摘要
一、 视网膜动脉阻塞
视网膜动脉阻塞是严重损害视力的急性发作的眼病。从颈总动脉到视网膜内微动脉之间任何部位的阻塞都会引起相应区域的视网膜缺血。视网膜动...
一、视网膜动脉阻塞
视网膜动脉阻塞是严重损害视力的急性发作的眼病。从颈总动脉到视网膜内微动脉之间任何部位的阻塞都会引起相应区域的视网膜缺血。视网膜动脉阻塞可有多种临床表现型，本节将作如下分类：视网膜动脉急性阻塞［视网膜中央动脉阻塞（central retinal artery occlusion，CRAO）、视网膜分支动脉阻塞（branch retinal artery occlusion，BRAO）、睫状视网膜动脉阻塞（cilioretinal artery occlusion）、视网膜毛细血管前微动脉阻塞］和视网膜中央动脉慢性供血不足（眼缺血综合征）。
（一）视网膜中央动脉阻塞
【病因】
多数病例的致病因素包括：①动脉粥样硬化：常为筛板水平的视网膜中央动脉（central retinal artery，CRA）粥样硬化栓塞所致；②视网膜中央动脉痉挛：常见于血管舒缩不稳定的青年人、早期高血压患者，也可发生于存在动脉硬化的老年人；③视网膜中央动脉周围炎：与全身性血管炎有关；④CRA外部压迫，如青光眼、视盘埋藏性玻璃膜疣、眼眶创伤、球后肿瘤或出血压迫等；⑤凝血病，如S蛋白或C蛋白缺乏症、抗凝血酶Ⅲ缺乏症、黏性血小板综合征、妊娠、口服避孕药等；⑥栓子栓塞：20%～40%的CRAO眼视网膜动脉系统内可查见栓子。根据栓子的来源可分为心源性栓子（钙化栓子、赘生物、血栓、心脏黏液瘤脱落物）、颈动脉或主动脉源性栓子（胆固醇栓子、纤维素性栓子及钙化栓子）和其他来源的栓子（如下鼻甲或球后注射泼尼松龙等药物偶可形成药物性栓子）。近年也可见因额面部微注射透明质酸美容后致眼动脉栓塞或CRAO的病例。
【临床表现】
患眼突发无痛性视力显著下降。某些病例发病前有阵发性黑矇史。90%的CRAO眼初诊视力在指数至光感之间。患眼瞳孔散大，直接对光反射极度迟缓，间接对光反射存在。眼底表现为视网膜弥漫性水肿混浊，后极部尤为明显，水肿呈苍白或乳白色，中心凹呈樱桃红斑。视网膜动、静脉变细，严重阻塞的病例，视网膜动脉和静脉均可见节段性血柱。数周后，视网膜水肿消退，中心凹樱桃红斑也消失，遗留苍白色视盘和细窄的视网膜动脉。约有25%的急性CRAO眼有1支或多支睫状视网膜动脉供养部分或整个盘斑束，供血区视网膜呈一舌形橘红色区。
【诊断】
1.荧光素眼底血管造影（FFA）：阻塞后数小时至数日，表现为视网膜动脉充盈时间明显延迟，或可见视网膜动脉充盈“前锋”（即荧光素在血管中流动的最前端）。视网膜动脉管腔内荧光素流变细，可呈节段状或搏动性充盈。数周后，视网膜动脉血流恢复，FFA可无异常表现。
2.光学相干断层扫描（OCT）：急性期视网膜内层水肿增厚，呈高反射信号。
【鉴别诊断】
眼动脉阻塞常误诊为CRAO。视网膜中央动脉阻塞（CRAO）与眼动脉阻塞（AO）的鉴别要点：两者均表现为突发无痛性视力丧失，但解剖累及范围与影像特征差异显著。视力方面，CRAO多为单眼急性视力下降至手动/光感，AO因眼动脉完全阻塞可致更严重视力丧失（甚至无光感）；视盘表现上，CRAO视盘通常正常（血流来自睫状后短动脉分支），而AO因眼动脉供血中断可见视盘苍白水肿；黄斑区特征性差异明显：CRAO因黄斑区脉络膜毛细血管代偿，呈现“樱桃红斑”，而AO因脉络膜及视网膜全层缺血，黄斑区呈广泛灰白；视网膜层面，CRAO表现为后极部动脉纤细、灰白水肿伴点状出血，AO则见视网膜全层苍白、棉絮斑及血管节段性闭塞；脉络膜血供方面，CRAO因睫状后长动脉独立供血多不受累，AO因眼动脉阻断可导致脉络膜缺血萎缩；ERG检测差异显著：CRAO以内层视网膜缺血为主，表现为b波振幅显著降低而a波相对保留，AO因光感受器及神经纤维层同时受损，a波与b波均明显抑制。此外，AO常伴发同侧头痛、颞动脉压痛等巨细胞动脉炎体征，需结合全身评估。
【治疗】
本病为眼科急症，应尽快予以抢救性治疗。目前临床使用方法包括：降低眼压的措施（如眼球按摩、前房穿刺术、口服醋甲唑胺等），使栓子松动向末支移动；吸入95%氧及5%二氧化碳混合气体；高压氧治疗；球后注射（妥拉苏林）或全身应用血管扩张剂（如亚硝酸异戊酯或硝酸甘油含片）；全身应用抗凝剂（如口服阿司匹林等）；如疑有巨细胞动脉炎，应给予全身皮质类固醇激素治疗，预防另一只眼受累。目前也有使用组织型纤溶酶原激活剂（tPA）静脉溶栓或动脉内溶栓的报道。以上所有疗法目前尚需高等级循证医学证据支持。应尽快查找全身潜在的病因，CRAO急性发作后合并心脑血管缺血性疾病的风险大，应立即排查。
（二）视网膜分支动脉阻塞
【病因】
同CRAO，以栓子栓塞及炎症为主要原因。栓子的来源同CRAO，有心源性栓子、颈动脉或主动脉源性栓子以及脂肪栓子。最常见为胆固醇栓子，这种栓子常来自颈动脉粥样硬化沉积斑块。钙化栓子一般比胆固醇栓子大，多来源于心瓣膜，极易引起更严重的阻塞。
【临床表现】
视力可有不同程度下降，视野某一区域有固定暗影。检眼镜下表现为阻塞支动脉变细，受累动脉供血区视网膜灰白水肿。沿阻塞血管的后极部视网膜灰白水肿最明显。有时在阻塞的分支动脉内可见栓子。
【治疗】
应查找全身病因，对因治疗。其他治疗同CRAO。
（三）睫状视网膜动脉阻塞
睫状视网膜动脉一般从视盘颞侧进入视网膜，独立于CRA。FFA观察人群中约有32%的眼存在睫状视网膜动脉。在检眼镜下，睫状视网膜动脉阻塞表现为沿睫状视网膜动脉走行区域性表层视网膜苍白。在临床上有3种变型：①孤立性睫状视网膜动脉阻塞；②伴视网膜中央静脉阻塞（CRVO）的睫状视网膜动脉阻塞；③伴前部缺血性视神经病变的睫状视网膜动脉阻塞。
孤立性睫状视网膜动脉阻塞全身病因检查与CRAO病因检查相同，伴CRVO的病例一般是局部病因。对伴有前部缺血性视神经病变的病例，巨细胞动脉炎应作为一个潜在的病因予以排查。
（四）视网膜毛细血管前微动脉阻塞
视网膜毛细血管前微动脉阻塞表现为视网膜表层形态不规则、大小不一、边界不清的棉絮状灰白色斑片状病灶，又称棉绒斑（cotton-wool spot），其为视网膜神经纤维层微小的缺血性梗死，一般小于1/4视盘面积，大多在5～7周内消退，但糖尿病患者则会持续较长时间。多见于DR、高血压性视网膜病变、肾病性视网膜病变、系统性红斑狼疮、白血病、获得性免疫缺陷综合征（AIDS）等患者。眼底如发现棉绒斑，应查找全身性病因。约有95%的病例可发现有隐藏的严重全身性疾病。
（五）视网膜中央动脉慢性供血不足（眼缺血综合征）
【病因】
主要由颈动脉粥样硬化或炎症造成的慢性阻塞或大动脉炎所致供血不足引起。
【临床表现】
患者初期多有一过性黑矇，随后出现间歇性眼痛，严重者出现视力下降。眼底检查：视网膜动脉变细，静脉轻度迂曲扩张。视网膜散在红色斑点状出血和微动脉瘤，多分布于周边视网膜。FFA检查显示脉络膜充盈迟缓，臂-视网膜循环时间明显延长及视网膜循环时间延长。超广角FFA可以发现周边部视网膜小静脉、毛细血管渗漏及片状无灌注区形成。如不及时治疗，则多数病例会出现虹膜新生血管，半数病例眼压升高。一旦出现虹膜新生血管，患眼会因新生血管性青光眼而失明。颈部彩色多普勒超声检查显示在同侧颈总动脉分叉处或颈内动脉起始段有内膜增厚或粥样斑块形成，使血管内腔表面不光滑，管腔狭窄，严重者动脉管腔可完全闭塞。
【治疗】
主要针对全身病因治疗，如颈动脉内膜剥脱术或颈动脉支架植入术。全视网膜光凝术（panretinal photocoagulation）和玻璃体腔注射抗血管内皮生长因子（VEGF）药物有助于消退眼前节新生血管，常可作为预防或治疗新生血管性青光眼的辅助方法。
二、视网膜静脉阻塞
视网膜静脉阻塞（retinal vein occlusion，RVO）是仅次于DR的第2位常见的视网膜血管性疾病，按阻塞发生部位可分为以下两种类型。
（一）视网膜中央静脉阻塞
【病因】
视神经经筛板区明显狭窄，神经纤维拥挤，对视网膜中央静脉（central retinal vein，CRV）产生压力。此外，筛板处CRA和CRV位置最靠近，因此阻塞多在筛板或紧邻其后部的CRV内，大多为血栓形成。促使血栓形成的因素有：①血管壁的改变：高血压和CRA硬化对CRV的压迫为最常见危险因素，多见于50岁以上患者；其次为CRV炎症，管壁水肿、内膜受损、内皮细胞增殖等使管腔变窄，血流受阻。血管炎症主要见于45岁以下患者；②血液流变学改变：一些全身性疾病（特别是糖尿病）可引起血液黏度增高、血小板数量增多和凝集性增高、血栓素B2含量增高等；③血流动力学改变：心脏功能不全、颈动脉狭窄或阻塞、大动脉炎等均可使视网膜灌注压过低或静脉回流受阻。此外，眼局部因素（如高眼压、视盘玻璃膜疣等）的压迫可使CRV内血液回流受阻。CRVO病因复杂，常为多因素共同致病。
【临床表现】
患者可处于各年龄段。多为单眼发病，视力呈不同程度下降。眼底表现特点为各象限的视网膜静脉迂曲扩张，视网膜内出血呈火焰状，沿视网膜静脉分布。视盘和视网膜水肿，黄斑区尤为明显，久之多形成黄斑囊样水肿。OCT可以观察并定量测量黄斑水肿程度。根据临床表现和预后，CRVO可分为非缺血型和缺血型。缺血型CRVO多伴有黄斑囊样水肿，发病3～4个月内易发生虹膜新生血管和新生血管性青光眼，预后不良。
【治疗】
目前尚无有效治疗药物，不宜用止血药、抗凝药及血管扩张药。应查找全身病因，治疗全身系统性疾病；眼局部重点在预防和治疗并发症。针对黄斑水肿，玻璃体腔注射抗VEGF药物因其疗效确切和安全性良好，已成为一线疗法，可迅速消退水肿，改善视力，但需要多次重复给药，且易复发；玻璃体腔注射地塞米松缓释剂疗效也较明显，但有发生激素性白内障和青光眼的风险，部分患者易复发。非缺血型预后相对良好，但在3年随访期内约有34%的非缺血型会转变为缺血型。缺血型患者应缩短随访周期，定期检查周边眼底情况，若有视网膜无灌注区形成，可在周边视网膜无灌注区行播散光凝。当出现眼前节新生血管和新生血管青光眼时，全视网膜光凝术或联合玻璃体腔注射抗VEGF药物是更合理的选择。若发生玻璃体积血、视网膜脱离和新生血管性青光眼等晚期并发症，需采用玻璃体切割术或抗青光眼手术等综合治疗。
（二）视网膜分支静脉阻塞
【病因】
视网膜动静脉交叉处，增厚硬化的动脉壁对静脉的压迫为视网膜分支静脉阻塞（branch retinal vein occlusion，BRVO）主要原因。其次为局部和全身炎症诱发。
【临床表现】
患眼视力不同程度下降。阻塞点多见于静脉第一至第三分支的动静脉交叉处，黄斑小分支静脉也可发生阻塞。颞上支阻塞最常见，鼻侧支阻塞较少。由于解剖学变异，也可有上或下半侧静脉阻塞。阻塞支静脉迂曲扩张，受阻静脉引流区视网膜浅层出血、视网膜水肿及棉绒斑。颞侧分支阻塞常累及黄斑，造成黄斑水肿，可导致视力严重下降。OCT可以观察并定量测量黄斑水肿程度。
根据FFA检查，BRVO可分为两型：①非缺血型：阻塞区毛细血管扩张渗漏，在阻塞支静脉近端与远端之间侧支形成，半侧静脉阻塞眼的侧支位于视盘，无明显毛细血管无灌注区形成；②缺血型：有大片毛细血管无灌注区（＞5个视盘面积），甚至累及黄斑区，视力预后差。该型BRVO发病3～6个月以后易出现视网膜新生血管，进而引发玻璃体积血，甚至牵拉性/孔源性视网膜脱离。
【治疗】
首先应针对全身性疾病进行病因治疗。如有血管炎症，可使用糖皮质激素治疗。黄斑水肿和视网膜新生血管形成是BRVO眼视力丧失的两个主要原因。玻璃体腔注射抗VEGF药物为治疗黄斑水肿的一线疗法，也可玻璃体腔注射地塞米松缓释剂进行治疗。黄斑局部或格栅样光凝可作为非缺血型BRVO继发黄斑水肿的二线治疗方案。视网膜存在大面积无灌注区或新生血管时，应在阻塞缺血区行视网膜播散性激光光凝，可预防新生血管形成或促使新生血管萎缩消退。发生大量难吸收的玻璃体积血和/或视网膜脱离时，宜行玻璃体切割术和眼内光凝治疗。
三、视网膜静脉周围炎
视网膜静脉周围炎（periphlebitis of retina）又名Eales病（Eales disease），是导致青年人视力丧失的重要视网膜血管病。
【病因】
病因不明。该病在西方国家少见，而在我国、印度及部分中东国家比较常见。由于有地域分布差异，过去认为与结核菌感染有关，部分患者结核菌素皮肤试验阳性。
【临床表现】
患者多为青年男性，双眼多先后发病。早期表现为视物模糊和眼前漂浮感。由于该病为特发性视网膜周边血管阻塞性病变，小动、静脉均受累，无灌注区和/或新生血管形成，易突发玻璃体积血，患眼可表现为无痛性急剧视力下降，仅有光感或指数视力。出血可快速吸收，视力部分恢复，但玻璃体积血常反复发生，最终导致牵拉性视网膜脱离而失明。眼底检查可见病变主要位于周边部，病变视网膜小静脉迂曲扩张，管周白鞘，伴视网膜浅层出血。出血可进入玻璃体腔，造成程度不等的血性混浊。反复出血者，可见机化膜或条索，严重者有牵拉性视网膜脱离。FFA表现为受累小静脉管壁着色，毛细血管扩张，荧光素渗漏，周边大片毛细血管无灌注区和新生血管膜形成。
【治疗】
首先应查找病因，伴有其他炎症疾病时应予治疗。可给予糖皮质激素口服或球旁注射。新鲜出血时，对症治疗。在玻璃体积血基本吸收后，在FFA指导下，对病变区视网膜行激光光凝治疗，消除无灌注区，促进新生血管消退，减少出血。对严重的玻璃体积血，观察4～6周无吸收好转或发生牵拉性视网膜脱离时，应行玻璃体切割术。
四、Coats病
Coats病（Coats disease）病因尚不清楚。好发于健康男童，多在10岁前发病，多单眼受累。其他年龄段及成年发生Coats病亦非罕见。
【临床表现】
婴幼儿患者常因家长发现患眼斜视、白瞳征，学龄儿童在视力检查时发现一眼低视力来诊。就诊时眼底改变多为晚期。病变早期多位于颞侧，病变大多位于视网膜血管第二分支后，呈显著扭曲、不规则囊样扩张或串珠状，病变视网膜点（片）状出血，较少伴发新生血管。病变区视网膜深层和视网膜下黄白色脂性渗出，呈片状沉积于视网膜下或围绕病变血管呈环形分布，间有发亮的胆固醇结晶，累及黄斑时可见星状或环形硬性渗出，晚期可见黄斑视网膜下纤维化。大量液性渗出可造成渗出性视网膜脱离。严重者可继发虹膜睫状体炎、新生血管性青光眼、并发性白内障，终致眼球萎缩。FFA示病变区小动、静脉及毛细血管异常扩张、扭曲，微动脉瘤形成及片状毛细血管闭塞，可有异常荧光素渗漏。
儿童患者临床诊断需与视网膜母细胞瘤相鉴别。
【治疗】
早期病变可行激光光凝或冷冻治疗。已发生渗出性视网膜脱离者，可联合使用玻璃体腔注射抗VEGF药物、激光光凝或冷凝术、巩膜外放液术。晚期患者行玻璃体切割、视网膜复位、视网膜激光光凝或冷凝术、玻璃体腔注射抗VEGF药物等综合疗法以挽救部分患眼。
五、糖尿病视网膜病变
糖尿病视网膜病变（diabetic retinopathy，DR）是临床上最常见的视网膜血管病，是工作年龄人群主要致盲眼病之一。早期无自觉症状，随病变发展逐渐出现不同程度的视力减退。传统上认为DR主要是一种微血管疾病，但近年研究认为它同时也是神经退行性疾病。由视网膜的血管内皮细胞、神经元和胶质细胞功能耦合构成的神经血管单元（neurovascular unit，NVU）的结构破坏和功能受损，在DR发生发展中起着关键作用。
【临床分期或分级】
我国最新推荐的分期方法是基于1984年全国眼底病学术会议制定的DR分期标准，结合2003年国际分类法，按疾病发展阶段和严重程度，将糖尿病视网膜病变分为非增生性糖尿病视网膜病变（nonproliferative diabetic retinopathy，NPDR）和增生性糖尿病视网膜病变（proliferative diabetic retinopathy，PDR）两种类型。两型都可发生糖尿病黄斑水肿（diabetic macular edema，DME）。
DME指由于血-视网膜内屏障破坏引起黄斑区毛细血管渗漏所致的黄斑中心视网膜增厚，主要影响中心视力。我国采纳最新的国际分类法（2017年），根据是否累及黄斑中心凹将DME分为未累及黄斑中心凹的DME（noncenter-involving DME，NCI-DME）和累及黄斑中心凹的DME（center-involving DME，CI-DME）两类。
【治疗】
包括全身性疾病的管理和眼局部治疗。应科学地控制血糖、血压和血脂。眼局部治疗包括视网膜激光光凝、抗VEGF和糖皮质激素药物、手术治疗。轻至中度NPDR以观察为主；对于重度NPDR和PDR，采取全视网膜光凝治疗或激光联合玻璃体腔注射抗VEGF药物，以抑制新生血管形成，促使已形成的新生血管消退，阻止病变继续恶化。已发生玻璃体积血长时间不吸收、牵拉性视网膜脱离，特别是黄斑受累时，应行玻璃体切割术，或联合全视网膜光凝和抗VEGF药物治疗。针对DME，抗VEGF药物已成为CI-DME的一线治疗方法，对于NCI-DME可以考虑局部激光光凝或联合抗VEGF药物治疗。若抗VEGF药物治疗应答不良或无应答，可考虑更换玻璃体腔注射激素治疗。玻璃体腔注射抗VEGF药物和/或长效糖皮质激素可有效抑制视网膜血管渗漏，消除黄斑水肿，改善视力。对中央视网膜厚度（CRT）＜400μm的DME行黄斑区微脉冲激光治疗也有效。
六、高血压性视网膜病变
视网膜小动脉对系统性高血压的基本反应是收缩，随着时间推移和病情加重，进一步出现渗出、棉绒斑、视网膜水肿与浅层出血、动脉硬化性改变（动脉变窄、铜丝或银丝状改变及动静脉交叉压迫征）、渗出性视网膜脱离及脉络膜病变（仅见于急进性高血压）。有高血压性视网膜病变者易发生BRVO、视网膜动脉阻塞、视网膜大动脉瘤及前部缺血性视神经病变。
高血压性视网膜病变的分类与分级主要依据血管损伤程度及眼底表现：
分类：分为急性和慢性两型。急性型（急进型高血压）表现为血压急剧升高导致的视网膜出血、渗出及视盘水肿；慢性型则呈渐进性改变，与长期高血压相关。
分级：常采用Keith-Wagener-Barker标准：
Ⅰ级：视网膜动脉普遍变细、反光增强；
Ⅱ级：动脉狭窄伴动静脉交叉压迹；
Ⅲ级：Ⅱ级基础上出现视网膜出血、棉絮斑及硬性渗出；
Ⅳ级：Ⅲ级合并视盘水肿，提示恶性高血压或严重并发症。
该分级可反映全身血压控制状态及靶器官损害风险，Ⅲ-Ⅳ级需警惕心肾功能异常。
七、早产儿视网膜病变
早产儿视网膜病变（retinopathy of prematurity，ROP）是一种发生在早产、低出生体重儿的视网膜血管增生性疾病。其发病早、病情重、治疗窗口期窄，若不能及时发现、合理治疗，视网膜将发生纤维新生血管增生、收缩，引起牵拉性视网膜脱离，可导致终身失明。ROP是儿童盲的首要致盲原因。早产儿视网膜病变（ROP）是由早产（＜32周）、低出生体重（＜1500g）及吸氧等因素导致视网膜未成熟血管异常增生的一类疾病，临床特征包括视网膜血管迂曲扩张、嵴样病变（Ⅱ期）、视网膜纤维增殖（Ⅲ期）及晚期视网膜脱离，严重者伴发“Plus病”（血管怒张、后极部视网膜缺血）。筛查主要针对出生体重＜2000g或孕周＜34周的早产儿，于矫正胎龄32周起通过广角眼底照相或RetCam设备进行阶段性评估。治疗需根据分期选择：阈值前病变（Ⅱ-Ⅲ期）采用抗VEGF药物（如雷珠单抗）玻璃体注射或激光光凝；阈值病变（Ⅲ期+Plus病）需及时激光干预；Ⅳ-Ⅴ期视网膜脱离需手术（巩膜扣带术或玻璃体切除术），并强调终身随访以监测继发性青光眼、近视等并发症。
视网膜动脉阻塞是严重损害视力的急性发作的眼病。从颈总动脉到视网膜内微动脉之间任何部位的阻塞都会引起相应区域的视网膜缺血。视网膜动脉阻塞可有多种临床表现型，本节将作如下分类：视网膜动脉急性阻塞［视网膜中央动脉阻塞（central retinal artery occlusion，CRAO）、视网膜分支动脉阻塞（branch retinal artery occlusion，BRAO）、睫状视网膜动脉阻塞（cilioretinal artery occlusion）、视网膜毛细血管前微动脉阻塞］和视网膜中央动脉慢性供血不足（眼缺血综合征）。
（一）视网膜中央动脉阻塞
【病因】
多数病例的致病因素包括：①动脉粥样硬化：常为筛板水平的视网膜中央动脉（central retinal artery，CRA）粥样硬化栓塞所致；②视网膜中央动脉痉挛：常见于血管舒缩不稳定的青年人、早期高血压患者，也可发生于存在动脉硬化的老年人；③视网膜中央动脉周围炎：与全身性血管炎有关；④CRA外部压迫，如青光眼、视盘埋藏性玻璃膜疣、眼眶创伤、球后肿瘤或出血压迫等；⑤凝血病，如S蛋白或C蛋白缺乏症、抗凝血酶Ⅲ缺乏症、黏性血小板综合征、妊娠、口服避孕药等；⑥栓子栓塞：20%～40%的CRAO眼视网膜动脉系统内可查见栓子。根据栓子的来源可分为心源性栓子（钙化栓子、赘生物、血栓、心脏黏液瘤脱落物）、颈动脉或主动脉源性栓子（胆固醇栓子、纤维素性栓子及钙化栓子）和其他来源的栓子（如下鼻甲或球后注射泼尼松龙等药物偶可形成药物性栓子）。近年也可见因额面部微注射透明质酸美容后致眼动脉栓塞或CRAO的病例。
【临床表现】
患眼突发无痛性视力显著下降。某些病例发病前有阵发性黑矇史。90%的CRAO眼初诊视力在指数至光感之间。患眼瞳孔散大，直接对光反射极度迟缓，间接对光反射存在。眼底表现为视网膜弥漫性水肿混浊，后极部尤为明显，水肿呈苍白或乳白色，中心凹呈樱桃红斑。视网膜动、静脉变细，严重阻塞的病例，视网膜动脉和静脉均可见节段性血柱。数周后，视网膜水肿消退，中心凹樱桃红斑也消失，遗留苍白色视盘和细窄的视网膜动脉。约有25%的急性CRAO眼有1支或多支睫状视网膜动脉供养部分或整个盘斑束，供血区视网膜呈一舌形橘红色区。
【诊断】
1.荧光素眼底血管造影（FFA）：阻塞后数小时至数日，表现为视网膜动脉充盈时间明显延迟，或可见视网膜动脉充盈“前锋”（即荧光素在血管中流动的最前端）。视网膜动脉管腔内荧光素流变细，可呈节段状或搏动性充盈。数周后，视网膜动脉血流恢复，FFA可无异常表现。
2.光学相干断层扫描（OCT）：急性期视网膜内层水肿增厚，呈高反射信号。
【鉴别诊断】
眼动脉阻塞常误诊为CRAO。视网膜中央动脉阻塞（CRAO）与眼动脉阻塞（AO）的鉴别要点：两者均表现为突发无痛性视力丧失，但解剖累及范围与影像特征差异显著。视力方面，CRAO多为单眼急性视力下降至手动/光感，AO因眼动脉完全阻塞可致更严重视力丧失（甚至无光感）；视盘表现上，CRAO视盘通常正常（血流来自睫状后短动脉分支），而AO因眼动脉供血中断可见视盘苍白水肿；黄斑区特征性差异明显：CRAO因黄斑区脉络膜毛细血管代偿，呈现“樱桃红斑”，而AO因脉络膜及视网膜全层缺血，黄斑区呈广泛灰白；视网膜层面，CRAO表现为后极部动脉纤细、灰白水肿伴点状出血，AO则见视网膜全层苍白、棉絮斑及血管节段性闭塞；脉络膜血供方面，CRAO因睫状后长动脉独立供血多不受累，AO因眼动脉阻断可导致脉络膜缺血萎缩；ERG检测差异显著：CRAO以内层视网膜缺血为主，表现为b波振幅显著降低而a波相对保留，AO因光感受器及神经纤维层同时受损，a波与b波均明显抑制。此外，AO常伴发同侧头痛、颞动脉压痛等巨细胞动脉炎体征，需结合全身评估。
【治疗】
本病为眼科急症，应尽快予以抢救性治疗。目前临床使用方法包括：降低眼压的措施（如眼球按摩、前房穿刺术、口服醋甲唑胺等），使栓子松动向末支移动；吸入95%氧及5%二氧化碳混合气体；高压氧治疗；球后注射（妥拉苏林）或全身应用血管扩张剂（如亚硝酸异戊酯或硝酸甘油含片）；全身应用抗凝剂（如口服阿司匹林等）；如疑有巨细胞动脉炎，应给予全身皮质类固醇激素治疗，预防另一只眼受累。目前也有使用组织型纤溶酶原激活剂（tPA）静脉溶栓或动脉内溶栓的报道。以上所有疗法目前尚需高等级循证医学证据支持。应尽快查找全身潜在的病因，CRAO急性发作后合并心脑血管缺血性疾病的风险大，应立即排查。
（二）视网膜分支动脉阻塞
【病因】
同CRAO，以栓子栓塞及炎症为主要原因。栓子的来源同CRAO，有心源性栓子、颈动脉或主动脉源性栓子以及脂肪栓子。最常见为胆固醇栓子，这种栓子常来自颈动脉粥样硬化沉积斑块。钙化栓子一般比胆固醇栓子大，多来源于心瓣膜，极易引起更严重的阻塞。
【临床表现】
视力可有不同程度下降，视野某一区域有固定暗影。检眼镜下表现为阻塞支动脉变细，受累动脉供血区视网膜灰白水肿。沿阻塞血管的后极部视网膜灰白水肿最明显。有时在阻塞的分支动脉内可见栓子。
【治疗】
应查找全身病因，对因治疗。其他治疗同CRAO。
（三）睫状视网膜动脉阻塞
睫状视网膜动脉一般从视盘颞侧进入视网膜，独立于CRA。FFA观察人群中约有32%的眼存在睫状视网膜动脉。在检眼镜下，睫状视网膜动脉阻塞表现为沿睫状视网膜动脉走行区域性表层视网膜苍白。在临床上有3种变型：①孤立性睫状视网膜动脉阻塞；②伴视网膜中央静脉阻塞（CRVO）的睫状视网膜动脉阻塞；③伴前部缺血性视神经病变的睫状视网膜动脉阻塞。
孤立性睫状视网膜动脉阻塞全身病因检查与CRAO病因检查相同，伴CRVO的病例一般是局部病因。对伴有前部缺血性视神经病变的病例，巨细胞动脉炎应作为一个潜在的病因予以排查。
（四）视网膜毛细血管前微动脉阻塞
视网膜毛细血管前微动脉阻塞表现为视网膜表层形态不规则、大小不一、边界不清的棉絮状灰白色斑片状病灶，又称棉绒斑（cotton-wool spot），其为视网膜神经纤维层微小的缺血性梗死，一般小于1/4视盘面积，大多在5～7周内消退，但糖尿病患者则会持续较长时间。多见于DR、高血压性视网膜病变、肾病性视网膜病变、系统性红斑狼疮、白血病、获得性免疫缺陷综合征（AIDS）等患者。眼底如发现棉绒斑，应查找全身性病因。约有95%的病例可发现有隐藏的严重全身性疾病。
（五）视网膜中央动脉慢性供血不足（眼缺血综合征）
【病因】
主要由颈动脉粥样硬化或炎症造成的慢性阻塞或大动脉炎所致供血不足引起。
【临床表现】
患者初期多有一过性黑矇，随后出现间歇性眼痛，严重者出现视力下降。眼底检查：视网膜动脉变细，静脉轻度迂曲扩张。视网膜散在红色斑点状出血和微动脉瘤，多分布于周边视网膜。FFA检查显示脉络膜充盈迟缓，臂-视网膜循环时间明显延长及视网膜循环时间延长。超广角FFA可以发现周边部视网膜小静脉、毛细血管渗漏及片状无灌注区形成。如不及时治疗，则多数病例会出现虹膜新生血管，半数病例眼压升高。一旦出现虹膜新生血管，患眼会因新生血管性青光眼而失明。颈部彩色多普勒超声检查显示在同侧颈总动脉分叉处或颈内动脉起始段有内膜增厚或粥样斑块形成，使血管内腔表面不光滑，管腔狭窄，严重者动脉管腔可完全闭塞。
【治疗】
主要针对全身病因治疗，如颈动脉内膜剥脱术或颈动脉支架植入术。全视网膜光凝术（panretinal photocoagulation）和玻璃体腔注射抗血管内皮生长因子（VEGF）药物有助于消退眼前节新生血管，常可作为预防或治疗新生血管性青光眼的辅助方法。
二、视网膜静脉阻塞
视网膜静脉阻塞（retinal vein occlusion，RVO）是仅次于DR的第2位常见的视网膜血管性疾病，按阻塞发生部位可分为以下两种类型。
（一）视网膜中央静脉阻塞
【病因】
视神经经筛板区明显狭窄，神经纤维拥挤，对视网膜中央静脉（central retinal vein，CRV）产生压力。此外，筛板处CRA和CRV位置最靠近，因此阻塞多在筛板或紧邻其后部的CRV内，大多为血栓形成。促使血栓形成的因素有：①血管壁的改变：高血压和CRA硬化对CRV的压迫为最常见危险因素，多见于50岁以上患者；其次为CRV炎症，管壁水肿、内膜受损、内皮细胞增殖等使管腔变窄，血流受阻。血管炎症主要见于45岁以下患者；②血液流变学改变：一些全身性疾病（特别是糖尿病）可引起血液黏度增高、血小板数量增多和凝集性增高、血栓素B2含量增高等；③血流动力学改变：心脏功能不全、颈动脉狭窄或阻塞、大动脉炎等均可使视网膜灌注压过低或静脉回流受阻。此外，眼局部因素（如高眼压、视盘玻璃膜疣等）的压迫可使CRV内血液回流受阻。CRVO病因复杂，常为多因素共同致病。
【临床表现】
患者可处于各年龄段。多为单眼发病，视力呈不同程度下降。眼底表现特点为各象限的视网膜静脉迂曲扩张，视网膜内出血呈火焰状，沿视网膜静脉分布。视盘和视网膜水肿，黄斑区尤为明显，久之多形成黄斑囊样水肿。OCT可以观察并定量测量黄斑水肿程度。根据临床表现和预后，CRVO可分为非缺血型和缺血型。缺血型CRVO多伴有黄斑囊样水肿，发病3～4个月内易发生虹膜新生血管和新生血管性青光眼，预后不良。
【治疗】
目前尚无有效治疗药物，不宜用止血药、抗凝药及血管扩张药。应查找全身病因，治疗全身系统性疾病；眼局部重点在预防和治疗并发症。针对黄斑水肿，玻璃体腔注射抗VEGF药物因其疗效确切和安全性良好，已成为一线疗法，可迅速消退水肿，改善视力，但需要多次重复给药，且易复发；玻璃体腔注射地塞米松缓释剂疗效也较明显，但有发生激素性白内障和青光眼的风险，部分患者易复发。非缺血型预后相对良好，但在3年随访期内约有34%的非缺血型会转变为缺血型。缺血型患者应缩短随访周期，定期检查周边眼底情况，若有视网膜无灌注区形成，可在周边视网膜无灌注区行播散光凝。当出现眼前节新生血管和新生血管青光眼时，全视网膜光凝术或联合玻璃体腔注射抗VEGF药物是更合理的选择。若发生玻璃体积血、视网膜脱离和新生血管性青光眼等晚期并发症，需采用玻璃体切割术或抗青光眼手术等综合治疗。
（二）视网膜分支静脉阻塞
【病因】
视网膜动静脉交叉处，增厚硬化的动脉壁对静脉的压迫为视网膜分支静脉阻塞（branch retinal vein occlusion，BRVO）主要原因。其次为局部和全身炎症诱发。
【临床表现】
患眼视力不同程度下降。阻塞点多见于静脉第一至第三分支的动静脉交叉处，黄斑小分支静脉也可发生阻塞。颞上支阻塞最常见，鼻侧支阻塞较少。由于解剖学变异，也可有上或下半侧静脉阻塞。阻塞支静脉迂曲扩张，受阻静脉引流区视网膜浅层出血、视网膜水肿及棉绒斑。颞侧分支阻塞常累及黄斑，造成黄斑水肿，可导致视力严重下降。OCT可以观察并定量测量黄斑水肿程度。
根据FFA检查，BRVO可分为两型：①非缺血型：阻塞区毛细血管扩张渗漏，在阻塞支静脉近端与远端之间侧支形成，半侧静脉阻塞眼的侧支位于视盘，无明显毛细血管无灌注区形成；②缺血型：有大片毛细血管无灌注区（＞5个视盘面积），甚至累及黄斑区，视力预后差。该型BRVO发病3～6个月以后易出现视网膜新生血管，进而引发玻璃体积血，甚至牵拉性/孔源性视网膜脱离。
【治疗】
首先应针对全身性疾病进行病因治疗。如有血管炎症，可使用糖皮质激素治疗。黄斑水肿和视网膜新生血管形成是BRVO眼视力丧失的两个主要原因。玻璃体腔注射抗VEGF药物为治疗黄斑水肿的一线疗法，也可玻璃体腔注射地塞米松缓释剂进行治疗。黄斑局部或格栅样光凝可作为非缺血型BRVO继发黄斑水肿的二线治疗方案。视网膜存在大面积无灌注区或新生血管时，应在阻塞缺血区行视网膜播散性激光光凝，可预防新生血管形成或促使新生血管萎缩消退。发生大量难吸收的玻璃体积血和/或视网膜脱离时，宜行玻璃体切割术和眼内光凝治疗。
三、视网膜静脉周围炎
视网膜静脉周围炎（periphlebitis of retina）又名Eales病（Eales disease），是导致青年人视力丧失的重要视网膜血管病。
【病因】
病因不明。该病在西方国家少见，而在我国、印度及部分中东国家比较常见。由于有地域分布差异，过去认为与结核菌感染有关，部分患者结核菌素皮肤试验阳性。
【临床表现】
患者多为青年男性，双眼多先后发病。早期表现为视物模糊和眼前漂浮感。由于该病为特发性视网膜周边血管阻塞性病变，小动、静脉均受累，无灌注区和/或新生血管形成，易突发玻璃体积血，患眼可表现为无痛性急剧视力下降，仅有光感或指数视力。出血可快速吸收，视力部分恢复，但玻璃体积血常反复发生，最终导致牵拉性视网膜脱离而失明。眼底检查可见病变主要位于周边部，病变视网膜小静脉迂曲扩张，管周白鞘，伴视网膜浅层出血。出血可进入玻璃体腔，造成程度不等的血性混浊。反复出血者，可见机化膜或条索，严重者有牵拉性视网膜脱离。FFA表现为受累小静脉管壁着色，毛细血管扩张，荧光素渗漏，周边大片毛细血管无灌注区和新生血管膜形成。
【治疗】
首先应查找病因，伴有其他炎症疾病时应予治疗。可给予糖皮质激素口服或球旁注射。新鲜出血时，对症治疗。在玻璃体积血基本吸收后，在FFA指导下，对病变区视网膜行激光光凝治疗，消除无灌注区，促进新生血管消退，减少出血。对严重的玻璃体积血，观察4～6周无吸收好转或发生牵拉性视网膜脱离时，应行玻璃体切割术。
四、Coats病
Coats病（Coats disease）病因尚不清楚。好发于健康男童，多在10岁前发病，多单眼受累。其他年龄段及成年发生Coats病亦非罕见。
【临床表现】
婴幼儿患者常因家长发现患眼斜视、白瞳征，学龄儿童在视力检查时发现一眼低视力来诊。就诊时眼底改变多为晚期。病变早期多位于颞侧，病变大多位于视网膜血管第二分支后，呈显著扭曲、不规则囊样扩张或串珠状，病变视网膜点（片）状出血，较少伴发新生血管。病变区视网膜深层和视网膜下黄白色脂性渗出，呈片状沉积于视网膜下或围绕病变血管呈环形分布，间有发亮的胆固醇结晶，累及黄斑时可见星状或环形硬性渗出，晚期可见黄斑视网膜下纤维化。大量液性渗出可造成渗出性视网膜脱离。严重者可继发虹膜睫状体炎、新生血管性青光眼、并发性白内障，终致眼球萎缩。FFA示病变区小动、静脉及毛细血管异常扩张、扭曲，微动脉瘤形成及片状毛细血管闭塞，可有异常荧光素渗漏。
儿童患者临床诊断需与视网膜母细胞瘤相鉴别。
【治疗】
早期病变可行激光光凝或冷冻治疗。已发生渗出性视网膜脱离者，可联合使用玻璃体腔注射抗VEGF药物、激光光凝或冷凝术、巩膜外放液术。晚期患者行玻璃体切割、视网膜复位、视网膜激光光凝或冷凝术、玻璃体腔注射抗VEGF药物等综合疗法以挽救部分患眼。
五、糖尿病视网膜病变
糖尿病视网膜病变（diabetic retinopathy，DR）是临床上最常见的视网膜血管病，是工作年龄人群主要致盲眼病之一。早期无自觉症状，随病变发展逐渐出现不同程度的视力减退。传统上认为DR主要是一种微血管疾病，但近年研究认为它同时也是神经退行性疾病。由视网膜的血管内皮细胞、神经元和胶质细胞功能耦合构成的神经血管单元（neurovascular unit，NVU）的结构破坏和功能受损，在DR发生发展中起着关键作用。
【临床分期或分级】
我国最新推荐的分期方法是基于1984年全国眼底病学术会议制定的DR分期标准，结合2003年国际分类法，按疾病发展阶段和严重程度，将糖尿病视网膜病变分为非增生性糖尿病视网膜病变（nonproliferative diabetic retinopathy，NPDR）和增生性糖尿病视网膜病变（proliferative diabetic retinopathy，PDR）两种类型。两型都可发生糖尿病黄斑水肿（diabetic macular edema，DME）。
DME指由于血-视网膜内屏障破坏引起黄斑区毛细血管渗漏所致的黄斑中心视网膜增厚，主要影响中心视力。我国采纳最新的国际分类法（2017年），根据是否累及黄斑中心凹将DME分为未累及黄斑中心凹的DME（noncenter-involving DME，NCI-DME）和累及黄斑中心凹的DME（center-involving DME，CI-DME）两类。
【治疗】
包括全身性疾病的管理和眼局部治疗。应科学地控制血糖、血压和血脂。眼局部治疗包括视网膜激光光凝、抗VEGF和糖皮质激素药物、手术治疗。轻至中度NPDR以观察为主；对于重度NPDR和PDR，采取全视网膜光凝治疗或激光联合玻璃体腔注射抗VEGF药物，以抑制新生血管形成，促使已形成的新生血管消退，阻止病变继续恶化。已发生玻璃体积血长时间不吸收、牵拉性视网膜脱离，特别是黄斑受累时，应行玻璃体切割术，或联合全视网膜光凝和抗VEGF药物治疗。针对DME，抗VEGF药物已成为CI-DME的一线治疗方法，对于NCI-DME可以考虑局部激光光凝或联合抗VEGF药物治疗。若抗VEGF药物治疗应答不良或无应答，可考虑更换玻璃体腔注射激素治疗。玻璃体腔注射抗VEGF药物和/或长效糖皮质激素可有效抑制视网膜血管渗漏，消除黄斑水肿，改善视力。对中央视网膜厚度（CRT）＜400μm的DME行黄斑区微脉冲激光治疗也有效。
六、高血压性视网膜病变
视网膜小动脉对系统性高血压的基本反应是收缩，随着时间推移和病情加重，进一步出现渗出、棉绒斑、视网膜水肿与浅层出血、动脉硬化性改变（动脉变窄、铜丝或银丝状改变及动静脉交叉压迫征）、渗出性视网膜脱离及脉络膜病变（仅见于急进性高血压）。有高血压性视网膜病变者易发生BRVO、视网膜动脉阻塞、视网膜大动脉瘤及前部缺血性视神经病变。
高血压性视网膜病变的分类与分级主要依据血管损伤程度及眼底表现：
分类：分为急性和慢性两型。急性型（急进型高血压）表现为血压急剧升高导致的视网膜出血、渗出及视盘水肿；慢性型则呈渐进性改变，与长期高血压相关。
分级：常采用Keith-Wagener-Barker标准：
Ⅰ级：视网膜动脉普遍变细、反光增强；
Ⅱ级：动脉狭窄伴动静脉交叉压迹；
Ⅲ级：Ⅱ级基础上出现视网膜出血、棉絮斑及硬性渗出；
Ⅳ级：Ⅲ级合并视盘水肿，提示恶性高血压或严重并发症。
该分级可反映全身血压控制状态及靶器官损害风险，Ⅲ-Ⅳ级需警惕心肾功能异常。
七、早产儿视网膜病变
早产儿视网膜病变（retinopathy of prematurity，ROP）是一种发生在早产、低出生体重儿的视网膜血管增生性疾病。其发病早、病情重、治疗窗口期窄，若不能及时发现、合理治疗，视网膜将发生纤维新生血管增生、收缩，引起牵拉性视网膜脱离，可导致终身失明。ROP是儿童盲的首要致盲原因。早产儿视网膜病变（ROP）是由早产（＜32周）、低出生体重（＜1500g）及吸氧等因素导致视网膜未成熟血管异常增生的一类疾病，临床特征包括视网膜血管迂曲扩张、嵴样病变（Ⅱ期）、视网膜纤维增殖（Ⅲ期）及晚期视网膜脱离，严重者伴发“Plus病”（血管怒张、后极部视网膜缺血）。筛查主要针对出生体重＜2000g或孕周＜34周的早产儿，于矫正胎龄32周起通过广角眼底照相或RetCam设备进行阶段性评估。治疗需根据分期选择：阈值前病变（Ⅱ-Ⅲ期）采用抗VEGF药物（如雷珠单抗）玻璃体注射或激光光凝；阈值病变（Ⅲ期+Plus病）需及时激光干预；Ⅳ-Ⅴ期视网膜脱离需手术（巩膜扣带术或玻璃体切除术），并强调终身随访以监测继发性青光眼、近视等并发症。
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