摘要
第一节 听神经瘤
听神经瘤（acoustic neuroma，AN）最早在1777年见于文献报道，是起源于第Ⅷ对脑神经的良性肿瘤，因肿瘤大多来自前庭神经鞘的施万细胞，又称前庭神经鞘瘤（ve...
第一节 听神经瘤
听神经瘤（acoustic neuroma，AN）最早在1777年见于文献报道，是起源于第Ⅷ对脑神经的良性肿瘤，因肿瘤大多来自前庭神经鞘的施万细胞，又称前庭神经鞘瘤（vestibular schwannoma，VS）。听神经瘤发病率为（10～13）/1 000 000，约占颅内肿瘤的6%～10%，占桥脑小脑角肿瘤的80%～90%。该肿瘤多见于成年人，发病高峰为30～50岁，没有显著的种族和性别差异，多数为单侧发病。双侧听神经瘤常见于神经纤维瘤病Ⅱ型。
【病因及病理】
1.局部病变
AN最常起源于内耳道段前庭神经的鞘膜细胞，多来源于前庭下神经，其次为前庭上神经，来源于耳蜗神经者罕见。肿瘤外观灰红色、淡黄色或灰白色，呈球形、椭圆形或哑铃形，表面光滑、规则，血管丰富。表面由一层薄的结缔组织包绕，无完整包膜。肿瘤内部高度异质性，质地从软到硬都有可能，部分可有囊变。肿瘤生长速度一般较缓慢，但个体差异较大，据文献报道，每年增大约0.4～2.4mm。根据瘤细胞排列特点可分为：①Antoni A型：致密纤维状，细胞平行排列，梭形细胞排列成旋涡状或栅栏状；②Antoni B型：稀疏网眼状，稀疏的网状细胞排列成栅状，有时同一瘤体内可见两种不同的组织结构。
【临床表现】
临床症状与肿瘤的位置和大小直接相关。肿瘤位于内耳道内时主要表现为听力下降、耳鸣和前庭功能障碍；进入桥小脑角后，听力下降加重，压迫小脑可出现平衡失调，压迫三叉神经时可出现同侧面部麻木或神经痛。肿瘤进一步生长可压迫脑干，出现脑积水、头痛和恶心呕吐等不适。
1.单侧渐进性听力下降是听神经瘤最常见的早期症状，部分患者可表现为患耳听力突然减退。
2.单侧耳鸣较常见，通常为持续高调耳鸣，可出现于听力下降之前。
3.前庭功能障碍通常仅表现为轻度头晕、步态不稳，在数天到数周内消退。较大肿瘤导致小脑受压时表现为协调运动障碍、步态不稳、向患侧倾倒等。
4.除听神经外，三叉神经受累最为多见，表现为角膜异物感，面部麻木、疼痛或感觉异常。后组脑神经（Ⅸ～Ⅺ）受压症状较少见。
5.头痛开始时多为枕部刺痛或隐痛；当出现脑积水、颅内高压时可剧烈头痛、恶心、呕吐；严重时可因脑疝而死亡。
【辅助检查】
对临床疑为听神经瘤者，应进行全面的听力学、前庭功能和影像学检查。
1.听力学检查
典型纯音测听表现为感音神经性听力损失，通常高频下降最明显，可为缓慢下降型或陡降型。约1%的早期患者可以听力正常。言语测试的典型表现为与纯音听阈不成比例的言语识别率下降，即当纯音听阈仅有轻度下降时，言语分辨率却有较明显下降。
听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）是目前检测听神经瘤最敏感的听力学检查方法。听神经瘤患者V波潜伏期常明显延长，双耳V波潜伏期差一般超过0.4ms。但约10%～15%的患者ABR可完全正常。
2.前庭功能试验
70%～90%听神经瘤患者可有异常眼震视图，典型表现为冷热试验时，患侧反应变弱或完全消失。
3.影像学检查
包括颞骨高分辨率CT和强化MRI。颞骨高分辨率CT检查阳性率为60%～70%，可发现桥小脑角区域等密度或低密度团块影，瘤体内一般无钙化，骨窗位CT可显示内耳道增宽和侵蚀现象。注射对比剂后肿瘤不均匀强化，但对内耳道内小于5mm的肿瘤，增强CT容易漏诊。
MRI是目前诊断听神经瘤最敏感、最有效的方法。目前增强MRI已能发现小至1mm的内耳道内肿瘤。典型表现为：①T1WI为略低信号或等信号，T2WI为高信号；②肿瘤呈类圆形或半月形，尖端指向内耳道底，即所谓的“冰淇淋”征；③静脉注射增强剂后，肿瘤呈均匀、不均匀或环状强化，视肿瘤内部实质成分与囊性成分的比例及分布而异。
【鉴别诊断】
应注意与脑膜瘤、面神经瘤、三叉神经和后组脑神经鞘瘤、桥脑小脑角胆脂瘤、蛛网膜囊肿、胶质瘤，以及突发性聋、梅尼埃病等内耳疾病鉴别。
【治疗】
1.治疗策略
听神经瘤的治疗要综合考虑肿瘤的大小、位置、术前听力和平衡的情况，以及患者的年龄、一般健康状况等。主要有三种治疗方法：
（1）显微手术：彻底手术切除是首选。肿瘤生长明显，患者有明显的听力下降、眩晕等症状，肿瘤较大而出现头痛、共济失调等压迫表现，放疗未能控制肿瘤生长等建议手术。
（2）影像学随访观察：适用于局限于内耳道内的小肿瘤、生长不明显且听力尚好者；无明显症状、70岁以上的高龄患者等。患者需要定期接受MRI检查，首次影像学诊断后6个月行第二次影像学检查，以后每年检查一次。若发现肿瘤有明显增长或临床症状加重者，可选择手术治疗或立体定向放射治疗。
（3）立体定向放射治疗：仅适用于年龄较大，全身条件不适合外科手术者，或肿瘤直径小于3cm、瘤体持续增大或症状持续加重的非囊性肿瘤，拒绝手术者。需要强调的是，立体定向放射治疗只能控制肿瘤的生长，今后如要手术，会降低面神经和其他脑神经功能的保存率。
2.手术目标
随着手术和监测技术等的不断改进，听神经瘤手术的目标已从早期的降低死亡率，发展到面、听神经功能的保存。理想的听神经瘤手术应能达到以下要求：①全切肿瘤；②面神经功能保存率高；③对有实用听力者争取保存听力；并且要避免发生严重的神经系统并发症。
3.手术入路
进路的选择主要根据肿瘤大小、术前听力情况、患者年龄和一般状况，以及术者的技术优势等情况综合决定。手术入路主要有经迷路入路、颅中窝入路和乙状窦后入路，经迷路入路和颅中窝入路是由耳科医师创用的经典手术入路。
第二节 其他小脑脑桥角肿瘤
一、岩尖胆脂瘤（cholesteatoma in the petrous apex）和小脑脑桥角胆脂瘤（cholesteatoma in the cerebellopontine angle）
由于岩骨对扩张性改变反应不敏感，病变可潜伏在岩尖部多年，所以早期不易诊断，直到出现Ⅶ、Ⅷ脑神经损害时才引起警觉。临床症状以耳聋和渐进性面瘫为主要特点。由于病变侵犯耳蜗及蜗神经，耳聋多为感音神经性听力损失或蜗后性听力损失；如果有中耳、内耳同时损害，也可为混合性听力损失。
小脑脑桥角是颅内胆脂瘤最常见的部位。常以三叉神经痛起病（70%），往往有患侧耳鸣、耳聋，晚期出现桥小脑角综合征。检查可发现第Ⅴ、Ⅶ和Ⅷ脑神经功能障碍，表现为面部感觉减退、面肌肌力弱、听力下降和共济失调。
CT有助于了解病变的范围和重要结构的破坏，其影像为低密度影。MRI T1加权像上显示为边界锐利的低信号，不增强，T2加权像为中或高信号，MRI的DWI序列对鉴别胆脂瘤具有高灵敏度。岩尖胆脂瘤和桥小脑角胆脂瘤应与相应部位的好发肿瘤相鉴别。
手术治疗是唯一有效的治疗手段，原则是彻底清除病变，最大限度保护周围组织结构。手术进路包括迷路和耳蜗进路、颅中窝进路、迷路下进路、耳蜗下进路、迷路后进路、经蝶骨进路及联合进路等。
二、脑膜瘤
脑膜瘤（meningioma）大部分来自蛛网膜细胞。脑膜瘤的人群发病率为2/10万，是桥小脑区第二常见的肿瘤，占6%～8%。近年来，随着CT和MRI技术的发展和普及，脑膜瘤的发病率明显增高，尤其是中老年人群。女性多于男性，比例约为2∶1。
桥小脑角脑膜瘤以第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ脑神经损害和小脑功能障碍最常见，肿瘤较大时可合并颅内压增高。听神经损害最多见，90%以上患者有听力障碍和早期耳鸣。眩晕比较少见。面神经损害时可能出现面肌抽搐或轻度面瘫。三叉神经损害可出现面部麻木、感觉减退、角膜反射消失、咀嚼肌萎缩等。小脑受压出现走路不稳、粗大水平眼震及共济失调。
桥小脑角脑膜瘤应与听神经瘤鉴别：①脑膜瘤女性较多，听神经瘤多见于男性；②脑膜瘤引起前庭功能障碍少见，而三叉神经和面神经损害多见于听神经瘤；③影像学检查脑膜瘤多数呈半月形，听神经大多为圆形；脑膜瘤与岩骨间的夹角多呈钝角，听神经瘤多为锐角；内耳道扩大为听神经瘤的特征性征象；脑膜瘤钙化发生率为25%，有钙化的肿瘤强烈提示脑膜瘤。
手术切除是脑膜瘤最有效的治疗方法。
三、斜坡脊索瘤
脊索瘤起源于胚胎脊索结构的残余组织。发病的高峰年龄为30～40岁。脊索瘤为良性肿瘤，生长缓慢，病程较长。
斜坡脊索瘤（chordoma in the clivus）最主要的症状是头痛、视力障碍、鼻塞和颈痛。双侧展神经损害为其特征。如肿瘤向桥小脑角发展，则出现听力下降、耳鸣、眩晕。起源于鼻咽近处的脊索瘤，常突到鼻咽部或侵及鼻窦，引起鼻塞、头痛、血或脓性分泌物，鼻咽部症状常于神经受累之前出现，应警惕。
CT上表现为病灶部位骨质破坏，多伴有肿瘤局灶性钙化。MRI表现为瘤体T1高信号，T2加权像上则表现为低信号或等信号，强化明显。
根据长期头痛、多组脑神经损害、特殊的影像学表现，可基本诊断脊索瘤。如有鼻咽部新生物，活检可明确诊断。脊索瘤应与鼻咽癌鉴别。
在治疗上，一般主张手术和放疗，但疗效不佳。脊索瘤预后不良，5年生存率为30%～50%。
听神经瘤（acoustic neuroma，AN）最早在1777年见于文献报道，是起源于第Ⅷ对脑神经的良性肿瘤，因肿瘤大多来自前庭神经鞘的施万细胞，又称前庭神经鞘瘤（vestibular schwannoma，VS）。听神经瘤发病率为（10～13）/1 000 000，约占颅内肿瘤的6%～10%，占桥脑小脑角肿瘤的80%～90%。该肿瘤多见于成年人，发病高峰为30～50岁，没有显著的种族和性别差异，多数为单侧发病。双侧听神经瘤常见于神经纤维瘤病Ⅱ型。
【病因及病理】
1.局部病变
AN最常起源于内耳道段前庭神经的鞘膜细胞，多来源于前庭下神经，其次为前庭上神经，来源于耳蜗神经者罕见。肿瘤外观灰红色、淡黄色或灰白色，呈球形、椭圆形或哑铃形，表面光滑、规则，血管丰富。表面由一层薄的结缔组织包绕，无完整包膜。肿瘤内部高度异质性，质地从软到硬都有可能，部分可有囊变。肿瘤生长速度一般较缓慢，但个体差异较大，据文献报道，每年增大约0.4～2.4mm。根据瘤细胞排列特点可分为：①Antoni A型：致密纤维状，细胞平行排列，梭形细胞排列成旋涡状或栅栏状；②Antoni B型：稀疏网眼状，稀疏的网状细胞排列成栅状，有时同一瘤体内可见两种不同的组织结构。
【临床表现】
临床症状与肿瘤的位置和大小直接相关。肿瘤位于内耳道内时主要表现为听力下降、耳鸣和前庭功能障碍；进入桥小脑角后，听力下降加重，压迫小脑可出现平衡失调，压迫三叉神经时可出现同侧面部麻木或神经痛。肿瘤进一步生长可压迫脑干，出现脑积水、头痛和恶心呕吐等不适。
1.单侧渐进性听力下降是听神经瘤最常见的早期症状，部分患者可表现为患耳听力突然减退。
2.单侧耳鸣较常见，通常为持续高调耳鸣，可出现于听力下降之前。
3.前庭功能障碍通常仅表现为轻度头晕、步态不稳，在数天到数周内消退。较大肿瘤导致小脑受压时表现为协调运动障碍、步态不稳、向患侧倾倒等。
4.除听神经外，三叉神经受累最为多见，表现为角膜异物感，面部麻木、疼痛或感觉异常。后组脑神经（Ⅸ～Ⅺ）受压症状较少见。
5.头痛开始时多为枕部刺痛或隐痛；当出现脑积水、颅内高压时可剧烈头痛、恶心、呕吐；严重时可因脑疝而死亡。
【辅助检查】
对临床疑为听神经瘤者，应进行全面的听力学、前庭功能和影像学检查。
1.听力学检查
典型纯音测听表现为感音神经性听力损失，通常高频下降最明显，可为缓慢下降型或陡降型。约1%的早期患者可以听力正常。言语测试的典型表现为与纯音听阈不成比例的言语识别率下降，即当纯音听阈仅有轻度下降时，言语分辨率却有较明显下降。
听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）是目前检测听神经瘤最敏感的听力学检查方法。听神经瘤患者V波潜伏期常明显延长，双耳V波潜伏期差一般超过0.4ms。但约10%～15%的患者ABR可完全正常。
2.前庭功能试验
70%～90%听神经瘤患者可有异常眼震视图，典型表现为冷热试验时，患侧反应变弱或完全消失。
3.影像学检查
包括颞骨高分辨率CT和强化MRI。颞骨高分辨率CT检查阳性率为60%～70%，可发现桥小脑角区域等密度或低密度团块影，瘤体内一般无钙化，骨窗位CT可显示内耳道增宽和侵蚀现象。注射对比剂后肿瘤不均匀强化，但对内耳道内小于5mm的肿瘤，增强CT容易漏诊。
MRI是目前诊断听神经瘤最敏感、最有效的方法。目前增强MRI已能发现小至1mm的内耳道内肿瘤。典型表现为：①T1WI为略低信号或等信号，T2WI为高信号；②肿瘤呈类圆形或半月形，尖端指向内耳道底，即所谓的“冰淇淋”征；③静脉注射增强剂后，肿瘤呈均匀、不均匀或环状强化，视肿瘤内部实质成分与囊性成分的比例及分布而异。
【鉴别诊断】
应注意与脑膜瘤、面神经瘤、三叉神经和后组脑神经鞘瘤、桥脑小脑角胆脂瘤、蛛网膜囊肿、胶质瘤，以及突发性聋、梅尼埃病等内耳疾病鉴别。
【治疗】
1.治疗策略
听神经瘤的治疗要综合考虑肿瘤的大小、位置、术前听力和平衡的情况，以及患者的年龄、一般健康状况等。主要有三种治疗方法：
（1）显微手术：彻底手术切除是首选。肿瘤生长明显，患者有明显的听力下降、眩晕等症状，肿瘤较大而出现头痛、共济失调等压迫表现，放疗未能控制肿瘤生长等建议手术。
（2）影像学随访观察：适用于局限于内耳道内的小肿瘤、生长不明显且听力尚好者；无明显症状、70岁以上的高龄患者等。患者需要定期接受MRI检查，首次影像学诊断后6个月行第二次影像学检查，以后每年检查一次。若发现肿瘤有明显增长或临床症状加重者，可选择手术治疗或立体定向放射治疗。
（3）立体定向放射治疗：仅适用于年龄较大，全身条件不适合外科手术者，或肿瘤直径小于3cm、瘤体持续增大或症状持续加重的非囊性肿瘤，拒绝手术者。需要强调的是，立体定向放射治疗只能控制肿瘤的生长，今后如要手术，会降低面神经和其他脑神经功能的保存率。
2.手术目标
随着手术和监测技术等的不断改进，听神经瘤手术的目标已从早期的降低死亡率，发展到面、听神经功能的保存。理想的听神经瘤手术应能达到以下要求：①全切肿瘤；②面神经功能保存率高；③对有实用听力者争取保存听力；并且要避免发生严重的神经系统并发症。
3.手术入路
进路的选择主要根据肿瘤大小、术前听力情况、患者年龄和一般状况，以及术者的技术优势等情况综合决定。手术入路主要有经迷路入路、颅中窝入路和乙状窦后入路，经迷路入路和颅中窝入路是由耳科医师创用的经典手术入路。
第二节 其他小脑脑桥角肿瘤
一、岩尖胆脂瘤（cholesteatoma in the petrous apex）和小脑脑桥角胆脂瘤（cholesteatoma in the cerebellopontine angle）
由于岩骨对扩张性改变反应不敏感，病变可潜伏在岩尖部多年，所以早期不易诊断，直到出现Ⅶ、Ⅷ脑神经损害时才引起警觉。临床症状以耳聋和渐进性面瘫为主要特点。由于病变侵犯耳蜗及蜗神经，耳聋多为感音神经性听力损失或蜗后性听力损失；如果有中耳、内耳同时损害，也可为混合性听力损失。
小脑脑桥角是颅内胆脂瘤最常见的部位。常以三叉神经痛起病（70%），往往有患侧耳鸣、耳聋，晚期出现桥小脑角综合征。检查可发现第Ⅴ、Ⅶ和Ⅷ脑神经功能障碍，表现为面部感觉减退、面肌肌力弱、听力下降和共济失调。
CT有助于了解病变的范围和重要结构的破坏，其影像为低密度影。MRI T1加权像上显示为边界锐利的低信号，不增强，T2加权像为中或高信号，MRI的DWI序列对鉴别胆脂瘤具有高灵敏度。岩尖胆脂瘤和桥小脑角胆脂瘤应与相应部位的好发肿瘤相鉴别。
手术治疗是唯一有效的治疗手段，原则是彻底清除病变，最大限度保护周围组织结构。手术进路包括迷路和耳蜗进路、颅中窝进路、迷路下进路、耳蜗下进路、迷路后进路、经蝶骨进路及联合进路等。
二、脑膜瘤
脑膜瘤（meningioma）大部分来自蛛网膜细胞。脑膜瘤的人群发病率为2/10万，是桥小脑区第二常见的肿瘤，占6%～8%。近年来，随着CT和MRI技术的发展和普及，脑膜瘤的发病率明显增高，尤其是中老年人群。女性多于男性，比例约为2∶1。
桥小脑角脑膜瘤以第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ脑神经损害和小脑功能障碍最常见，肿瘤较大时可合并颅内压增高。听神经损害最多见，90%以上患者有听力障碍和早期耳鸣。眩晕比较少见。面神经损害时可能出现面肌抽搐或轻度面瘫。三叉神经损害可出现面部麻木、感觉减退、角膜反射消失、咀嚼肌萎缩等。小脑受压出现走路不稳、粗大水平眼震及共济失调。
桥小脑角脑膜瘤应与听神经瘤鉴别：①脑膜瘤女性较多，听神经瘤多见于男性；②脑膜瘤引起前庭功能障碍少见，而三叉神经和面神经损害多见于听神经瘤；③影像学检查脑膜瘤多数呈半月形，听神经大多为圆形；脑膜瘤与岩骨间的夹角多呈钝角，听神经瘤多为锐角；内耳道扩大为听神经瘤的特征性征象；脑膜瘤钙化发生率为25%，有钙化的肿瘤强烈提示脑膜瘤。
手术切除是脑膜瘤最有效的治疗方法。
三、斜坡脊索瘤
脊索瘤起源于胚胎脊索结构的残余组织。发病的高峰年龄为30～40岁。脊索瘤为良性肿瘤，生长缓慢，病程较长。
斜坡脊索瘤（chordoma in the clivus）最主要的症状是头痛、视力障碍、鼻塞和颈痛。双侧展神经损害为其特征。如肿瘤向桥小脑角发展，则出现听力下降、耳鸣、眩晕。起源于鼻咽近处的脊索瘤，常突到鼻咽部或侵及鼻窦，引起鼻塞、头痛、血或脓性分泌物，鼻咽部症状常于神经受累之前出现，应警惕。
CT上表现为病灶部位骨质破坏，多伴有肿瘤局灶性钙化。MRI表现为瘤体T1高信号，T2加权像上则表现为低信号或等信号，强化明显。
根据长期头痛、多组脑神经损害、特殊的影像学表现，可基本诊断脊索瘤。如有鼻咽部新生物，活检可明确诊断。脊索瘤应与鼻咽癌鉴别。
在治疗上，一般主张手术和放疗，但疗效不佳。脊索瘤预后不良，5年生存率为30%～50%。
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