面瘫等现象。影像学检查特点：X线片或CT显示颞骨蜂窝状、泡沫状阴影或均匀一致的透明区。
【治疗】
治疗原则为手术切除，尽可能保护面神经并重建听力。
第四节 颈静脉球体瘤
颈静脉球体瘤（glomus jugular tumor）是颈静脉孔区最常见的肿瘤，起源于颈静脉球体化学感受器的副神经节细胞，也称为颈静脉孔区副神经节瘤（jugular paragangliomas）。肿瘤富含血管，生长缓慢，但具有侵袭性，多由颈静脉球向周围生长侵犯中耳、乳突、面神经、颞骨岩部和颈内动脉等。不同于内脏副神经节瘤，头颈部副神经节瘤较少具有神经内分泌特性。
【临床表现】
多见于中青年女性，男女比例约为1∶5，病程较长，早期可无明显症状，患侧的搏动性耳鸣是临床上最常见的症状；肿瘤生长突入外耳道时，可出现耳道内血性耳漏；当肿瘤侵犯鼓室可出现传导性听力损失，进一步侵犯内耳可引起混合性、神经性听力损失，眩晕等症状；肿瘤可包绕、侵犯面神经，引起患侧不同程度的周围性面瘫；肿瘤累及第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经可出现呛咳、声音嘶哑、胸锁乳突肌和斜方肌瘫痪、舌肌萎缩等表现；若侵犯颅内，可出现头痛、恶心呕吐等颅内压增高表现以及其他脑神经受累症状。
耳部检查有时透过鼓膜可见搏动性暗红色肿物。体积较大的肿瘤可使鼓膜隆起或穿破鼓膜，露出部分红色息肉样搏动性瘤体，触之易出血。
【诊断】
当患者主诉长期搏动性耳鸣、听力下降、耳闷胀感的病史，查体鼓膜呈深红色，或伴有外耳道血性耳漏，尤其是外耳道内有触之极易出血的肉芽样组织时，均应怀疑本病。
颞骨CT检查表现为颈静脉孔周围骨质破坏、边缘模糊，中耳乳突内常见不规则软组织影，乳突气房、骨迷路、颈内动脉周围结构破坏。MRI影像在T1加权像呈等或低信号，T2加权像上呈等至高信号，强化扫描时明显强化；由于血管流空效应，瘤体内信号不均匀，呈现特征性的“胡椒盐”征。数字减影血管造影（DSA）可明确肿瘤的供血动脉、肿瘤与颈内动脉关系、患侧乙状窦-颈内静脉回流情况，同时可做术前肿瘤供血血管栓塞术。如存在牺牲颈内动脉的风险，还需完善球囊闭塞试验。
【肿瘤分级】
临床多采用Fisch教授提出的分级标准：A级肿瘤局限于鼓室；B级肿瘤来源于下鼓室，侵犯鼓室及乳突；C级肿瘤破坏颈静脉球附近骨质，侵犯迷路下区和岩尖，不同程度累及颈内动脉；D级肿瘤向颅内扩展。
【治疗】
颈静脉球体瘤的治疗目前主要包括外科手术和放射治疗（立体定向放射治疗）。
1.外科手术 在保护重要血管和脑神经功能的基础上，手术彻底切除肿瘤是首选。手术方式根据肿瘤分级选择：A级病变可经耳道鼓室切开完成；B级病例可选用开放式乳突切除术；对于C/D级病例，临床多采用颞下窝A型入路切除肿瘤。对于侵入颅内的病例，需要与神经外科协同手术治疗。
2.放射治疗 若病变范围广泛、难以彻底切除；术后肿瘤复发或者患者一般情况差、不能耐受手术者，可采用放射治疗（立体定向放射治疗），可在一定程度上达到控制肿瘤生长，减轻症状的目的。
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