摘要 鼻硬结病（rhinoscleroma）是一种慢性进行性、传染性肉芽肿病变。本病多原发于鼻部，可以向鼻窦、软腭、硬腭、咽、喉、气管、支气管、鼻泪管和中耳等处蔓延。此外，本病...

鼻硬结病（rhinoscleroma）是一种慢性进行性、传染性肉芽肿病变。本病多原发于鼻部，可以向鼻窦、软腭、硬腭、咽、喉、气管、支气管、鼻泪管和中耳等处蔓延。此外，本病可在呼吸道各处散在并发或继发，故又称呼吸道硬结病。鼻硬结病为散发性疾病，全世界各地均有报道。
【病因】
1882年，Frisch首次从病灶中分离出鼻硬结克雷伯菌（Klebsiella rhinoscleromatis），或称Frisch杆菌，被认为是该病的致病菌。但也有观点认为，此病是病毒与鼻硬结杆菌共同作用的结果。本病有轻度传染性，但其传染途径不明。
【病理】
病程一般较长，病理上分为卡他期、硬结期和瘢痕期3个阶段，各期出现不同的病理特征，但也可同时存在。
1.卡他期
在黏膜层及黏膜下层可见淋巴细胞及浆细胞浸润，在组织间隙内可见鼻硬结杆菌。
2.硬结期
也称肉芽肿期。镜下可见巨大泡沫样细胞（Mikulicz细胞），还可见到品红小体（Unna或Russel小体）。Mikulicz细胞、Russel小体和鼻硬结克雷伯菌是鼻硬结病的主要病理特征，也是病理诊断的主要依据。
3.瘢痕期
病变组织内纤维组织大量增生，而Mikulicz细胞和Russel小体减少或消失。
【临床表现】
1.卡他期
初期表现为鼻黏膜干燥、鼻塞、流黏脓涕。随病程进展，可表现为萎缩、结痂、出血，临床易误诊为萎缩性鼻炎，但无臭气，病变一般在鼻腔前部，痂皮不易取出。此期病程可持续数月甚至数年。
2.硬结期
主要表现为鼻塞和外鼻变形，鼻腔内有结节状肿块，质硬如软骨，多位于鼻前庭、前鼻孔、鼻翼、鼻中隔前段及上唇等处，表面发亮，呈紫红色。如有继发感染，肿块表面可发生溃烂，覆有脓痂，可有臭味。病程可持续数年或更长。
3.瘢痕期
因瘢痕收缩出现闭塞性鼻音、声嘶或呼吸困难等症状，以及前鼻孔狭窄闭锁、鼻翼内移、悬雍垂消失、咽喉狭窄等体征。
【诊断与鉴别诊断】
1.临床表现
早期临床表现不典型，容易误诊。对可疑患者，应及时进行活检、细菌培养和血清特异性抗体检测。
2.病理诊断
是主要依据。Mikulicz细胞和Russel小体为其特征性表现，必要时需反复取材检查以免漏诊或误诊。
3.实验室检查
血清抗鼻硬结克雷伯菌抗体检测可协助诊断。取病变组织或鼻分泌物细菌培养可能查到鼻硬结克雷伯菌。
4.内镜和CT检查
可准确了解病变累及的部位及范围。
本病应与萎缩性鼻炎、梅毒、结核、麻风、恶性肉芽肿和肿瘤等相鉴别。
【治疗】
鼻硬结病的治疗需以抗感染为核心，结合分期干预与功能重建：抗生素治疗首选多药联合方案，早期病例采用利福平（600mg/d）+链霉素（1g/d肌注）+乙胺丁醇（15mg/kg/d）联合治疗6~12个月，耐药者可替换为莫西沙星或克拉霉素；局部处理包括鼻腔冲洗、糖皮质激素喷雾（如布地奈德）缓解炎症，肉芽肿增生显著者可局部注射糖皮质激素或硬化剂；手术干预适用于晚期鼻中隔穿孔、鼻畸形或阻塞性病变，需行鼻中隔成形术、鼻甲切除或成形术，术中需注意保护黏膜防止继发感染；辅助治疗包括湿润疗法预防鼻腔干燥，维生素A/D补充促进黏膜修复；长期管理需定期鼻内镜及病理监测复发，合并播散性感染时需排查肺部或淋巴结受累。早期规范治疗可阻止纤维化进展，改善通气与嗅觉功能，但需警惕治疗中断导致耐药风险。
1.药物治疗
其目的是杀灭鼻硬结克雷伯菌。药物包括链霉素、卡那霉素、四环素、利福平、氯法齐明（clofazimine）等。
2.放射治疗
能促进病灶纤维化，阻止病变发展。放疗和药物治疗联合应用效果更佳。
3.手术治疗
对瘢痕畸形可进行手术切除或修复。因病变波及喉、气管等处而导致呼吸困难时，应及时行气管切开术。
4.治愈标准
经治疗细菌培养转为阴性，活检证实硬结病特征性病理改变消失。