摘要
青光眼，作为目前全球第二位致盲眼病，严重威胁着人类的视觉健康。部分青光眼患者发病急骤，如不能控制病情可在数天内致盲，部分患者无明显症状，在不知不觉中逐渐失明。什...
青光眼，作为目前全球第二位致盲眼病，严重威胁着人类的视觉健康。部分青光眼患者发病急骤，如不能控制病情可在数天内致盲，部分患者无明显症状，在不知不觉中逐渐失明。什么是青光眼？青光眼发生的解剖基础是什么？房水循环的平衡和青光眼的关系是什么？患了青光眼该如何进行治疗？本章从青光眼的危险因素、发病机制、临床特征和治疗原则等方面对常见类型青光眼进行了深入浅出的描述。
第一节 概述
一、青光眼的概念
青光眼（glaucoma）是一组以特征性视神经萎缩和视野缺损为共同特征的疾病，病理性眼压增高是其主要危险因素。眼压升高水平和视神经对压力损害的耐受性与青光眼视神经萎缩和视野缺损的发生及发展有关。青光眼是主要致盲眼病之一，有一定遗传倾向。在患者的直系亲属中，10%～15%的个体可能发生青光眼。
二、眼压与青光眼
眼压是眼球内容物作用于眼球内壁的压力。从临床角度来看，正常眼压的定义应该是不引起视神经损害的眼压范围。正常人眼压平均值为15.8mmHg（1mmHg=0.133kPa），标准差2.6mmHg。从统计学概念来看，也就将正常眼压定义在10～21mmHg（均数±2×标准差），但实际上正常人群眼压并非呈正态分布。因此，不能机械地把眼压＞21mmHg认为是病理值。临床上，部分患者眼压虽已超越统计学正常上限，但长期随访并不出现视神经、视野损害，称为高眼压症（ocular hypertension）；部分患者眼压在正常范围内，却发生了典型青光眼视神经萎缩和视野缺损，称为正常眼压性青光眼（normal tension glaucoma，NTG）。由此可见，高眼压并非都是青光眼，而正常眼压也不能排除青光眼。
正常眼压不仅反映在眼压的绝对值上，还有双眼对称、昼夜压力相对稳定等特点。正常人一般双眼眼压差异不应＞5mmHg，24小时眼压波动范围不应＞8mmHg。生理性眼压的稳定性，有赖于房水生成量与排出量的动态平衡。房水自睫状突生成后，经后房越过瞳孔到达前房，然后主要通过两个途径外流：①小梁网通道，经前房角小梁网进入Schlemm管，再通过巩膜内集合管至巩膜表层睫状前静脉；②葡萄膜巩膜通道，通过前房角睫状体带进入睫状肌间隙，然后进入睫状体和脉络膜上腔，最后穿过巩膜胶原间隙和神经血管间隙出眼。正常人大约20%的房水经由葡萄膜巩膜通道外流。
眼压高低主要取决于房水循环中的3个因素：睫状突生成房水的速率；房水通过小梁网流出的阻力和上巩膜静脉压。如果房水生成量不变，则房水循环途径中任一环节发生阻碍，房水不能顺利流通，眼压即可升高。大多数青光眼眼压升高的原因为房水外流的阻力增高，或因房水引流系统异常（开角型青光眼），或是周边虹膜堵塞了房水引流系统（闭角型青光眼）。青光眼的治疗也着眼于增加房水排出，或减少房水生成，以达到降低眼压、保存视功能的目的。
三、青光眼视神经损害的机制
青光眼视神经损害的机制主要有两种学说，即机械学说和缺血学说。机械学说强调视神经纤维直接受压，眼压绝对升高和相对升高（眼颅压力梯度的增高），导致轴浆流中断的重要性；缺血学说则强调视神经供血不足，对眼压耐受性降低的重要性。目前一般认为青光眼视神经损害的机制很可能是机械压迫和缺血的合并作用。
目前已比较清楚地认识到，青光眼属于一种神经变性性疾病。青光眼视神经节细胞的凋亡及其轴突的变性，以及伴随而来的视功能进行性丧失，都源自急性或慢性神经节细胞损害的后遗变性。眼压升高、视神经供血不足作为原发危险因素，改变了视神经节细胞赖以生存的视网膜内环境；兴奋性谷氨酸、自由基、氧化氮增加，生长因子的耗损或自身免疫性攻击等继发性损害因素，都可能导致神经节细胞及其轴突的凋亡和变性。因此，治疗青光眼在降低眼压的同时，改善患者视神经血液供应，应用视神经保护性治疗也应该成为青光眼治疗的可选择方法之一。
四、青光眼的临床诊断
最基本的检查项目有眼压、房角、视野和视盘检查。
1.眼压：临床眼压测量方法主要有3种：①以Goldmann眼压计为代表的压平眼压测量，其测量中央角膜被压平一定面积所需要的力量；②以Schiötz眼压计为代表的压陷眼压测量，测量固定重量施加在角膜上，角膜被压陷的程度；③非接触式眼压计测量，其测量一定力量的气流喷射在角膜上后所回弹气流的强度。目前公认Goldmann眼压计是眼压测量的“金标准”。
2.房角：房角的开放或关闭是诊断开角型青光眼或闭角型青光眼的依据，也是鉴别原发性青光眼和继发性青光眼的重要手段。目前最好的方法是通过房角镜检查直接观察房角结构。此外，UBM以及眼前节光学相干断层扫描仪（anterior segment optical coherence tomography，AS-OCT）也可检测生理状态下的虹膜形态和房角结构。
3.视野：视野改变是诊断青光眼的“金标准”。青光眼视野缺损的类型、发展方式，以及视野缺损与视盘改变的关系都具有一定特征性。定期视野检查对于青光眼的诊断和随访十分重要。
4.视盘：青光眼视盘改变是诊断青光眼的客观依据。视杯扩大是青光眼视盘损害的重要特征。目前临床常用检测青光眼视盘改变的方法有方便易行的直接检眼镜检查，以观察视盘表面轮廓改变为特点的裂隙灯前置镜检查，以及对资料可作永久记录的眼底照相。
五、青光眼的分类
根据前房角形态（开角或闭角）、病因机制（明确或不明确）以及发病年龄3个主要因素，一般将青光眼分为原发性、继发性和儿童青光眼3大类。
1.原发性青光眼：①闭角型青光眼：急性闭角型青光眼、慢性闭角型青光眼；②开角型青光眼。
2.继发性青光眼。
3.儿童青光眼：①原发先天性青光眼；②青少年开角型青光眼；③伴其他先天异常的青光眼。
第二节 原发性青光眼
原发性青光眼是指病因机制尚未充分阐明的一类青光眼。根据眼压升高时前房角的状态—关闭或是开放，又可分为闭角型青光眼和开角型青光眼。由于种族差异和眼球解剖结构方面的差异，中国人以闭角型青光眼居多，而欧美国家白种人则以开角型青光眼多见。随着我国社会经济和卫生事业的迅速发展，开角型青光眼的早期诊断技术提高，也随着中国人近视眼发病率的增加，眼球解剖结构发生改变，近年在我国开角型青光眼的构成比也有增高的趋势。
一、原发性闭角型青光眼
原发性闭角型青光眼（primary angle-closure glaucoma，PACG）是由于周边虹膜堵塞小梁网，或与小梁网产生永久性粘连，房水外流受阻，引起眼压升高造成视神经和视野损害的一类青光眼。患眼具有前房浅、房角狭窄的解剖特征。根据眼压升高是骤然发生还是逐渐发展，又可分为急性闭角型青光眼和慢性闭角型青光眼。
（一）概述
1.原发性闭角型青光眼的危险因素：原发性闭角型青光眼的发病机制非常复杂，遗传、生理和环境因素均参与PACG发病。与原发性开角型青光眼患者一样，PACG患病率随年龄增长而增加，且女性高于男性。当年龄增长时，晶状体位置偏前，瞳孔阻滞增加，房角变窄。对于急性闭角型青光眼而言，瞳孔阻滞是其发病的最重要因素。此外，闭角型青光眼家族史以及远视眼也是闭角型青光眼的危险因素。目前已经发现一些闭角型青光眼相关的致病基因，如COL11A1（collagen type Ⅺ alpha 1 chain）及PLEKHA7（pleckstrin homology domain containing A7）等。
年龄在40岁以上，具有角膜横径较小、前房变浅、晶状体位置偏前及睫状体位置前移等可疑原发性闭角型青光眼的患者应严密观察眼压及房角变化。
2.原发性闭角型青光眼房角关闭机制：可为瞳孔阻滞型、非瞳孔阻滞型和多种机制共存型，这些亚型分类十分有助于指导临床治疗。
-瞳孔阻滞型：当虹膜与晶状体前表面接触紧密，房水越过瞳孔时阻力增加，限制房水从瞳孔进入前房时，则造成后房压力增加，导致周边虹膜向前膨隆，造成房角狭窄甚至关闭，这就是闭角型青光眼的瞳孔阻滞机制。临床上表现为亚急性或急性发作。行周边虹膜切除术后，后房房水通过周边虹膜切除口形成的“捷径”到达前房，前后房压力达到平衡，周边虹膜变平坦，房角开放或增宽。Mapstone和Kondo通过力学分析提出相对瞳孔阻滞力测量公式。
-非瞳孔阻滞型：可分为周边虹膜肥厚型和睫状体前位型。周边虹膜肥厚型的特点为肥厚的周边虹膜根部在房角入口处呈梯形，形成一急转的狭窄房角，也有学者将这一类型的患者称之为虹膜高褶型。睫状体前位型的特点为睫状体位置前移，将周边虹膜顶向房角，造成房角狭窄或关闭。
-多种机制共存型：可进一步分为瞳孔阻滞+周边虹膜肥厚型，瞳孔阻滞+睫状体前位型，瞳孔阻滞+周边虹膜肥厚型+睫状体前位型。
3.原发性闭角型青光眼的激发试验
-暗室试验：暗室试验是为原发性闭角型青光眼筛选、设计的一种激发试验，让受试者在暗室中静坐1～2小时后眼压升高≥8mmHg为阳性。一般认为眼压升高是由于黑暗中瞳孔散大、虹膜根部增厚使房角狭窄或阻塞所致。
-暗室俯卧试验：暗室内，测量双眼眼压后，给患者戴上眼罩俯卧于诊查床上，患者俯卧时要求背部平衡，眼球不能受压，1.5小时后尽快测眼压，如果眼压较俯卧前增高≥8mmHg为阳性。其原理是暗室中瞳孔散大，房角阻塞，加上俯卧时晶状体虹膜隔前移，房角狭窄使眼压升高。临床工作中发现暗室俯卧试验敏感性不高，其原因为进入暗室环境时间过长后，虹膜中的瞳孔括约肌对光线异常敏感，导致暗室结束后行房角镜检查，即使裂隙灯显微镜的微弱光线也会造成瞳孔缩小，房角构型发生改变，从而降低了敏感性。有研究表明进入暗室3分钟后，瞳孔括约肌对于光线最为迟钝，因此通过3分钟暗室试验的房角评估，再联合1.5小时暗室俯卧试验的眼压评估，可以大大提高暗室俯卧试验的敏感性及特异性。
（二）急性闭角型青光眼
急性闭角型青光眼（acute angle-closure glaucoma）是一种以房角突然关闭，导致眼压急剧升高并伴有相应症状和眼前段组织病理改变为特征的眼病。多见于50岁以上老年人，女性更常见，男女之比约为1︰2。患者常有远视，双眼先后或同时发病。情绪激动，暗室停留时间过长，局部或全身应用抗胆碱药物均可使瞳孔散大，周边虹膜松弛，从而诱发本病。长时间阅读、疲劳和疼痛也是本病的常见诱因。
【发病因素】
病因尚未充分阐明。眼球局部的解剖结构异常，被公认为本病的主要发病危险因素。这种具有遗传倾向的解剖变异包括眼轴较短、角膜较小、前房浅、房角狭窄，且晶状体较厚。随年龄增长，晶状体厚度增加，前房更浅，瞳孔阻滞加重，闭角型青光眼的发病率增高。一旦周边虹膜与小梁网发生接触，房角即告关闭，眼压急剧升高，引起急性发作。
【临床表现及病期】
典型的急性闭角型青光眼有几个不同的临床阶段（分期），不同的病期各有其特征及治疗原则。
1.临床前期：急性闭角型青光眼为双侧性眼病，当一眼急性发作被确诊后，另一眼即使没有任何临床症状，也可以诊断为急性闭角型青光眼临床前期。另外，部分闭角型青光眼患者在急性发作以前可以没有自觉症状，但具有前房浅、虹膜膨隆、房角狭窄等表现，特别是在一定诱因条件下，如暗室试验后眼压明显升高者，也可诊断为本病的临床前期。
2.先兆期：表现为一过性或反复多次的小发作。发作多出现在傍晚时分，突感雾视、虹视，可能有患侧额部疼痛，或伴同侧鼻根部酸胀。上述症状历时短暂，休息后自行缓解或消失。若即刻检查可发现眼压升高，常在40mmHg以上，眼局部轻度充血或不充血，角膜上皮水肿呈轻度雾状，前房极浅，但房水无混浊，房角大范围关闭，瞳孔稍扩大，光反射迟钝。小发作缓解后，除具有特征性浅前房外，一般不留永久性组织损害。
3.急性发作期：表现为剧烈头痛、眼痛、畏光、流泪，视力严重减退，常降到指数或手动，可伴有恶心、呕吐等全身症状。体征有眼睑水肿，混合性充血，角膜上皮水肿，裂隙灯显微镜下上皮呈小水珠状，患者可有“虹视”的主诉。角膜后色素沉着，前房极浅，周边部前房几乎完全消失。如虹膜有严重缺血坏死，房水可有混浊，甚至出现絮状渗出物。瞳孔中等散大，常呈竖椭圆形，光反射消失，有时可见局限性后粘连。房角完全关闭，常有较多色素沉着。眼压常在50mmHg以上。眼底可见视网膜动脉搏动、视盘水肿或视网膜血管阻塞，但在急性发作期因角膜水肿，眼底多看不清。高眼压缓解后，症状减轻或消失，视力好转，眼前段常留下永久性组织损伤，如扇形虹膜萎缩、色素脱失、局限性后粘连、瞳孔散大固定、房角广泛性粘连。晶状体前囊下有时可见小片状白色混浊，称为青光眼斑。临床上凡见到上述改变，即可证明患者曾有过急性闭角型青光眼大发作。
4.间歇期：指小发作后自行缓解，房角重新开放或大部分开放，小梁尚未遭受严重损害，不用药或仅用少量缩瞳剂，眼压不再升高。间歇期的主要诊断标准是：①有明确的小发作史；②房角开放或大部分开放；③不用药或单用少量缩瞳剂眼压能稳定在正常水平。从理论上讲，急性大发作经过积极治疗后也可进入间歇期，但实际上由于房角广泛粘连，这种可能性很小。
5.慢性期：急性大发作或反复小发作后，房角广泛粘连（通常＞180°），小梁功能已遭受严重损害，眼压中度升高，眼底常可见青光眼性视盘凹陷，并有相应视野缺损。
6.绝对期：指高眼压持续过久，眼组织特别是视神经已遭严重破坏，视力已降至无光感且无法挽救的晚期病例，偶尔可因眼压过高或角膜变性而剧烈疼痛。
急性闭角型青光眼的发展过程如下：
【诊断与鉴别诊断】
先兆期小发作持续时间很短，临床医生不易遇到，大多依靠一过性发作的典型病史、特征性浅前房、窄房角等表现作出诊断。先兆期小发作有时会误诊为偏头痛，对可疑患者可利用暗室试验进行检查，嘱患者在暗室内，清醒状态下静坐60～120分钟，然后在暗光下测眼压，如眼压较试验前明显升高，超过8mmHg为阳性。
大发作的症状和眼部体征都很典型，诊断多无困难，房角镜检查证实房角关闭则是重要诊断依据，有些患者需要首先药物降压和局部甘油滴眼，缓解角膜水肿后才能看清房角情况。加压房角镜检查可以鉴别虹膜根部与小梁是相贴还是粘连。经治疗后眼压下降，房水仍有不同程度混浊时，容易和急性虹膜睫状体炎相混淆，应掌握以下鉴别要点：①角膜后沉着物为棕色色素而不是灰白色细胞；②前房极浅；③瞳孔中等扩大而不是缩小；④虹膜有节段性萎缩；⑤晶状体前囊膜下可出现青光眼斑；⑥以往可有小发作病史；⑦对侧眼具有前房浅、虹膜膨隆、房角狭窄等解剖特征。急性虹膜睫状体炎虽然也有眼痛的症状，但一般较少角膜上皮水肿，眼压也常常偏低，瞳孔缩小，前房可见房水闪辉，有时可见纤维素样渗出，以此可以鉴别。
由于急性闭角型青光眼大发作期常伴有恶心、呕吐和剧烈头痛，这些症状甚至可以掩盖眼痛及视力下降，临床上应注意鉴别，以免误诊为胃肠道疾病、颅脑疾病或偏头痛而贻误治疗。
（三）慢性闭角型青光眼
慢性闭角型青光眼（chronic angle-closure glaucoma）发病年龄较急性闭角型青光眼者为早。这类青光眼的眼压升高，同样也是由于周边虹膜与小梁网发生粘连，使小梁功能受损所致，但房角粘连是由点到面逐步发展的，小梁网的阻塞是渐进性的，眼压水平也随着房角粘连范围的缓慢扩展而逐步上升。
【发病因素】
慢性闭角型青光眼的眼球与正常人比较，亦有前房较浅、房角较狭窄等解剖危险因素。部分患者的房角粘连最早出现在虹膜周边部的表面突起处，可能与该处的虹膜较靠近小梁，更容易和小梁网接触有关。除了瞳孔阻滞机制外，慢性闭角型青光眼还存在其他非瞳孔阻滞机制，如周边虹膜堆积，也可以引起房角粘连。UBM检查可鉴别以虹膜膨隆为特点的瞳孔阻滞机制和以周边虹膜堆积为特征的非瞳孔阻滞机制。导致周边虹膜逐步与小梁网发生粘连的因素可能是多方面的，而房角狭窄是一个基本条件。
【临床表现】
由于房角粘连和眼压升高都是逐渐进展的，所以没有眼压急剧升高的相应症状，眼前段组织也没有明显异常，不易引起患者的警觉，而视盘则在高眼压的持续作用下渐渐萎缩，形成凹陷，视野也随之发生进行性损害。本病往往只是在做常规眼科检查时，或于病程晚期患者感觉到有视野缺损时才被发现。本病慢性进展过程与原发性开角型青光眼病程相类似，但其视神经损害的发展较原发性开角型青光眼更快。
【诊断】
慢性闭角型青光眼的诊断应根据以下要点：①周边前房浅，中央前房深度略浅或接近正常，虹膜膨隆现象不明显；②房角为中等狭窄，有程度不同的虹膜周边前粘连；③如双眼不是同时发病，则对侧的“健眼”尽管眼压、眼底、视野均正常，但有房角狭窄，或可见到局限性周边虹膜前粘连；④眼压中等度升高；⑤眼底有典型的青光眼性视盘凹陷；⑥伴有不同程度的青光眼性视野缺损。
慢性闭角型青光眼和开角型青光眼的鉴别主要依靠前房角镜检查，后者虽同样具有眼压升高、视盘凹陷萎缩和视野缺损，但前房不浅，在眼压升高时房角也是开放的。
二、原发性开角型青光眼
原发性开角型青光眼（primary open-angle glaucoma，POAG）病因尚不完全明了，可能与遗传有关。其特点是眼压升高房角始终是开放的，即房水外流受阻于小梁网-Schlemm管系统。组织学检查提示小梁网胶原纤维和弹性纤维变性，内皮细胞脱落或增生，小梁网增厚，网眼变窄或闭塞，小梁网内及Schlemm管内壁下有细胞外基质沉着，Schlemm管壁内皮细胞的空泡减少等病理改变。
【临床表现】
1.症状：发病隐匿，除少数患者在眼压升高时出现雾视、眼胀外，多数患者可无任何自觉症状，常常直到晚期，视功能遭受严重损害时才发觉。
2.眼压：早期表现为不稳定性，有时可在正常范围。测量24小时眼压较易发现眼压高峰和较大的波动值。总的眼压水平多较正常值略为偏高。随病情进展，眼压逐渐增高。
3.眼前节：前房深浅正常或较深，虹膜平坦，房角开放。除在双眼视神经损害程度不一致的患者可发现相对性传入性瞳孔障碍外，眼前节多无明显异常。
4.眼底：
青光眼视盘改变主要表现为：①视盘凹陷进行性扩大和加深；②视盘上下方局限性盘沿变窄，垂直径C/D值（杯盘比，即视杯直径与视盘直径比值）增大，或形成切迹；③双眼凹陷不对称，C/D差值＞0.2；④视盘上或盘周浅表线状出血；⑤视网膜神经纤维层缺损。
5.视功能：视功能改变，特别是视野缺损，为青光眼诊断和病情评估的重要指标之一。青光眼视野损害具有一定的特征性，其视野损害表现的病理学基础与视网膜神经纤维层的分布和走向及青光眼对视盘和视网膜神经纤维层的损害特点有关。
青光眼视野检查的目的在于两方面，即检测有无视功能损害和监测病情进展情况。典型早期视野缺损，表现为孤立的旁中心暗点和鼻侧阶梯。旁中心暗点多见于5°～25°范围内，生理盲点的上、下方。随病情进展，旁中心暗点逐渐扩大和加深，多个暗点相互融合并向鼻侧扩展，绕过注视中心形成弓形暗点，同时周边视野亦向心性缩小，并与旁中心区缺损汇合形成象限型或偏盲型缺损。发展到晚期，仅残存管状视野和颞侧视岛。采用计算机自动视野计做光阈值定量检查，可发现较早期青光眼视野改变，如弥漫性或局限性光阈值增高，阈值波动增大等。
过去认为青光眼对中心视力的影响不大，因为部分晚期甚至仅存管状视野的青光眼患者其中心视力仍可保留在1.0左右。然而近年发现，除视野改变外，青光眼也损害黄斑部功能，表现为获得性色觉障碍，视觉对比敏感度下降，以及某些电生理指标，如图形视网膜电图、视觉诱发电位等的异常，但这些指标的异常不如视野变化那样具有特异性。
POAG一般为双眼性，但通常因双眼发病时间不一，表现为双眼眼压、视盘、视野改变以及瞳孔对光反射的不对称性。
【诊断】
POAG多无自觉症状，早期极易漏诊，很大程度上依靠健康普查来发现，其主要诊断指标有：
1.眼压升高：应注意在疾病早期，眼压并不是持续性升高，约有50%的青光眼患者单次眼压测量低于22mmHg，故不能依靠一两次正常眼压值就认为眼压不高，测定24小时眼压有助于发现眼压高峰值及其波动范围。在某些巩膜硬度偏低的患者，如高度近视者，常规Schiötz压陷式眼压计所测得的眼压往往比实际眼压偏低，须用压平眼压计测量或校正眼压，以了解此类患者的真实眼压。
2.视盘损害：视盘凹陷进行性加深扩大，盘沿宽窄不一，特别是上、下方盘沿变窄或局部变薄，视盘出血和视网膜神经纤维层缺损均属青光眼特征性视神经损害。此外，双眼视盘形态变化的不对称，如C/D差值＞0.2，也有诊断意义。
3.视野缺损：可重复性旁中心暗点或鼻侧阶梯，常系青光眼早期视野损害的征象。采用Goldmann视野计超阈值静点检查或计算机自动视野计阈值定量检查，较容易发现早期视野缺损。视盘损害和视野缺损有密切对应关系，如两者相互吻合，其结果可相互印证。
眼压升高、视盘损害、视野缺损三大诊断指标，如其中两项为阳性，房角检查属开角，诊断即可成立。尚有一些辅助指标，如房水流畅系数降低、相对性传入性瞳孔障碍、获得性色觉异常、对比敏感度下降、某些视觉电生理的异常，以及阳性青光眼家族史等，对开角型青光眼的诊断也有一定参考价值。
具有特征性青光眼视盘损害和视野缺损，但眼压始终在统计学正常值范围，可诊断为正常眼压性青光眼（NTG）。一般认为，NTG是由于视神经本身存在某种异常，如供血不足，视神经对眼压的耐受性降低，即使在正常眼压下视神经也受到损害。与POAG比较，NTG患者更多伴有血管痉挛性疾病，如偏头痛、Raynaud现象、缺血性血管疾病。视盘出血、盘沿下方或颞下方切迹、视盘周围萎缩在NTG也更为多见，视野缺损也更为局限性，更接近固视点。本病应注意与缺血性视盘病变、先天性视神经异常，以及某些颅内占位性病变引起的视神经萎缩相鉴别。最近发现低颅内压也是NTG的危险因素，低颅内压可导致眼颅压力梯度的增高进而导致视神经损害。此外，一部分中央角膜厚度偏薄的POAG患者因测量眼压低于实际眼压，可误诊为NTG。也有部分POAG患者，其白天眼压值均在正常范围之内，然而对其进行24小时眼压监测时发现在夜间其眼压峰值高于正常水平，这类患者也可误诊为NTG。NTG的治疗包括视神经保护性治疗和采用药物或手术进一步降低眼压。
三、原发性青光眼的治疗
青光眼治疗的目的是保存视功能。治疗方法包括：①降低眼压，由于眼压是相对容易控制的危险因素，目前对青光眼的治疗主要是通过药物或手术，将眼压控制在视神经损害不进一步发展的水平，即所谓目标眼压。目标眼压值因人因眼而异，视神经损害程度越重，其残余神经纤维对眼压的耐受性越差，因此其目标眼压值也相对较低。对晚期病例，要求眼压比一般水平更低，以防止病情进一步恶化。目标眼压还与视神经损害出现时的眼压水平、青光眼病情进展速度、患者的年龄及可能的寿命有关。除了眼压峰值外，昼夜眼压波动大也是导致病情恶化的危险因素，因此24小时眼压测量对于观察眼压控制情况也十分重要。由于眼压不是青光眼发病的唯一危险因素，部分患者在眼压得到控制后，视神经萎缩和视野缺损仍然进行性发展，因此目标眼压仅是一个相对安全眼压水平。②视神经保护性治疗，即通过改善视神经血液供应和控制节细胞凋亡来保护视神经。
（一）常用降眼压药
药物降低眼压主要通过3种途径：①增加房水流出；②抑制房水生成；③减少眼内容积。其中，通过增加房水流出降低眼压最符合正常房水生理功能的维持。
1.拟副交感神经药（缩瞳剂）：最常用为1%～4%毛果芸香碱（pilocarpine）滴眼液，每日3～4次，或4%毛果芸香碱凝胶，每晚1次滴眼。毛果芸香碱直接兴奋瞳孔括约肌，缩小瞳孔和增加虹膜张力，解除周边虹膜对小梁网的堵塞，使房角重新开放，为治疗闭角型青光眼的一线药。对开角型青光眼，毛果芸香碱的降压机制为刺激睫状肌收缩，牵引巩膜突和小梁网，减小房水外流阻力，增加房水外流。
2.β肾上腺素受体阻滞剂：常用0.25%～0.5%噻吗洛尔（timolol）、0.25%～0.5%盐酸左布诺洛尔（levobunolol）和0.25%～0.5%倍他洛尔（betaxolol）等滴眼液，每日1～2次滴眼。β受体阻滞剂通过抑制房水生成降低眼压，不影响瞳孔大小和调节功能，但其降压幅度有限，长期应用后期降压效果减弱。
3.肾上腺素受体激动剂：α2受体激动剂有0.2%酒石酸溴莫尼定（brimonidine），其选择性兴奋α2受体，可同时减少房水生成和促进房水经葡萄膜巩膜外流通道排出。酒石酸溴莫尼定对α1受体作用甚微，不引起瞳孔扩大，对心肺功能无明显影响。
4.前列腺素衍生物：目前已投入临床应用的制剂有0.005%拉坦前列素（latanoprost）、0.004%曲伏前列素（travoprost）和0.03%贝美前列素（bimatoprost），其降眼压机制为增加房水经葡萄膜巩膜外流通道排出，但不减少房水生成。每日傍晚1次滴眼，可使眼压降低20%～40%。本类药不影响心肺功能，副作用主要为滴药后局部短暂性烧灼、刺痛、痒感和结膜充血，长期用药可使虹膜色素增加、睫毛增长、眼周皮肤色素沉着。
5.碳酸酐酶抑制剂：以乙酰唑胺（acetazolamide）为代表，每片0.25g，其通过减少房水生成降低眼压，多作为局部用药的补充。剂量不宜过大，可给予0.125g，2次/d或0.0625g，3次/d。久服可引起口唇、面部及指（趾）麻木、全身不适、肾绞痛、血尿等副作用，故不宜长期服用。目前已研制出碳酸酐酶抑制剂局部用药制剂，如1%布林佐胺（brinzolamide），其降眼压效果略小于全身用药，但全身副作用也很少。
6.高渗剂：常用50%甘油（glycerin）和20%甘露醇（mannitol）。前者供口服，2～3ml/kg；后者静脉快速滴注，1～2g/kg。这类药物可在短期内提高血浆渗透压，使眼组织特别是玻璃体中的水分进入血液，从而减少眼内容量，迅速降低眼压，但降压作用在2～3小时后即消失。高渗剂主要用于治疗闭角型青光眼急性发作和某些有急性眼压增高的继发性青光眼。使用高渗剂后因颅内压降低，部分患者可出现头痛、恶心等症状，宜平卧休息。甘油参与体内糖代谢，糖尿病患者慎用。
（二）常用抗青光眼手术
1.解除瞳孔阻滞的手术：如周边虹膜切除术（peripheral iridectomy）、激光虹膜切开术（laser iridotomy）。本手术的基本原理是通过切除或切开周边虹膜，使前后房沟通，瞳孔阻滞得到解除。术后前后房压力达到平衡，常常能有效地防止闭角型青光眼的再次发作。周边虹膜切除术、激光虹膜切开术主要适用于发病机制为瞳孔阻滞，房角尚无广泛粘连的早期原发性闭角型青光眼和继发性闭角型青光眼。
2.解除小梁网阻力的手术：如前房角切开术（goniotomy）、小梁切开术（trabeculotomy）、选择性激光小梁成形术（selective laser trabeculoplasty，SLT）。前房角切开术或小梁切开术分别从内面和外部切开发育不良或通透性不够的小梁网，房水能经正常途径引流至静脉系统，本类手术对于原发先天性青光眼常常可达到治愈的效果。SLT应用激光激活小梁网内细胞，产生基质金属蛋白酶，降解细胞间基质，减少房水外流阻力达到降低眼压的目的，主要用于治疗早期POAG，或作为一种补充治疗用于药物治疗眼压控制不满意的POAG。SLT的远期降眼压效果不佳，但治疗可重复进行。
3.建立房水外引流通道的手术（滤过性手术）：如小梁切除术（trabeculectomy）、非穿透性小梁手术（nonpenetrating trabecular surgery）、激光巩膜切除术（laser sclerostomy）、房水引流装置植入术（implantation drainage device）。滤过性手术的基本原理是切除一部分角巩膜小梁组织，形成一瘘管，房水经此瘘管引流到球结膜下间隙，然后再由结膜组织的毛细血管和淋巴管吸收，达到降低眼压的目的。本类手术主要适用于POAG和有广泛房角粘连的闭角型青光眼。
4.减少房水生成的手术：如睫状体冷凝术（cyclocryosurgery）、睫状体透热术（cyclodiathermy）和睫状体光凝术（cyclophotocoagulation）。本类手术通过冷凝、透热、激光破坏睫状体及其血管，减少房水生成，以达到降低眼压、控制症状的目的。睫状体破坏手术主要用于疼痛症状较为显著的绝对期青光眼。
5.青光眼白内障联合手术：晶状体膨胀、位置前移是引起闭角型青光眼患者瞳孔阻滞的主要因素，祛除晶状体因素可从发病机制上有效阻止闭角型青光眼的发生。
青光眼白内障联合手术适用于具有进行性的中等到严重青光眼视神经损害的青光眼患者，经两种以上抗青光眼药物治疗眼压控制在正常或临界水平的患者，对青光眼药物治疗依从性和随访条件较差的患者（不能应用和耐受），不具备行两期手术条件又迫切要求改善视力的患者，或者以前建立的滤过泡功能不良、眼压不能控制的患者。联合手术可减少与单纯白内障晶状体摘除术有关的术后一过性眼压升高可能导致视功能不可逆性损害发生的危险。
（三）PACG的治疗
PACG眼压增高的原因是周边虹膜堵塞了房水外流通道，通过解除瞳孔阻滞或周边虹膜成形，加宽房角，避免周边虹膜与房水外流通道接触和粘连是主要治疗目的。
急性闭角型青光眼的基本治疗原则是通过药物、激光或手术的方式重新开放房角或建立新的引流通道。术前应积极采用综合药物治疗以缩小瞳孔，使房角开放，迅速控制眼压，减少组织损害。在眼压降低、炎症反应控制后手术效果较好。1.缩小瞳孔：先兆期小发作时，用1%毛果芸香碱每半小时滴眼一次，2～3次后一般即可达到缩小瞳孔、降低眼压的目的。急性大发作时，每隔5分钟滴眼一次，共滴3次，然后每隔30分钟一次，共4次，以后改为每小时1次，如瞳孔括约肌未受损害，一般用药后3～4小时瞳孔就能明显缩小，可减量至一日4次。如眼压过高，瞳孔括约肌受损麻痹，或虹膜发生缺血坏死，则缩瞳剂难以奏效。通常在全身使用降眼压药后再滴缩瞳剂，缩瞳效果较好。如频繁用高浓度缩瞳剂滴眼，每次滴药后应用棉球压迫泪囊部数分钟，以免药物通过鼻黏膜吸收而引起全身中毒症状。
2.联合用药：急性发作期，除局部滴用缩瞳剂外常需联合用药，如全身应用高渗剂、碳酸酐酶抑制剂，局部滴用β受体阻滞剂以迅速降低眼压。
3.辅助治疗：全身症状严重者，可给予止吐、镇静、安眠药物。局部滴用糖皮质激素有利于减轻充血及虹膜炎症反应。4.手术治疗：急性闭角型青光眼缓解后，眼压可以保持较低水平数周，原因是睫状体缺血，房水分泌功能减退，因此这时眼压不是房角功能好的指标。应该向患者强调指出，经药物治疗眼压下降后治疗尚未结束，必须进一步行手术治疗。术前应仔细检查前房角，并在仅用毛果芸香碱的情况下多次测量眼压。如房角仍然开放或粘连范围＜1/3周，眼压稳定在21mmHg以下，可做周边虹膜切除术或激光虹膜切开术，或者白内障晶状体摘除联合房角分离手术，目的在于沟通前后房，解除瞳孔阻滞，平衡前后房压力，减轻虹膜膨隆并加宽房角，防止虹膜周边部再与小梁网接触。如房角已有广泛粘连，应用毛果芸香碱眼压仍超过21mmHg，表示小梁功能已遭永久性损害，应做滤过性手术。
临床上极少数病例虽然联合用药，但眼压仍居高不下，可在药物减轻角膜水肿的情况下，考虑激光周边虹膜成形术和激光虹膜切开术以迅速解除瞳孔阻滞。如果激光虹膜切开术不能实施，也可试行前房穿刺术，防止持续性过高眼压对视神经产生严重损害。
临床前期如不予治疗，其中40%～80%在5～10年内可能急性发作。长期使用毛果芸香碱不一定能有效地预防急性发作，因此对于具有虹膜膨隆、浅前房、窄房角的临床前期患者，应早期做预防性周边虹膜切除术或激光虹膜切开术。
慢性闭角型青光眼的治疗原则也是通过药物、激光或手术的方式控制眼压，达到保护视神经的目的。由于慢性闭角型青光眼瞳孔阻滞因素不明显，周边虹膜切除术不如在急性闭角型青光眼那样有针对性。但周边虹膜切除术后，对防止长期滴用毛果芸香碱可能引起的瞳孔阻滞有帮助，在一定程度上也可防止或减慢房角的进一步粘连。因此周边虹膜切除术可用于存在瞳孔阻滞，房角粘连范围不大，单用缩瞳剂即能控制眼压的早期病例。对于非瞳孔阻滞机制性慢性闭角型青光眼，单用周边虹膜切除术往往不能阻止房角进行性关闭，应采用氩激光周边虹膜成形术以加宽房角。对大部分房角已有广泛粘连，单用缩瞳剂眼压不能控制，或已有明显视神经损害的慢性闭角型青光眼患者，需行滤过性手术。
（四）POAG的治疗
1.药物治疗 POAG眼压升高的主要原因是小梁网渗透性降低。增加小梁网房水外流的药物如缩瞳剂，可针对病因进行治疗，但缩瞳剂的副作用限制了其在POAG的应用。尽管通过减少房水生成来降低眼压并非病因治疗，但由于房水生成抑制剂副作用较少，故在临床上应用更广泛。前列腺素衍生物增加房水经葡萄膜巩膜通道排出，也是目前治疗POAG的重要药物。若局部滴用1～2种药物即可使眼压控制在安全水平，患者能配合治疗并定期复查，则可先试用药物治疗。如无禁忌证，目前国际和国内的青光眼指南均推荐前列腺素类药物为一线用药。一种药物不能控制眼压，可换用另一种药物。如滴用单一药物眼压仍未控制在安全水平，可联合用药，两种药物滴眼应间隔10分钟以上。滴药后压迫泪囊区并闭合眼睑1～2分钟，有助于维持局部药物浓度并减少全身吸收。
2.激光治疗 如药物治疗不理想，可试用选择性激光小梁成形术（SLT）。
3.滤过性手术 小梁切除术是最常用的术式。一般认为手术适应证是药物治疗无效或无法耐受长期用药，或没有条件进行药物治疗的病例。近来有人主张一旦诊断明确，且已有明显视盘、视野改变时，滤过性手术可作为首选的治疗手段，并认为早期手术比长期药物治疗失败后再做手术效果更好。
（五）视神经保护性治疗
青光眼以视神经节细胞进行性死亡为特征，研究表明节细胞死亡机制为凋亡。眼压升高或视神经缺血是青光眼发病的始动因素，而自由基、神经营养因子的剥夺、眼内兴奋性毒素—谷氨酸增多，可能是节细胞凋亡的激发因子。因此除了降眼压外，合理的青光眼治疗应包括视神经保护性治疗。目前正在从中和凋亡激发因素，开发外源性和内源性神经营养因子，基因治疗和神经再生或移植诸方面进行研究，以控制节细胞凋亡，达到保护视神经的目的。
钙通道阻滞剂、谷氨酸拮抗剂、神经营养因子、抗氧化剂（维生素C、维生素E）以及某些中医中药可从不同环节起到一定的视神经保护作用。β1受体阻滞剂倍他洛尔除降低眼压外，尚可增加视神经血流量，α2受体激动剂酒石酸溴莫尼定也有一定的神经保护作用。
第三节 继发性青光眼
继发性青光眼（secondary glaucoma）是由于某些眼病或全身疾病干扰或破坏了正常的房水循环，使房水流出通路受阻而引起眼压增高的一组青光眼，其病因比较明确。继发性青光眼多累及单眼，一般无家族性。根据在高眼压状态下房角开放或关闭，继发性青光眼也可分为开角型和闭角型两大类。鉴于继发性青光眼除了眼压增高这一危害因素外，还有较为严重的原发病变同时存在，后者常已使眼组织遭受一定程度的破坏，在诊断和治疗上往往比原发性青光眼更为复杂，预后也较差。
一、青光眼睫状体炎综合征
青光眼睫状体炎综合征（glaucoma-tocyclitic syndrome）好发于中年男性。典型病例呈发作性眼压升高，可达50mmHg以上，在眼压升高的同时或前后出现羊脂状角膜后沉着物，前房深，房角开放，房水无明显混浊，不引起瞳孔后粘连，一般数天内能自行缓解，预后较POAG好，但易复发。滴用噻吗洛尔、糖皮质激素，服用乙酰唑胺可以缩短发作过程。
二、糖皮质激素性青光眼
长期滴用或全身应用糖皮质激素可引起眼压升高，导致糖皮质激素性青光眼（glucorticoid induced glaucoma）。对糖皮质激素的敏感性存在一定个体差异。眼压升高的程度也与滴药种类、浓度、频度和用药持续时间有关。糖皮质激素性青光眼临床表现与POAG相似，用药史有助于鉴别诊断。多数病例停用糖皮质激素后眼压可逐渐恢复正常，对少数停药后眼压仍持续升高的患者，可按开角型青光眼治疗原则处理。发病隐匿的POAG在应用糖皮质激素后眼压可明显升高，因此对于可疑青光眼或有青光眼家族史的个体特别应避免长期应用糖皮质激素。对临床需要长期糖皮质激素治疗的患者，则应密切观察眼压情况。
三、眼外伤所致的继发性青光眼
眼球钝挫伤后短期内发生的急性眼压升高，常和大量前房积血或小梁网直接损伤有关。这是由于红细胞堆积在小梁网上，或同时伴有血凝块阻滞瞳孔，以及小梁网损伤后炎性水肿，使房水排出受阻所致。药物治疗包括滴用糖皮质激素减轻炎症反应，滴用噻吗洛尔，必要时口服乙酰唑胺或静脉滴注甘露醇控制眼压。一般高眼压可随前房血液的吸收而缓解，个别患者如眼压过高，控制不满意，或有角膜血染趋势，需行前房切开，排出积血。
眼内出血特别是玻璃体积血有时可发生溶血性青光眼（hemolytic glaucoma）或血影细胞性青光眼（ghost cell glaucoma），其发病机制分别为吞噬了血红蛋白的巨噬细胞和退变的红细胞阻塞了小梁网，房水流出受阻而使眼压升高。这两种情况也可随眼内血液的清除，眼压逐渐正常化。因此应首选药物治疗控制眼压。对少数眼压不能控制者，可考虑前房冲洗术。
眼球钝挫伤数个月或数年后还可能发生房角后退性青光眼（angle-recession glaucoma），其临床表现与POAG相似，既往的眼球挫伤、前房出血病史以及房角检查异常增宽（后退），有助于诊断。治疗原则与POAG相同。
凡因眼外伤、角膜穿孔、粘连性角膜白斑以及眼前段手术后导致前房长期不形成，都可使周边虹膜和小梁网发生永久性粘连，使房角关闭而引起继发性闭角型青光眼。
四、晶状体源性青光眼
白内障的病程中晶状体膨胀，推挤虹膜前移，可使前房变浅，房角关闭，而发生类似急性闭角型青光眼的眼压骤然升高。治疗原则为晶状体摘除术，如房角已有广泛粘连，则可考虑白内障和青光眼联合手术。
白内障过熟期，晶状体皮质液化并漏入前房，被巨噬细胞吞噬。吞噬了晶状体蛋白的巨噬细胞以及大分子晶状体蛋白均可阻塞小梁网，使房水外流受阻，眼压升高。临床表现为眼胀痛、房水混浊、晶状体核下沉等。治疗原则为药物控制眼压后行白内障晶状体摘除术，术前局部滴用糖皮质激素眼液有助于缓解晶状体皮质过敏性眼内炎。
外伤性或自发性晶状体脱位（如Marfan综合征）可引起眼压升高。脱位的晶状体可前移嵌顿在瞳孔区，或脱入前房，也可向后进入玻璃体。对前脱位的晶状体，可行晶状体摘除术。晶状体脱入玻璃体并引起眼压升高者，可先试用药物治疗控制眼压。此外，晶状体脱位或半脱位时，晶状体前后径增加，或由于悬韧带断裂，玻璃体异位，都可造成瞳孔阻滞，使前房变浅，房角关闭，眼压升高。
球形晶状体是一种先天异常，表现为晶状体呈球形改变，导致瞳孔阻滞及房角关闭。睫状肌麻痹剂可以使晶状体变扁平并后退，解除瞳孔阻滞，而缩瞳剂可能加重病情。小球形晶状体可以有家族遗传史，也可散发，或与Marchesani综合征或Marfan综合征并存。
五、虹膜睫状体炎继发性青光眼
虹膜睫状体炎可引起瞳孔环状后粘连，房水无法通过瞳孔进入前房，后房压增加并推挤虹膜使之向前膨隆，闭塞前房角导致继发性青光眼。急性虹膜睫状体炎时，应该及时扩大瞳孔，防止虹膜后粘连。一旦发生瞳孔闭锁，虹膜膨隆，应及早行激光虹膜切开术，以防止周边虹膜前粘连和小梁网永久性损害。此外，虹膜睫状体炎时，也可因炎性产物阻塞小梁网、炎症累及小梁网或发生周边前粘连，房水外流通路受阻导致继发性青光眼。治疗一般可选用房水生成抑制剂降低眼压，缩瞳剂可能加重虹膜睫状体炎，故不宜使用。如房角已经发生不可逆性粘连，药物治疗不能控制眼压，可在炎症基本控制后行滤过性手术。
六、新生血管性青光眼
新生血管性青光眼（neovascular glaucoma）是一种继发于广泛性视网膜缺血，如视网膜静脉阻塞、糖尿病视网膜病变等之后的难治性青光眼。其临床特点是在原发性眼病基础上虹膜出现新生血管，疾病前期由于纤维血管膜封闭了房水外流通道，后期纤维血管膜收缩牵拉，使房角关闭，引起眼压升高和剧烈疼痛。本病治疗比较棘手，虽然局部滴用β受体阻滞剂和睫状肌麻痹剂可缓解症状，但仍难以控制病情发展。常规滤过性手术常常失败，术前全视网膜光凝术或冷凝术使新生血管退化，或术中、术后应用抗代谢药可提高手术成功率。房水引流装置或阀门植入手术近年来也用于治疗新生血管性青光眼。若上述方法失败，可考虑睫状体破坏手术减少房水形成，降低眼压以缓解症状。视网膜缺氧和毛细血管无灌注是虹膜新生血管形成的根源，一旦发现视网膜有缺血现象时应考虑做全视网膜光凝术，以预防虹膜新生血管的发生。此外，玻璃体腔注射抗VEGF药物可单独或联合手术治疗新生血管性青光眼，能有效地减少新生血管的活动性，降低新生血管的渗透性，促进虹膜和房角新生血管消退，有效地控制眼压。
七、睫状环阻塞性青光眼
睫状环阻塞性青光眼（ciliary block glaucoma）又称恶性青光眼（malignant glaucoma），其特点为房水引流错向，多见于内眼手术后。发病机制主要为晶状体或玻璃体与水肿的睫状环相贴，后房的房水不能进入前房而向后逆流并积聚在玻璃体内或玻璃体后。玻璃体腔容积增加，推挤晶状体-虹膜隔前移，导致整个前房变浅，房角关闭。睫状环阻塞性青光眼最常发生于青光眼术后早期，特别是停用睫状肌麻痹剂或滴用缩瞳剂后。因此，抗青光眼手术后如前房不形成，伴有眼压升高、充血、疼痛等表现时，要考虑到发生本病的可能性。应尽快滴用1%～2%阿托品充分麻痹睫状肌，使前移的晶状体-虹膜隔后退，静脉滴注高渗剂如甘露醇减少玻璃体容积，服用乙酰唑胺降低眼压，全身和局部应用糖皮质激素控制炎症反应。部分患者通过以上药物治疗能得到缓解，但应长期滴用阿托品避免复发。如药物治疗无效，应抽吸玻璃体内积液并重建前房，必要时做晶状体摘除及前段玻璃体切割术。
八、虹膜角膜内皮综合征
虹膜角膜内皮综合征（iridocorneal endothelial syndrome，ICE）可能与疱疹病毒感染有关，多见于中青年女性，几乎都是单眼发病，包括进行性虹膜萎缩、科根-里斯（Cogan-Reese）虹膜痣综合征和Chandler综合征。这3种相关疾病均有角膜内皮病变，并伴有不同程度的前房角和虹膜表面内皮化，继发性青光眼是ICE的重要特征。进行性虹膜萎缩主要表现为瞳孔异位、虹膜基质和色素上皮萎缩、虹膜孔形成；虹膜痣综合征以虹膜表面结节或弥漫性色素病变为特点；而Chandler综合征则以角膜内皮功能障碍、角膜水肿为突出表现。前房角内皮化和虹膜周边前粘连是眼压增高，继发性青光眼的原因。本病尚无特殊治疗措施，针对继发性青光眼，早期可用房水生成抑制剂控制眼压，若无效可试行滤过性手术。
九、色素性青光眼
色素性青光眼（pigmentary glaucoma）为脱落色素沉积在小梁网，房水外流受阻导致的一类青光眼。本病多见于25～40岁男性，有一定家族性，为常染色体显性遗传，基因定位在第7号染色体。患者多为近视眼、深前房和宽房角。其发病特点是中周边虹膜向后凹陷，瞳孔运动时，虹膜与其下的悬韧带产生摩擦，色素颗粒脱落进入前房，沉着于角膜后和小梁网，色素性KP典型以垂直纺锤样分布（Krukenberg spindle），色素脱落也可使虹膜出现放射状裂隙透光区，中国人可无虹膜透照现象。UBM检查可揭示虹膜-悬韧带接触。药物治疗可用低浓度毛果芸香碱滴眼，通过缩小瞳孔，减少虹膜悬韧带摩擦，减少色素脱落，同时促进房水外流，清除小梁网色素颗粒并降低眼压。房水生成抑制剂可降低眼压，但不利于色素颗粒的清除。药物治疗眼压难以控制者，可考虑行滤过性手术。
第四节 儿童青光眼
儿童青光眼（pediatric glaucoma）分为原发性儿童青光眼和继发性儿童青光眼。原发性儿童青光眼分为原发先天性青光眼及青少年开角型青光眼。继发性儿童青光眼分为白内障术后继发青光眼、青光眼合并非获得性全身疾病或综合征、青光眼合并非获得性眼部异常、青光眼合并获得性疾病。
一、原发先天性青光眼
原发先天性青光眼（primary congenital glaucoma，PCG）见于新生儿或婴幼儿时期。发病率约为3万分之一，80%在1岁内得到确诊。65%的原发先天性青光眼为男性，双眼累及者约70%。
【病因】 原发先天性青光眼是因单纯房角发育异常（可合并虹膜异常）而导致房水外流受阻、眼压升高所致的青光眼。其病因尚未充分阐明。在病理组织学上，虹膜根部附着点前移，过多的虹膜突覆盖在小梁表面，葡萄膜小梁网致密而缺乏通透性等，与胚胎后期分化不完全的房角形态相似。在晚期病例中，还可见到Schlemm管闭塞，这可能是长期眼压升高的结果，而不是发病的原因。
【临床表现】
1.畏光、流泪、眼睑痉挛为三大特征性症状。新生儿或婴幼儿出现这些症状时，应做进一步检查。
2.具有角膜改变 角膜增大，新生儿角膜直径≥11mm、1岁以内婴儿角膜直径＞12mm、任何年龄儿童角膜直径＞13mm。由于眼压升高，患者角膜上皮水肿，角膜外观呈毛玻璃样混浊，有时伴有后弹力层膜破裂（Haab纹），典型表现为角膜深层水平或同心圆分布的条纹状混浊。长期持续的眼压升高将导致不同程度的角膜混浊。
3.眼压升高、房角异常、青光眼性视盘凹陷及眼轴长度增加超过正常生长速度，这些体征对确诊原发先天性青光眼十分重要，单眼患者则表现为两眼明显的大小不等。
原发先天性青光眼常具有特征性深前房，房角检查可能发现虹膜前位插入，房角隐窝缺失，周边虹膜色素上皮掩蔽房角，或出现葡萄膜小梁网增厚致密。
视杯凹陷在婴幼儿患者中发生较迅速，呈进行性垂直性或同心圆性扩大，当眼压控制正常后视杯的凹陷可能逆转。
对于6个月以下的婴幼儿，可在哺乳或哺乳后熟睡时进行眼压测量。如全身麻醉下进行检查，在评估婴幼儿眼压测量值时应考虑麻醉剂和镇静剂因素。除氯胺酮（ketamine）外，大多数全身麻醉剂和镇静剂具有降低眼压作用。
4.超声检查和随访眼轴长度对证明青光眼有无进展也有一定帮助。
【鉴别诊断】 本病流泪症状和角膜增大应与婴儿鼻泪管阻塞、睑内翻倒睫、角膜炎和先天性大角膜相鉴别。产伤也可导致角膜后弹力层膜破裂，患儿多有产钳助产史，角膜条纹多为垂直或斜行分布，无角膜增大和视神经改变。此外，还应排除先天性营养不良引起的角膜混浊。
【治疗】 本病原则上一旦诊断尽早手术治疗。由于药物的毒副作用，长期药物治疗的价值有限，药物治疗仅作为手术治疗前临时降眼压和术后辅助降眼压的手段。首选通过前房角切开术或小梁切开术控制眼压，首次手术成功率高，患儿在1～24月龄尤其1～12月龄时手术成功率更高，可多次施行。对于角膜混浊患者，可选择外路360°小梁切开术。对于角膜透明患者，可选择内路360°小梁切开术。前房角切开术或小梁切开术后眼压仍控制不理想的病例，可选用小梁切除等滤过性手术。由于儿童具有活跃的创伤愈合反应，滤过性手术术后防治滤过道瘢痕化仍是一个有待解决的问题。如仍控制不佳，可选择植管手术。
因为角膜混浊本身可导致弱视，眼球扩大可引起轴性近视，而后弹力层破裂可产生明显散光，眼压控制后还应尽早采取适当的措施防治弱视。
二、青少年开角型青光眼
青少年开角型青光眼（juvenile open angle glaucoma，JOAG）发病与遗传有关，部分常染色体显性遗传病例的致病基因已被定位于染色体1q21-31。由于眼压升高开始在3岁以后，3岁后眼球壁组织弹性减弱，眼压增高通常不引起畏光流泪、角膜增大等症状和体征。除眼压有较大的波动外，JOAG的临床表现与POAG基本一致，两者的诊断和处理也基本相同，药物治疗不能控制眼压时，可行小梁切开或小梁切除术。
三、伴其他先天异常的青光眼
这类青光眼均有明显的眼部和/或全身其他器官发育异常，常以综合征的形式表现。常见的有：
1.Axenfeld-Rieger综合征 是一组发育异常性疾病，具有家族性，为常染色体显性遗传，双眼发病，无性别差异。约50%的患者发生青光眼，较多见于儿童或少年期。①Axenfeld异常：裂隙灯显微镜检查见角膜后部近角膜缘处有白线样结构（后胚环），房角镜或UBM检查的主要特征是Schwalbe线明显增粗和前移。②Rieger异常：具有虹膜异常，虹膜从轻微基质变薄到显著萎缩伴裂洞形成不等，伴瞳孔移位，色素外翻。③眼外异常：包括牙齿和颌面骨的发育缺陷、脸尖长、脐旁皮肤突出尿道下裂、听力丧失、脑积水、心脏肾脏异常、先天性髋部移位等。
2.Peters异常 临床特征为角膜中央先天性白斑、角膜后基质和Descemet膜缺损，伴或不伴中央虹膜粘连到白斑的周边部，前房常较浅，80%的病例为双侧。全身异常包括颅面部异常、中枢神经系统异常、“Peters plus”综合征等。
这一组青光眼的治疗主要依靠手术，但控制眼压只是诸多需要解决的问题之一，而其他眼部和全身的先天异常给控制眼压添加了许多困难与不利因素，往往预后不良。
第五节 高眼压症
眼压高于统计学正常上限，但无可检测出的视盘和视野损害，房角开放，临床上称为高眼压症或可疑青光眼。在40岁以上的人群中，约有7%的个体眼压超过21mmHg，大多数高眼压症经长期随访观察，并不出现视盘和视野损害，仅有约10%的个体可能发展为青光眼。
高眼压症的诊断仅依靠单一眼压指标，在测量眼压时应充分注意测量误差。眼压测量值受多种因素影响，其中中央角膜厚度（central corneal thickness，CCT）是眼压测量的主要误差因素。用光学测量法测定中国人的CCT，平均为515μm；用超声测厚法测定，平均值为541～544μm。CCT与压平眼压测量值显著相关，CCT越厚，测得眼压越高，如果CCT比正常厚70μm，压平眼压值就可能高于实际值5mmHg，反之就可能低5mmHg。正常人CCT存在相当的变异，而这种CCT的变异可使部分CCT较厚的正常人被误诊为高眼压症，因此有必要根据个体CCT对眼压测量值进行校正，以获得较为真实的眼压值。
对高眼压症是否进行治疗，目前意见尚不一致。一般认为可选择性治疗那些具有危险因素的高眼压症患者，如眼压超过30mmHg、青光眼家族史、高度近视、患有心血管疾病或糖尿病者。虽然大多数高眼压症不会发展为青光眼，但高眼压毕竟是青光眼发病的一种危险因素。因此，对于接受治疗或未治疗的高眼压症患者，都应定期进行随访。
第一节 概述
一、青光眼的概念
青光眼（glaucoma）是一组以特征性视神经萎缩和视野缺损为共同特征的疾病，病理性眼压增高是其主要危险因素。眼压升高水平和视神经对压力损害的耐受性与青光眼视神经萎缩和视野缺损的发生及发展有关。青光眼是主要致盲眼病之一，有一定遗传倾向。在患者的直系亲属中，10%～15%的个体可能发生青光眼。
二、眼压与青光眼
眼压是眼球内容物作用于眼球内壁的压力。从临床角度来看，正常眼压的定义应该是不引起视神经损害的眼压范围。正常人眼压平均值为15.8mmHg（1mmHg=0.133kPa），标准差2.6mmHg。从统计学概念来看，也就将正常眼压定义在10～21mmHg（均数±2×标准差），但实际上正常人群眼压并非呈正态分布。因此，不能机械地把眼压＞21mmHg认为是病理值。临床上，部分患者眼压虽已超越统计学正常上限，但长期随访并不出现视神经、视野损害，称为高眼压症（ocular hypertension）；部分患者眼压在正常范围内，却发生了典型青光眼视神经萎缩和视野缺损，称为正常眼压性青光眼（normal tension glaucoma，NTG）。由此可见，高眼压并非都是青光眼，而正常眼压也不能排除青光眼。
正常眼压不仅反映在眼压的绝对值上，还有双眼对称、昼夜压力相对稳定等特点。正常人一般双眼眼压差异不应＞5mmHg，24小时眼压波动范围不应＞8mmHg。生理性眼压的稳定性，有赖于房水生成量与排出量的动态平衡。房水自睫状突生成后，经后房越过瞳孔到达前房，然后主要通过两个途径外流：①小梁网通道，经前房角小梁网进入Schlemm管，再通过巩膜内集合管至巩膜表层睫状前静脉；②葡萄膜巩膜通道，通过前房角睫状体带进入睫状肌间隙，然后进入睫状体和脉络膜上腔，最后穿过巩膜胶原间隙和神经血管间隙出眼。正常人大约20%的房水经由葡萄膜巩膜通道外流。
眼压高低主要取决于房水循环中的3个因素：睫状突生成房水的速率；房水通过小梁网流出的阻力和上巩膜静脉压。如果房水生成量不变，则房水循环途径中任一环节发生阻碍，房水不能顺利流通，眼压即可升高。大多数青光眼眼压升高的原因为房水外流的阻力增高，或因房水引流系统异常（开角型青光眼），或是周边虹膜堵塞了房水引流系统（闭角型青光眼）。青光眼的治疗也着眼于增加房水排出，或减少房水生成，以达到降低眼压、保存视功能的目的。
三、青光眼视神经损害的机制
青光眼视神经损害的机制主要有两种学说，即机械学说和缺血学说。机械学说强调视神经纤维直接受压，眼压绝对升高和相对升高（眼颅压力梯度的增高），导致轴浆流中断的重要性；缺血学说则强调视神经供血不足，对眼压耐受性降低的重要性。目前一般认为青光眼视神经损害的机制很可能是机械压迫和缺血的合并作用。
目前已比较清楚地认识到，青光眼属于一种神经变性性疾病。青光眼视神经节细胞的凋亡及其轴突的变性，以及伴随而来的视功能进行性丧失，都源自急性或慢性神经节细胞损害的后遗变性。眼压升高、视神经供血不足作为原发危险因素，改变了视神经节细胞赖以生存的视网膜内环境；兴奋性谷氨酸、自由基、氧化氮增加，生长因子的耗损或自身免疫性攻击等继发性损害因素，都可能导致神经节细胞及其轴突的凋亡和变性。因此，治疗青光眼在降低眼压的同时，改善患者视神经血液供应，应用视神经保护性治疗也应该成为青光眼治疗的可选择方法之一。
四、青光眼的临床诊断
最基本的检查项目有眼压、房角、视野和视盘检查。
1.眼压：临床眼压测量方法主要有3种：①以Goldmann眼压计为代表的压平眼压测量，其测量中央角膜被压平一定面积所需要的力量；②以Schiötz眼压计为代表的压陷眼压测量，测量固定重量施加在角膜上，角膜被压陷的程度；③非接触式眼压计测量，其测量一定力量的气流喷射在角膜上后所回弹气流的强度。目前公认Goldmann眼压计是眼压测量的“金标准”。
2.房角：房角的开放或关闭是诊断开角型青光眼或闭角型青光眼的依据，也是鉴别原发性青光眼和继发性青光眼的重要手段。目前最好的方法是通过房角镜检查直接观察房角结构。此外，UBM以及眼前节光学相干断层扫描仪（anterior segment optical coherence tomography，AS-OCT）也可检测生理状态下的虹膜形态和房角结构。
3.视野：视野改变是诊断青光眼的“金标准”。青光眼视野缺损的类型、发展方式，以及视野缺损与视盘改变的关系都具有一定特征性。定期视野检查对于青光眼的诊断和随访十分重要。
4.视盘：青光眼视盘改变是诊断青光眼的客观依据。视杯扩大是青光眼视盘损害的重要特征。目前临床常用检测青光眼视盘改变的方法有方便易行的直接检眼镜检查，以观察视盘表面轮廓改变为特点的裂隙灯前置镜检查，以及对资料可作永久记录的眼底照相。
五、青光眼的分类
根据前房角形态（开角或闭角）、病因机制（明确或不明确）以及发病年龄3个主要因素，一般将青光眼分为原发性、继发性和儿童青光眼3大类。
1.原发性青光眼：①闭角型青光眼：急性闭角型青光眼、慢性闭角型青光眼；②开角型青光眼。
2.继发性青光眼。
3.儿童青光眼：①原发先天性青光眼；②青少年开角型青光眼；③伴其他先天异常的青光眼。
第二节 原发性青光眼
原发性青光眼是指病因机制尚未充分阐明的一类青光眼。根据眼压升高时前房角的状态—关闭或是开放，又可分为闭角型青光眼和开角型青光眼。由于种族差异和眼球解剖结构方面的差异，中国人以闭角型青光眼居多，而欧美国家白种人则以开角型青光眼多见。随着我国社会经济和卫生事业的迅速发展，开角型青光眼的早期诊断技术提高，也随着中国人近视眼发病率的增加，眼球解剖结构发生改变，近年在我国开角型青光眼的构成比也有增高的趋势。
一、原发性闭角型青光眼
原发性闭角型青光眼（primary angle-closure glaucoma，PACG）是由于周边虹膜堵塞小梁网，或与小梁网产生永久性粘连，房水外流受阻，引起眼压升高造成视神经和视野损害的一类青光眼。患眼具有前房浅、房角狭窄的解剖特征。根据眼压升高是骤然发生还是逐渐发展，又可分为急性闭角型青光眼和慢性闭角型青光眼。
（一）概述
1.原发性闭角型青光眼的危险因素：原发性闭角型青光眼的发病机制非常复杂，遗传、生理和环境因素均参与PACG发病。与原发性开角型青光眼患者一样，PACG患病率随年龄增长而增加，且女性高于男性。当年龄增长时，晶状体位置偏前，瞳孔阻滞增加，房角变窄。对于急性闭角型青光眼而言，瞳孔阻滞是其发病的最重要因素。此外，闭角型青光眼家族史以及远视眼也是闭角型青光眼的危险因素。目前已经发现一些闭角型青光眼相关的致病基因，如COL11A1（collagen type Ⅺ alpha 1 chain）及PLEKHA7（pleckstrin homology domain containing A7）等。
年龄在40岁以上，具有角膜横径较小、前房变浅、晶状体位置偏前及睫状体位置前移等可疑原发性闭角型青光眼的患者应严密观察眼压及房角变化。
2.原发性闭角型青光眼房角关闭机制：可为瞳孔阻滞型、非瞳孔阻滞型和多种机制共存型，这些亚型分类十分有助于指导临床治疗。
-瞳孔阻滞型：当虹膜与晶状体前表面接触紧密，房水越过瞳孔时阻力增加，限制房水从瞳孔进入前房时，则造成后房压力增加，导致周边虹膜向前膨隆，造成房角狭窄甚至关闭，这就是闭角型青光眼的瞳孔阻滞机制。临床上表现为亚急性或急性发作。行周边虹膜切除术后，后房房水通过周边虹膜切除口形成的“捷径”到达前房，前后房压力达到平衡，周边虹膜变平坦，房角开放或增宽。Mapstone和Kondo通过力学分析提出相对瞳孔阻滞力测量公式。
-非瞳孔阻滞型：可分为周边虹膜肥厚型和睫状体前位型。周边虹膜肥厚型的特点为肥厚的周边虹膜根部在房角入口处呈梯形，形成一急转的狭窄房角，也有学者将这一类型的患者称之为虹膜高褶型。睫状体前位型的特点为睫状体位置前移，将周边虹膜顶向房角，造成房角狭窄或关闭。
-多种机制共存型：可进一步分为瞳孔阻滞+周边虹膜肥厚型，瞳孔阻滞+睫状体前位型，瞳孔阻滞+周边虹膜肥厚型+睫状体前位型。
3.原发性闭角型青光眼的激发试验
-暗室试验：暗室试验是为原发性闭角型青光眼筛选、设计的一种激发试验，让受试者在暗室中静坐1～2小时后眼压升高≥8mmHg为阳性。一般认为眼压升高是由于黑暗中瞳孔散大、虹膜根部增厚使房角狭窄或阻塞所致。
-暗室俯卧试验：暗室内，测量双眼眼压后，给患者戴上眼罩俯卧于诊查床上，患者俯卧时要求背部平衡，眼球不能受压，1.5小时后尽快测眼压，如果眼压较俯卧前增高≥8mmHg为阳性。其原理是暗室中瞳孔散大，房角阻塞，加上俯卧时晶状体虹膜隔前移，房角狭窄使眼压升高。临床工作中发现暗室俯卧试验敏感性不高，其原因为进入暗室环境时间过长后，虹膜中的瞳孔括约肌对光线异常敏感，导致暗室结束后行房角镜检查，即使裂隙灯显微镜的微弱光线也会造成瞳孔缩小，房角构型发生改变，从而降低了敏感性。有研究表明进入暗室3分钟后，瞳孔括约肌对于光线最为迟钝，因此通过3分钟暗室试验的房角评估，再联合1.5小时暗室俯卧试验的眼压评估，可以大大提高暗室俯卧试验的敏感性及特异性。
（二）急性闭角型青光眼
急性闭角型青光眼（acute angle-closure glaucoma）是一种以房角突然关闭，导致眼压急剧升高并伴有相应症状和眼前段组织病理改变为特征的眼病。多见于50岁以上老年人，女性更常见，男女之比约为1︰2。患者常有远视，双眼先后或同时发病。情绪激动，暗室停留时间过长，局部或全身应用抗胆碱药物均可使瞳孔散大，周边虹膜松弛，从而诱发本病。长时间阅读、疲劳和疼痛也是本病的常见诱因。
【发病因素】
病因尚未充分阐明。眼球局部的解剖结构异常，被公认为本病的主要发病危险因素。这种具有遗传倾向的解剖变异包括眼轴较短、角膜较小、前房浅、房角狭窄，且晶状体较厚。随年龄增长，晶状体厚度增加，前房更浅，瞳孔阻滞加重，闭角型青光眼的发病率增高。一旦周边虹膜与小梁网发生接触，房角即告关闭，眼压急剧升高，引起急性发作。
【临床表现及病期】
典型的急性闭角型青光眼有几个不同的临床阶段（分期），不同的病期各有其特征及治疗原则。
1.临床前期：急性闭角型青光眼为双侧性眼病，当一眼急性发作被确诊后，另一眼即使没有任何临床症状，也可以诊断为急性闭角型青光眼临床前期。另外，部分闭角型青光眼患者在急性发作以前可以没有自觉症状，但具有前房浅、虹膜膨隆、房角狭窄等表现，特别是在一定诱因条件下，如暗室试验后眼压明显升高者，也可诊断为本病的临床前期。
2.先兆期：表现为一过性或反复多次的小发作。发作多出现在傍晚时分，突感雾视、虹视，可能有患侧额部疼痛，或伴同侧鼻根部酸胀。上述症状历时短暂，休息后自行缓解或消失。若即刻检查可发现眼压升高，常在40mmHg以上，眼局部轻度充血或不充血，角膜上皮水肿呈轻度雾状，前房极浅，但房水无混浊，房角大范围关闭，瞳孔稍扩大，光反射迟钝。小发作缓解后，除具有特征性浅前房外，一般不留永久性组织损害。
3.急性发作期：表现为剧烈头痛、眼痛、畏光、流泪，视力严重减退，常降到指数或手动，可伴有恶心、呕吐等全身症状。体征有眼睑水肿，混合性充血，角膜上皮水肿，裂隙灯显微镜下上皮呈小水珠状，患者可有“虹视”的主诉。角膜后色素沉着，前房极浅，周边部前房几乎完全消失。如虹膜有严重缺血坏死，房水可有混浊，甚至出现絮状渗出物。瞳孔中等散大，常呈竖椭圆形，光反射消失，有时可见局限性后粘连。房角完全关闭，常有较多色素沉着。眼压常在50mmHg以上。眼底可见视网膜动脉搏动、视盘水肿或视网膜血管阻塞，但在急性发作期因角膜水肿，眼底多看不清。高眼压缓解后，症状减轻或消失，视力好转，眼前段常留下永久性组织损伤，如扇形虹膜萎缩、色素脱失、局限性后粘连、瞳孔散大固定、房角广泛性粘连。晶状体前囊下有时可见小片状白色混浊，称为青光眼斑。临床上凡见到上述改变，即可证明患者曾有过急性闭角型青光眼大发作。
4.间歇期：指小发作后自行缓解，房角重新开放或大部分开放，小梁尚未遭受严重损害，不用药或仅用少量缩瞳剂，眼压不再升高。间歇期的主要诊断标准是：①有明确的小发作史；②房角开放或大部分开放；③不用药或单用少量缩瞳剂眼压能稳定在正常水平。从理论上讲，急性大发作经过积极治疗后也可进入间歇期，但实际上由于房角广泛粘连，这种可能性很小。
5.慢性期：急性大发作或反复小发作后，房角广泛粘连（通常＞180°），小梁功能已遭受严重损害，眼压中度升高，眼底常可见青光眼性视盘凹陷，并有相应视野缺损。
6.绝对期：指高眼压持续过久，眼组织特别是视神经已遭严重破坏，视力已降至无光感且无法挽救的晚期病例，偶尔可因眼压过高或角膜变性而剧烈疼痛。
急性闭角型青光眼的发展过程如下：
【诊断与鉴别诊断】
先兆期小发作持续时间很短，临床医生不易遇到，大多依靠一过性发作的典型病史、特征性浅前房、窄房角等表现作出诊断。先兆期小发作有时会误诊为偏头痛，对可疑患者可利用暗室试验进行检查，嘱患者在暗室内，清醒状态下静坐60～120分钟，然后在暗光下测眼压，如眼压较试验前明显升高，超过8mmHg为阳性。
大发作的症状和眼部体征都很典型，诊断多无困难，房角镜检查证实房角关闭则是重要诊断依据，有些患者需要首先药物降压和局部甘油滴眼，缓解角膜水肿后才能看清房角情况。加压房角镜检查可以鉴别虹膜根部与小梁是相贴还是粘连。经治疗后眼压下降，房水仍有不同程度混浊时，容易和急性虹膜睫状体炎相混淆，应掌握以下鉴别要点：①角膜后沉着物为棕色色素而不是灰白色细胞；②前房极浅；③瞳孔中等扩大而不是缩小；④虹膜有节段性萎缩；⑤晶状体前囊膜下可出现青光眼斑；⑥以往可有小发作病史；⑦对侧眼具有前房浅、虹膜膨隆、房角狭窄等解剖特征。急性虹膜睫状体炎虽然也有眼痛的症状，但一般较少角膜上皮水肿，眼压也常常偏低，瞳孔缩小，前房可见房水闪辉，有时可见纤维素样渗出，以此可以鉴别。
由于急性闭角型青光眼大发作期常伴有恶心、呕吐和剧烈头痛，这些症状甚至可以掩盖眼痛及视力下降，临床上应注意鉴别，以免误诊为胃肠道疾病、颅脑疾病或偏头痛而贻误治疗。
（三）慢性闭角型青光眼
慢性闭角型青光眼（chronic angle-closure glaucoma）发病年龄较急性闭角型青光眼者为早。这类青光眼的眼压升高，同样也是由于周边虹膜与小梁网发生粘连，使小梁功能受损所致，但房角粘连是由点到面逐步发展的，小梁网的阻塞是渐进性的，眼压水平也随着房角粘连范围的缓慢扩展而逐步上升。
【发病因素】
慢性闭角型青光眼的眼球与正常人比较，亦有前房较浅、房角较狭窄等解剖危险因素。部分患者的房角粘连最早出现在虹膜周边部的表面突起处，可能与该处的虹膜较靠近小梁，更容易和小梁网接触有关。除了瞳孔阻滞机制外，慢性闭角型青光眼还存在其他非瞳孔阻滞机制，如周边虹膜堆积，也可以引起房角粘连。UBM检查可鉴别以虹膜膨隆为特点的瞳孔阻滞机制和以周边虹膜堆积为特征的非瞳孔阻滞机制。导致周边虹膜逐步与小梁网发生粘连的因素可能是多方面的，而房角狭窄是一个基本条件。
【临床表现】
由于房角粘连和眼压升高都是逐渐进展的，所以没有眼压急剧升高的相应症状，眼前段组织也没有明显异常，不易引起患者的警觉，而视盘则在高眼压的持续作用下渐渐萎缩，形成凹陷，视野也随之发生进行性损害。本病往往只是在做常规眼科检查时，或于病程晚期患者感觉到有视野缺损时才被发现。本病慢性进展过程与原发性开角型青光眼病程相类似，但其视神经损害的发展较原发性开角型青光眼更快。
【诊断】
慢性闭角型青光眼的诊断应根据以下要点：①周边前房浅，中央前房深度略浅或接近正常，虹膜膨隆现象不明显；②房角为中等狭窄，有程度不同的虹膜周边前粘连；③如双眼不是同时发病，则对侧的“健眼”尽管眼压、眼底、视野均正常，但有房角狭窄，或可见到局限性周边虹膜前粘连；④眼压中等度升高；⑤眼底有典型的青光眼性视盘凹陷；⑥伴有不同程度的青光眼性视野缺损。
慢性闭角型青光眼和开角型青光眼的鉴别主要依靠前房角镜检查，后者虽同样具有眼压升高、视盘凹陷萎缩和视野缺损，但前房不浅，在眼压升高时房角也是开放的。
二、原发性开角型青光眼
原发性开角型青光眼（primary open-angle glaucoma，POAG）病因尚不完全明了，可能与遗传有关。其特点是眼压升高房角始终是开放的，即房水外流受阻于小梁网-Schlemm管系统。组织学检查提示小梁网胶原纤维和弹性纤维变性，内皮细胞脱落或增生，小梁网增厚，网眼变窄或闭塞，小梁网内及Schlemm管内壁下有细胞外基质沉着，Schlemm管壁内皮细胞的空泡减少等病理改变。
【临床表现】
1.症状：发病隐匿，除少数患者在眼压升高时出现雾视、眼胀外，多数患者可无任何自觉症状，常常直到晚期，视功能遭受严重损害时才发觉。
2.眼压：早期表现为不稳定性，有时可在正常范围。测量24小时眼压较易发现眼压高峰和较大的波动值。总的眼压水平多较正常值略为偏高。随病情进展，眼压逐渐增高。
3.眼前节：前房深浅正常或较深，虹膜平坦，房角开放。除在双眼视神经损害程度不一致的患者可发现相对性传入性瞳孔障碍外，眼前节多无明显异常。
4.眼底：
青光眼视盘改变主要表现为：①视盘凹陷进行性扩大和加深；②视盘上下方局限性盘沿变窄，垂直径C/D值（杯盘比，即视杯直径与视盘直径比值）增大，或形成切迹；③双眼凹陷不对称，C/D差值＞0.2；④视盘上或盘周浅表线状出血；⑤视网膜神经纤维层缺损。
5.视功能：视功能改变，特别是视野缺损，为青光眼诊断和病情评估的重要指标之一。青光眼视野损害具有一定的特征性，其视野损害表现的病理学基础与视网膜神经纤维层的分布和走向及青光眼对视盘和视网膜神经纤维层的损害特点有关。
青光眼视野检查的目的在于两方面，即检测有无视功能损害和监测病情进展情况。典型早期视野缺损，表现为孤立的旁中心暗点和鼻侧阶梯。旁中心暗点多见于5°～25°范围内，生理盲点的上、下方。随病情进展，旁中心暗点逐渐扩大和加深，多个暗点相互融合并向鼻侧扩展，绕过注视中心形成弓形暗点，同时周边视野亦向心性缩小，并与旁中心区缺损汇合形成象限型或偏盲型缺损。发展到晚期，仅残存管状视野和颞侧视岛。采用计算机自动视野计做光阈值定量检查，可发现较早期青光眼视野改变，如弥漫性或局限性光阈值增高，阈值波动增大等。
过去认为青光眼对中心视力的影响不大，因为部分晚期甚至仅存管状视野的青光眼患者其中心视力仍可保留在1.0左右。然而近年发现，除视野改变外，青光眼也损害黄斑部功能，表现为获得性色觉障碍，视觉对比敏感度下降，以及某些电生理指标，如图形视网膜电图、视觉诱发电位等的异常，但这些指标的异常不如视野变化那样具有特异性。
POAG一般为双眼性，但通常因双眼发病时间不一，表现为双眼眼压、视盘、视野改变以及瞳孔对光反射的不对称性。
【诊断】
POAG多无自觉症状，早期极易漏诊，很大程度上依靠健康普查来发现，其主要诊断指标有：
1.眼压升高：应注意在疾病早期，眼压并不是持续性升高，约有50%的青光眼患者单次眼压测量低于22mmHg，故不能依靠一两次正常眼压值就认为眼压不高，测定24小时眼压有助于发现眼压高峰值及其波动范围。在某些巩膜硬度偏低的患者，如高度近视者，常规Schiötz压陷式眼压计所测得的眼压往往比实际眼压偏低，须用压平眼压计测量或校正眼压，以了解此类患者的真实眼压。
2.视盘损害：视盘凹陷进行性加深扩大，盘沿宽窄不一，特别是上、下方盘沿变窄或局部变薄，视盘出血和视网膜神经纤维层缺损均属青光眼特征性视神经损害。此外，双眼视盘形态变化的不对称，如C/D差值＞0.2，也有诊断意义。
3.视野缺损：可重复性旁中心暗点或鼻侧阶梯，常系青光眼早期视野损害的征象。采用Goldmann视野计超阈值静点检查或计算机自动视野计阈值定量检查，较容易发现早期视野缺损。视盘损害和视野缺损有密切对应关系，如两者相互吻合，其结果可相互印证。
眼压升高、视盘损害、视野缺损三大诊断指标，如其中两项为阳性，房角检查属开角，诊断即可成立。尚有一些辅助指标，如房水流畅系数降低、相对性传入性瞳孔障碍、获得性色觉异常、对比敏感度下降、某些视觉电生理的异常，以及阳性青光眼家族史等，对开角型青光眼的诊断也有一定参考价值。
具有特征性青光眼视盘损害和视野缺损，但眼压始终在统计学正常值范围，可诊断为正常眼压性青光眼（NTG）。一般认为，NTG是由于视神经本身存在某种异常，如供血不足，视神经对眼压的耐受性降低，即使在正常眼压下视神经也受到损害。与POAG比较，NTG患者更多伴有血管痉挛性疾病，如偏头痛、Raynaud现象、缺血性血管疾病。视盘出血、盘沿下方或颞下方切迹、视盘周围萎缩在NTG也更为多见，视野缺损也更为局限性，更接近固视点。本病应注意与缺血性视盘病变、先天性视神经异常，以及某些颅内占位性病变引起的视神经萎缩相鉴别。最近发现低颅内压也是NTG的危险因素，低颅内压可导致眼颅压力梯度的增高进而导致视神经损害。此外，一部分中央角膜厚度偏薄的POAG患者因测量眼压低于实际眼压，可误诊为NTG。也有部分POAG患者，其白天眼压值均在正常范围之内，然而对其进行24小时眼压监测时发现在夜间其眼压峰值高于正常水平，这类患者也可误诊为NTG。NTG的治疗包括视神经保护性治疗和采用药物或手术进一步降低眼压。
三、原发性青光眼的治疗
青光眼治疗的目的是保存视功能。治疗方法包括：①降低眼压，由于眼压是相对容易控制的危险因素，目前对青光眼的治疗主要是通过药物或手术，将眼压控制在视神经损害不进一步发展的水平，即所谓目标眼压。目标眼压值因人因眼而异，视神经损害程度越重，其残余神经纤维对眼压的耐受性越差，因此其目标眼压值也相对较低。对晚期病例，要求眼压比一般水平更低，以防止病情进一步恶化。目标眼压还与视神经损害出现时的眼压水平、青光眼病情进展速度、患者的年龄及可能的寿命有关。除了眼压峰值外，昼夜眼压波动大也是导致病情恶化的危险因素，因此24小时眼压测量对于观察眼压控制情况也十分重要。由于眼压不是青光眼发病的唯一危险因素，部分患者在眼压得到控制后，视神经萎缩和视野缺损仍然进行性发展，因此目标眼压仅是一个相对安全眼压水平。②视神经保护性治疗，即通过改善视神经血液供应和控制节细胞凋亡来保护视神经。
（一）常用降眼压药
药物降低眼压主要通过3种途径：①增加房水流出；②抑制房水生成；③减少眼内容积。其中，通过增加房水流出降低眼压最符合正常房水生理功能的维持。
1.拟副交感神经药（缩瞳剂）：最常用为1%～4%毛果芸香碱（pilocarpine）滴眼液，每日3～4次，或4%毛果芸香碱凝胶，每晚1次滴眼。毛果芸香碱直接兴奋瞳孔括约肌，缩小瞳孔和增加虹膜张力，解除周边虹膜对小梁网的堵塞，使房角重新开放，为治疗闭角型青光眼的一线药。对开角型青光眼，毛果芸香碱的降压机制为刺激睫状肌收缩，牵引巩膜突和小梁网，减小房水外流阻力，增加房水外流。
2.β肾上腺素受体阻滞剂：常用0.25%～0.5%噻吗洛尔（timolol）、0.25%～0.5%盐酸左布诺洛尔（levobunolol）和0.25%～0.5%倍他洛尔（betaxolol）等滴眼液，每日1～2次滴眼。β受体阻滞剂通过抑制房水生成降低眼压，不影响瞳孔大小和调节功能，但其降压幅度有限，长期应用后期降压效果减弱。
3.肾上腺素受体激动剂：α2受体激动剂有0.2%酒石酸溴莫尼定（brimonidine），其选择性兴奋α2受体，可同时减少房水生成和促进房水经葡萄膜巩膜外流通道排出。酒石酸溴莫尼定对α1受体作用甚微，不引起瞳孔扩大，对心肺功能无明显影响。
4.前列腺素衍生物：目前已投入临床应用的制剂有0.005%拉坦前列素（latanoprost）、0.004%曲伏前列素（travoprost）和0.03%贝美前列素（bimatoprost），其降眼压机制为增加房水经葡萄膜巩膜外流通道排出，但不减少房水生成。每日傍晚1次滴眼，可使眼压降低20%～40%。本类药不影响心肺功能，副作用主要为滴药后局部短暂性烧灼、刺痛、痒感和结膜充血，长期用药可使虹膜色素增加、睫毛增长、眼周皮肤色素沉着。
5.碳酸酐酶抑制剂：以乙酰唑胺（acetazolamide）为代表，每片0.25g，其通过减少房水生成降低眼压，多作为局部用药的补充。剂量不宜过大，可给予0.125g，2次/d或0.0625g，3次/d。久服可引起口唇、面部及指（趾）麻木、全身不适、肾绞痛、血尿等副作用，故不宜长期服用。目前已研制出碳酸酐酶抑制剂局部用药制剂，如1%布林佐胺（brinzolamide），其降眼压效果略小于全身用药，但全身副作用也很少。
6.高渗剂：常用50%甘油（glycerin）和20%甘露醇（mannitol）。前者供口服，2～3ml/kg；后者静脉快速滴注，1～2g/kg。这类药物可在短期内提高血浆渗透压，使眼组织特别是玻璃体中的水分进入血液，从而减少眼内容量，迅速降低眼压，但降压作用在2～3小时后即消失。高渗剂主要用于治疗闭角型青光眼急性发作和某些有急性眼压增高的继发性青光眼。使用高渗剂后因颅内压降低，部分患者可出现头痛、恶心等症状，宜平卧休息。甘油参与体内糖代谢，糖尿病患者慎用。
（二）常用抗青光眼手术
1.解除瞳孔阻滞的手术：如周边虹膜切除术（peripheral iridectomy）、激光虹膜切开术（laser iridotomy）。本手术的基本原理是通过切除或切开周边虹膜，使前后房沟通，瞳孔阻滞得到解除。术后前后房压力达到平衡，常常能有效地防止闭角型青光眼的再次发作。周边虹膜切除术、激光虹膜切开术主要适用于发病机制为瞳孔阻滞，房角尚无广泛粘连的早期原发性闭角型青光眼和继发性闭角型青光眼。
2.解除小梁网阻力的手术：如前房角切开术（goniotomy）、小梁切开术（trabeculotomy）、选择性激光小梁成形术（selective laser trabeculoplasty，SLT）。前房角切开术或小梁切开术分别从内面和外部切开发育不良或通透性不够的小梁网，房水能经正常途径引流至静脉系统，本类手术对于原发先天性青光眼常常可达到治愈的效果。SLT应用激光激活小梁网内细胞，产生基质金属蛋白酶，降解细胞间基质，减少房水外流阻力达到降低眼压的目的，主要用于治疗早期POAG，或作为一种补充治疗用于药物治疗眼压控制不满意的POAG。SLT的远期降眼压效果不佳，但治疗可重复进行。
3.建立房水外引流通道的手术（滤过性手术）：如小梁切除术（trabeculectomy）、非穿透性小梁手术（nonpenetrating trabecular surgery）、激光巩膜切除术（laser sclerostomy）、房水引流装置植入术（implantation drainage device）。滤过性手术的基本原理是切除一部分角巩膜小梁组织，形成一瘘管，房水经此瘘管引流到球结膜下间隙，然后再由结膜组织的毛细血管和淋巴管吸收，达到降低眼压的目的。本类手术主要适用于POAG和有广泛房角粘连的闭角型青光眼。
4.减少房水生成的手术：如睫状体冷凝术（cyclocryosurgery）、睫状体透热术（cyclodiathermy）和睫状体光凝术（cyclophotocoagulation）。本类手术通过冷凝、透热、激光破坏睫状体及其血管，减少房水生成，以达到降低眼压、控制症状的目的。睫状体破坏手术主要用于疼痛症状较为显著的绝对期青光眼。
5.青光眼白内障联合手术：晶状体膨胀、位置前移是引起闭角型青光眼患者瞳孔阻滞的主要因素，祛除晶状体因素可从发病机制上有效阻止闭角型青光眼的发生。
青光眼白内障联合手术适用于具有进行性的中等到严重青光眼视神经损害的青光眼患者，经两种以上抗青光眼药物治疗眼压控制在正常或临界水平的患者，对青光眼药物治疗依从性和随访条件较差的患者（不能应用和耐受），不具备行两期手术条件又迫切要求改善视力的患者，或者以前建立的滤过泡功能不良、眼压不能控制的患者。联合手术可减少与单纯白内障晶状体摘除术有关的术后一过性眼压升高可能导致视功能不可逆性损害发生的危险。
（三）PACG的治疗
PACG眼压增高的原因是周边虹膜堵塞了房水外流通道，通过解除瞳孔阻滞或周边虹膜成形，加宽房角，避免周边虹膜与房水外流通道接触和粘连是主要治疗目的。
急性闭角型青光眼的基本治疗原则是通过药物、激光或手术的方式重新开放房角或建立新的引流通道。术前应积极采用综合药物治疗以缩小瞳孔，使房角开放，迅速控制眼压，减少组织损害。在眼压降低、炎症反应控制后手术效果较好。1.缩小瞳孔：先兆期小发作时，用1%毛果芸香碱每半小时滴眼一次，2～3次后一般即可达到缩小瞳孔、降低眼压的目的。急性大发作时，每隔5分钟滴眼一次，共滴3次，然后每隔30分钟一次，共4次，以后改为每小时1次，如瞳孔括约肌未受损害，一般用药后3～4小时瞳孔就能明显缩小，可减量至一日4次。如眼压过高，瞳孔括约肌受损麻痹，或虹膜发生缺血坏死，则缩瞳剂难以奏效。通常在全身使用降眼压药后再滴缩瞳剂，缩瞳效果较好。如频繁用高浓度缩瞳剂滴眼，每次滴药后应用棉球压迫泪囊部数分钟，以免药物通过鼻黏膜吸收而引起全身中毒症状。
2.联合用药：急性发作期，除局部滴用缩瞳剂外常需联合用药，如全身应用高渗剂、碳酸酐酶抑制剂，局部滴用β受体阻滞剂以迅速降低眼压。
3.辅助治疗：全身症状严重者，可给予止吐、镇静、安眠药物。局部滴用糖皮质激素有利于减轻充血及虹膜炎症反应。4.手术治疗：急性闭角型青光眼缓解后，眼压可以保持较低水平数周，原因是睫状体缺血，房水分泌功能减退，因此这时眼压不是房角功能好的指标。应该向患者强调指出，经药物治疗眼压下降后治疗尚未结束，必须进一步行手术治疗。术前应仔细检查前房角，并在仅用毛果芸香碱的情况下多次测量眼压。如房角仍然开放或粘连范围＜1/3周，眼压稳定在21mmHg以下，可做周边虹膜切除术或激光虹膜切开术，或者白内障晶状体摘除联合房角分离手术，目的在于沟通前后房，解除瞳孔阻滞，平衡前后房压力，减轻虹膜膨隆并加宽房角，防止虹膜周边部再与小梁网接触。如房角已有广泛粘连，应用毛果芸香碱眼压仍超过21mmHg，表示小梁功能已遭永久性损害，应做滤过性手术。
临床上极少数病例虽然联合用药，但眼压仍居高不下，可在药物减轻角膜水肿的情况下，考虑激光周边虹膜成形术和激光虹膜切开术以迅速解除瞳孔阻滞。如果激光虹膜切开术不能实施，也可试行前房穿刺术，防止持续性过高眼压对视神经产生严重损害。
临床前期如不予治疗，其中40%～80%在5～10年内可能急性发作。长期使用毛果芸香碱不一定能有效地预防急性发作，因此对于具有虹膜膨隆、浅前房、窄房角的临床前期患者，应早期做预防性周边虹膜切除术或激光虹膜切开术。
慢性闭角型青光眼的治疗原则也是通过药物、激光或手术的方式控制眼压，达到保护视神经的目的。由于慢性闭角型青光眼瞳孔阻滞因素不明显，周边虹膜切除术不如在急性闭角型青光眼那样有针对性。但周边虹膜切除术后，对防止长期滴用毛果芸香碱可能引起的瞳孔阻滞有帮助，在一定程度上也可防止或减慢房角的进一步粘连。因此周边虹膜切除术可用于存在瞳孔阻滞，房角粘连范围不大，单用缩瞳剂即能控制眼压的早期病例。对于非瞳孔阻滞机制性慢性闭角型青光眼，单用周边虹膜切除术往往不能阻止房角进行性关闭，应采用氩激光周边虹膜成形术以加宽房角。对大部分房角已有广泛粘连，单用缩瞳剂眼压不能控制，或已有明显视神经损害的慢性闭角型青光眼患者，需行滤过性手术。
（四）POAG的治疗
1.药物治疗 POAG眼压升高的主要原因是小梁网渗透性降低。增加小梁网房水外流的药物如缩瞳剂，可针对病因进行治疗，但缩瞳剂的副作用限制了其在POAG的应用。尽管通过减少房水生成来降低眼压并非病因治疗，但由于房水生成抑制剂副作用较少，故在临床上应用更广泛。前列腺素衍生物增加房水经葡萄膜巩膜通道排出，也是目前治疗POAG的重要药物。若局部滴用1～2种药物即可使眼压控制在安全水平，患者能配合治疗并定期复查，则可先试用药物治疗。如无禁忌证，目前国际和国内的青光眼指南均推荐前列腺素类药物为一线用药。一种药物不能控制眼压，可换用另一种药物。如滴用单一药物眼压仍未控制在安全水平，可联合用药，两种药物滴眼应间隔10分钟以上。滴药后压迫泪囊区并闭合眼睑1～2分钟，有助于维持局部药物浓度并减少全身吸收。
2.激光治疗 如药物治疗不理想，可试用选择性激光小梁成形术（SLT）。
3.滤过性手术 小梁切除术是最常用的术式。一般认为手术适应证是药物治疗无效或无法耐受长期用药，或没有条件进行药物治疗的病例。近来有人主张一旦诊断明确，且已有明显视盘、视野改变时，滤过性手术可作为首选的治疗手段，并认为早期手术比长期药物治疗失败后再做手术效果更好。
（五）视神经保护性治疗
青光眼以视神经节细胞进行性死亡为特征，研究表明节细胞死亡机制为凋亡。眼压升高或视神经缺血是青光眼发病的始动因素，而自由基、神经营养因子的剥夺、眼内兴奋性毒素—谷氨酸增多，可能是节细胞凋亡的激发因子。因此除了降眼压外，合理的青光眼治疗应包括视神经保护性治疗。目前正在从中和凋亡激发因素，开发外源性和内源性神经营养因子，基因治疗和神经再生或移植诸方面进行研究，以控制节细胞凋亡，达到保护视神经的目的。
钙通道阻滞剂、谷氨酸拮抗剂、神经营养因子、抗氧化剂（维生素C、维生素E）以及某些中医中药可从不同环节起到一定的视神经保护作用。β1受体阻滞剂倍他洛尔除降低眼压外，尚可增加视神经血流量，α2受体激动剂酒石酸溴莫尼定也有一定的神经保护作用。
第三节 继发性青光眼
继发性青光眼（secondary glaucoma）是由于某些眼病或全身疾病干扰或破坏了正常的房水循环，使房水流出通路受阻而引起眼压增高的一组青光眼，其病因比较明确。继发性青光眼多累及单眼，一般无家族性。根据在高眼压状态下房角开放或关闭，继发性青光眼也可分为开角型和闭角型两大类。鉴于继发性青光眼除了眼压增高这一危害因素外，还有较为严重的原发病变同时存在，后者常已使眼组织遭受一定程度的破坏，在诊断和治疗上往往比原发性青光眼更为复杂，预后也较差。
一、青光眼睫状体炎综合征
青光眼睫状体炎综合征（glaucoma-tocyclitic syndrome）好发于中年男性。典型病例呈发作性眼压升高，可达50mmHg以上，在眼压升高的同时或前后出现羊脂状角膜后沉着物，前房深，房角开放，房水无明显混浊，不引起瞳孔后粘连，一般数天内能自行缓解，预后较POAG好，但易复发。滴用噻吗洛尔、糖皮质激素，服用乙酰唑胺可以缩短发作过程。
二、糖皮质激素性青光眼
长期滴用或全身应用糖皮质激素可引起眼压升高，导致糖皮质激素性青光眼（glucorticoid induced glaucoma）。对糖皮质激素的敏感性存在一定个体差异。眼压升高的程度也与滴药种类、浓度、频度和用药持续时间有关。糖皮质激素性青光眼临床表现与POAG相似，用药史有助于鉴别诊断。多数病例停用糖皮质激素后眼压可逐渐恢复正常，对少数停药后眼压仍持续升高的患者，可按开角型青光眼治疗原则处理。发病隐匿的POAG在应用糖皮质激素后眼压可明显升高，因此对于可疑青光眼或有青光眼家族史的个体特别应避免长期应用糖皮质激素。对临床需要长期糖皮质激素治疗的患者，则应密切观察眼压情况。
三、眼外伤所致的继发性青光眼
眼球钝挫伤后短期内发生的急性眼压升高，常和大量前房积血或小梁网直接损伤有关。这是由于红细胞堆积在小梁网上，或同时伴有血凝块阻滞瞳孔，以及小梁网损伤后炎性水肿，使房水排出受阻所致。药物治疗包括滴用糖皮质激素减轻炎症反应，滴用噻吗洛尔，必要时口服乙酰唑胺或静脉滴注甘露醇控制眼压。一般高眼压可随前房血液的吸收而缓解，个别患者如眼压过高，控制不满意，或有角膜血染趋势，需行前房切开，排出积血。
眼内出血特别是玻璃体积血有时可发生溶血性青光眼（hemolytic glaucoma）或血影细胞性青光眼（ghost cell glaucoma），其发病机制分别为吞噬了血红蛋白的巨噬细胞和退变的红细胞阻塞了小梁网，房水流出受阻而使眼压升高。这两种情况也可随眼内血液的清除，眼压逐渐正常化。因此应首选药物治疗控制眼压。对少数眼压不能控制者，可考虑前房冲洗术。
眼球钝挫伤数个月或数年后还可能发生房角后退性青光眼（angle-recession glaucoma），其临床表现与POAG相似，既往的眼球挫伤、前房出血病史以及房角检查异常增宽（后退），有助于诊断。治疗原则与POAG相同。
凡因眼外伤、角膜穿孔、粘连性角膜白斑以及眼前段手术后导致前房长期不形成，都可使周边虹膜和小梁网发生永久性粘连，使房角关闭而引起继发性闭角型青光眼。
四、晶状体源性青光眼
白内障的病程中晶状体膨胀，推挤虹膜前移，可使前房变浅，房角关闭，而发生类似急性闭角型青光眼的眼压骤然升高。治疗原则为晶状体摘除术，如房角已有广泛粘连，则可考虑白内障和青光眼联合手术。
白内障过熟期，晶状体皮质液化并漏入前房，被巨噬细胞吞噬。吞噬了晶状体蛋白的巨噬细胞以及大分子晶状体蛋白均可阻塞小梁网，使房水外流受阻，眼压升高。临床表现为眼胀痛、房水混浊、晶状体核下沉等。治疗原则为药物控制眼压后行白内障晶状体摘除术，术前局部滴用糖皮质激素眼液有助于缓解晶状体皮质过敏性眼内炎。
外伤性或自发性晶状体脱位（如Marfan综合征）可引起眼压升高。脱位的晶状体可前移嵌顿在瞳孔区，或脱入前房，也可向后进入玻璃体。对前脱位的晶状体，可行晶状体摘除术。晶状体脱入玻璃体并引起眼压升高者，可先试用药物治疗控制眼压。此外，晶状体脱位或半脱位时，晶状体前后径增加，或由于悬韧带断裂，玻璃体异位，都可造成瞳孔阻滞，使前房变浅，房角关闭，眼压升高。
球形晶状体是一种先天异常，表现为晶状体呈球形改变，导致瞳孔阻滞及房角关闭。睫状肌麻痹剂可以使晶状体变扁平并后退，解除瞳孔阻滞，而缩瞳剂可能加重病情。小球形晶状体可以有家族遗传史，也可散发，或与Marchesani综合征或Marfan综合征并存。
五、虹膜睫状体炎继发性青光眼
虹膜睫状体炎可引起瞳孔环状后粘连，房水无法通过瞳孔进入前房，后房压增加并推挤虹膜使之向前膨隆，闭塞前房角导致继发性青光眼。急性虹膜睫状体炎时，应该及时扩大瞳孔，防止虹膜后粘连。一旦发生瞳孔闭锁，虹膜膨隆，应及早行激光虹膜切开术，以防止周边虹膜前粘连和小梁网永久性损害。此外，虹膜睫状体炎时，也可因炎性产物阻塞小梁网、炎症累及小梁网或发生周边前粘连，房水外流通路受阻导致继发性青光眼。治疗一般可选用房水生成抑制剂降低眼压，缩瞳剂可能加重虹膜睫状体炎，故不宜使用。如房角已经发生不可逆性粘连，药物治疗不能控制眼压，可在炎症基本控制后行滤过性手术。
六、新生血管性青光眼
新生血管性青光眼（neovascular glaucoma）是一种继发于广泛性视网膜缺血，如视网膜静脉阻塞、糖尿病视网膜病变等之后的难治性青光眼。其临床特点是在原发性眼病基础上虹膜出现新生血管，疾病前期由于纤维血管膜封闭了房水外流通道，后期纤维血管膜收缩牵拉，使房角关闭，引起眼压升高和剧烈疼痛。本病治疗比较棘手，虽然局部滴用β受体阻滞剂和睫状肌麻痹剂可缓解症状，但仍难以控制病情发展。常规滤过性手术常常失败，术前全视网膜光凝术或冷凝术使新生血管退化，或术中、术后应用抗代谢药可提高手术成功率。房水引流装置或阀门植入手术近年来也用于治疗新生血管性青光眼。若上述方法失败，可考虑睫状体破坏手术减少房水形成，降低眼压以缓解症状。视网膜缺氧和毛细血管无灌注是虹膜新生血管形成的根源，一旦发现视网膜有缺血现象时应考虑做全视网膜光凝术，以预防虹膜新生血管的发生。此外，玻璃体腔注射抗VEGF药物可单独或联合手术治疗新生血管性青光眼，能有效地减少新生血管的活动性，降低新生血管的渗透性，促进虹膜和房角新生血管消退，有效地控制眼压。
七、睫状环阻塞性青光眼
睫状环阻塞性青光眼（ciliary block glaucoma）又称恶性青光眼（malignant glaucoma），其特点为房水引流错向，多见于内眼手术后。发病机制主要为晶状体或玻璃体与水肿的睫状环相贴，后房的房水不能进入前房而向后逆流并积聚在玻璃体内或玻璃体后。玻璃体腔容积增加，推挤晶状体-虹膜隔前移，导致整个前房变浅，房角关闭。睫状环阻塞性青光眼最常发生于青光眼术后早期，特别是停用睫状肌麻痹剂或滴用缩瞳剂后。因此，抗青光眼手术后如前房不形成，伴有眼压升高、充血、疼痛等表现时，要考虑到发生本病的可能性。应尽快滴用1%～2%阿托品充分麻痹睫状肌，使前移的晶状体-虹膜隔后退，静脉滴注高渗剂如甘露醇减少玻璃体容积，服用乙酰唑胺降低眼压，全身和局部应用糖皮质激素控制炎症反应。部分患者通过以上药物治疗能得到缓解，但应长期滴用阿托品避免复发。如药物治疗无效，应抽吸玻璃体内积液并重建前房，必要时做晶状体摘除及前段玻璃体切割术。
八、虹膜角膜内皮综合征
虹膜角膜内皮综合征（iridocorneal endothelial syndrome，ICE）可能与疱疹病毒感染有关，多见于中青年女性，几乎都是单眼发病，包括进行性虹膜萎缩、科根-里斯（Cogan-Reese）虹膜痣综合征和Chandler综合征。这3种相关疾病均有角膜内皮病变，并伴有不同程度的前房角和虹膜表面内皮化，继发性青光眼是ICE的重要特征。进行性虹膜萎缩主要表现为瞳孔异位、虹膜基质和色素上皮萎缩、虹膜孔形成；虹膜痣综合征以虹膜表面结节或弥漫性色素病变为特点；而Chandler综合征则以角膜内皮功能障碍、角膜水肿为突出表现。前房角内皮化和虹膜周边前粘连是眼压增高，继发性青光眼的原因。本病尚无特殊治疗措施，针对继发性青光眼，早期可用房水生成抑制剂控制眼压，若无效可试行滤过性手术。
九、色素性青光眼
色素性青光眼（pigmentary glaucoma）为脱落色素沉积在小梁网，房水外流受阻导致的一类青光眼。本病多见于25～40岁男性，有一定家族性，为常染色体显性遗传，基因定位在第7号染色体。患者多为近视眼、深前房和宽房角。其发病特点是中周边虹膜向后凹陷，瞳孔运动时，虹膜与其下的悬韧带产生摩擦，色素颗粒脱落进入前房，沉着于角膜后和小梁网，色素性KP典型以垂直纺锤样分布（Krukenberg spindle），色素脱落也可使虹膜出现放射状裂隙透光区，中国人可无虹膜透照现象。UBM检查可揭示虹膜-悬韧带接触。药物治疗可用低浓度毛果芸香碱滴眼，通过缩小瞳孔，减少虹膜悬韧带摩擦，减少色素脱落，同时促进房水外流，清除小梁网色素颗粒并降低眼压。房水生成抑制剂可降低眼压，但不利于色素颗粒的清除。药物治疗眼压难以控制者，可考虑行滤过性手术。
第四节 儿童青光眼
儿童青光眼（pediatric glaucoma）分为原发性儿童青光眼和继发性儿童青光眼。原发性儿童青光眼分为原发先天性青光眼及青少年开角型青光眼。继发性儿童青光眼分为白内障术后继发青光眼、青光眼合并非获得性全身疾病或综合征、青光眼合并非获得性眼部异常、青光眼合并获得性疾病。
一、原发先天性青光眼
原发先天性青光眼（primary congenital glaucoma，PCG）见于新生儿或婴幼儿时期。发病率约为3万分之一，80%在1岁内得到确诊。65%的原发先天性青光眼为男性，双眼累及者约70%。
【病因】 原发先天性青光眼是因单纯房角发育异常（可合并虹膜异常）而导致房水外流受阻、眼压升高所致的青光眼。其病因尚未充分阐明。在病理组织学上，虹膜根部附着点前移，过多的虹膜突覆盖在小梁表面，葡萄膜小梁网致密而缺乏通透性等，与胚胎后期分化不完全的房角形态相似。在晚期病例中，还可见到Schlemm管闭塞，这可能是长期眼压升高的结果，而不是发病的原因。
【临床表现】
1.畏光、流泪、眼睑痉挛为三大特征性症状。新生儿或婴幼儿出现这些症状时，应做进一步检查。
2.具有角膜改变 角膜增大，新生儿角膜直径≥11mm、1岁以内婴儿角膜直径＞12mm、任何年龄儿童角膜直径＞13mm。由于眼压升高，患者角膜上皮水肿，角膜外观呈毛玻璃样混浊，有时伴有后弹力层膜破裂（Haab纹），典型表现为角膜深层水平或同心圆分布的条纹状混浊。长期持续的眼压升高将导致不同程度的角膜混浊。
3.眼压升高、房角异常、青光眼性视盘凹陷及眼轴长度增加超过正常生长速度，这些体征对确诊原发先天性青光眼十分重要，单眼患者则表现为两眼明显的大小不等。
原发先天性青光眼常具有特征性深前房，房角检查可能发现虹膜前位插入，房角隐窝缺失，周边虹膜色素上皮掩蔽房角，或出现葡萄膜小梁网增厚致密。
视杯凹陷在婴幼儿患者中发生较迅速，呈进行性垂直性或同心圆性扩大，当眼压控制正常后视杯的凹陷可能逆转。
对于6个月以下的婴幼儿，可在哺乳或哺乳后熟睡时进行眼压测量。如全身麻醉下进行检查，在评估婴幼儿眼压测量值时应考虑麻醉剂和镇静剂因素。除氯胺酮（ketamine）外，大多数全身麻醉剂和镇静剂具有降低眼压作用。
4.超声检查和随访眼轴长度对证明青光眼有无进展也有一定帮助。
【鉴别诊断】 本病流泪症状和角膜增大应与婴儿鼻泪管阻塞、睑内翻倒睫、角膜炎和先天性大角膜相鉴别。产伤也可导致角膜后弹力层膜破裂，患儿多有产钳助产史，角膜条纹多为垂直或斜行分布，无角膜增大和视神经改变。此外，还应排除先天性营养不良引起的角膜混浊。
【治疗】 本病原则上一旦诊断尽早手术治疗。由于药物的毒副作用，长期药物治疗的价值有限，药物治疗仅作为手术治疗前临时降眼压和术后辅助降眼压的手段。首选通过前房角切开术或小梁切开术控制眼压，首次手术成功率高，患儿在1～24月龄尤其1～12月龄时手术成功率更高，可多次施行。对于角膜混浊患者，可选择外路360°小梁切开术。对于角膜透明患者，可选择内路360°小梁切开术。前房角切开术或小梁切开术后眼压仍控制不理想的病例，可选用小梁切除等滤过性手术。由于儿童具有活跃的创伤愈合反应，滤过性手术术后防治滤过道瘢痕化仍是一个有待解决的问题。如仍控制不佳，可选择植管手术。
因为角膜混浊本身可导致弱视，眼球扩大可引起轴性近视，而后弹力层破裂可产生明显散光，眼压控制后还应尽早采取适当的措施防治弱视。
二、青少年开角型青光眼
青少年开角型青光眼（juvenile open angle glaucoma，JOAG）发病与遗传有关，部分常染色体显性遗传病例的致病基因已被定位于染色体1q21-31。由于眼压升高开始在3岁以后，3岁后眼球壁组织弹性减弱，眼压增高通常不引起畏光流泪、角膜增大等症状和体征。除眼压有较大的波动外，JOAG的临床表现与POAG基本一致，两者的诊断和处理也基本相同，药物治疗不能控制眼压时，可行小梁切开或小梁切除术。
三、伴其他先天异常的青光眼
这类青光眼均有明显的眼部和/或全身其他器官发育异常，常以综合征的形式表现。常见的有：
1.Axenfeld-Rieger综合征 是一组发育异常性疾病，具有家族性，为常染色体显性遗传，双眼发病，无性别差异。约50%的患者发生青光眼，较多见于儿童或少年期。①Axenfeld异常：裂隙灯显微镜检查见角膜后部近角膜缘处有白线样结构（后胚环），房角镜或UBM检查的主要特征是Schwalbe线明显增粗和前移。②Rieger异常：具有虹膜异常，虹膜从轻微基质变薄到显著萎缩伴裂洞形成不等，伴瞳孔移位，色素外翻。③眼外异常：包括牙齿和颌面骨的发育缺陷、脸尖长、脐旁皮肤突出尿道下裂、听力丧失、脑积水、心脏肾脏异常、先天性髋部移位等。
2.Peters异常 临床特征为角膜中央先天性白斑、角膜后基质和Descemet膜缺损，伴或不伴中央虹膜粘连到白斑的周边部，前房常较浅，80%的病例为双侧。全身异常包括颅面部异常、中枢神经系统异常、“Peters plus”综合征等。
这一组青光眼的治疗主要依靠手术，但控制眼压只是诸多需要解决的问题之一，而其他眼部和全身的先天异常给控制眼压添加了许多困难与不利因素，往往预后不良。
第五节 高眼压症
眼压高于统计学正常上限，但无可检测出的视盘和视野损害，房角开放，临床上称为高眼压症或可疑青光眼。在40岁以上的人群中，约有7%的个体眼压超过21mmHg，大多数高眼压症经长期随访观察，并不出现视盘和视野损害，仅有约10%的个体可能发展为青光眼。
高眼压症的诊断仅依靠单一眼压指标，在测量眼压时应充分注意测量误差。眼压测量值受多种因素影响，其中中央角膜厚度（central corneal thickness，CCT）是眼压测量的主要误差因素。用光学测量法测定中国人的CCT，平均为515μm；用超声测厚法测定，平均值为541～544μm。CCT与压平眼压测量值显著相关，CCT越厚，测得眼压越高，如果CCT比正常厚70μm，压平眼压值就可能高于实际值5mmHg，反之就可能低5mmHg。正常人CCT存在相当的变异，而这种CCT的变异可使部分CCT较厚的正常人被误诊为高眼压症，因此有必要根据个体CCT对眼压测量值进行校正，以获得较为真实的眼压值。
对高眼压症是否进行治疗，目前意见尚不一致。一般认为可选择性治疗那些具有危险因素的高眼压症患者，如眼压超过30mmHg、青光眼家族史、高度近视、患有心血管疾病或糖尿病者。虽然大多数高眼压症不会发展为青光眼，但高眼压毕竟是青光眼发病的一种危险因素。因此，对于接受治疗或未治疗的高眼压症患者，都应定期进行随访。
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