摘要
炎症、血管性疾病是视神经疾病的常见病因，一般中老年患者应首先考虑血管性疾病，年轻人则应考虑炎症、脱髓鞘疾病。其他病因还有压迫性、外伤性、遗传性、中毒性、营...
炎症、血管性疾病是视神经疾病的常见病因，一般中老年患者应首先考虑血管性疾病，年轻人则应考虑炎症、脱髓鞘疾病。其他病因还有压迫性、外伤性、遗传性、中毒性、营养不良性、先天性及颅内压增高引起的视盘水肿等。
视神经炎（optic neuritis）泛指视神经的各种炎性病变，是中青年人易患的致盲性视神经疾病。因病变损害的部位不同，分为视盘炎（papillitis）、球后视神经炎（retrobulbar optic neuritis）、主要累及视神经鞘的视神经周围炎、视盘及其周围视网膜同时受累的视神经视网膜炎。
【病因】
较为复杂。视神经炎病因以炎性脱髓鞘最为常见，还有结核、梅毒、病毒等病原体感染及系统性自身免疫性疾病等。另外，临床上还有约1/3至半数的病例查不出病因。
1.炎性脱髓鞘
脱髓鞘性视神经炎的确切病因不明，很可能是由于某种前驱因素如上呼吸道或消化道病毒感染、精神打击、预防接种等引起机体的自身免疫，产生自身抗体攻击视神经髓鞘，导致髓鞘脱失而致病。由于完整的髓鞘是保证视神经电信号快速跳跃式传导的基础，髓鞘脱失使得视神经的视觉电信号传导明显减慢，从而导致明显的视觉障碍。随着病程的推移，髓鞘逐渐修复，视功能也逐渐恢复。该过程与神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化的病理生理过程相似。部分视神经炎患者的发病与水通道蛋白-4（aquaporin-4，AQP-4）抗体（大量密集于星形胶质细胞足突）、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）抗体（大量密集于少突胶质细胞表面）有关。另外，急性播散性脑脊髓炎等其他中枢神经系统脱髓鞘疾病也可引起视神经病变。
2.感染
局部和全身的感染均可累及视神经而导致感染性（病原体直接侵犯视神经）和感染相关性视神经炎（触发免疫机制损害视神经）。
①局部感染：眼内、眶内、口腔、鼻窦、中耳和乳突以及颅内感染等，均可通过局部蔓延直接导致视神经炎；
②全身感染：某些感染性疾病也可导致视神经炎，如白喉、猩红热、肺炎球菌及葡萄球菌肺炎、痢疾、伤寒、结核、化脓性脑膜炎、脓毒血症等全身细菌感染性疾病的病原体均可进入血流，在血液中生长繁殖，释放毒素，引起视神经炎症。病毒性疾病如流感、麻疹、腮腺炎、带状疱疹、水痘、新型冠状病毒等，以及Lyme螺旋体、钩端螺旋体、梅毒螺旋体、弓形虫病、蛔虫病、球虫病等寄生虫感染都有引起视神经炎的可能。
3.自身免疫性疾病
如系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、Behcet病、干燥综合征、结节病等均可引起视神经的非特异性炎症，称为自身免疫性视神经病。
【临床表现】
1.症状
脱髓鞘性视神经炎多急性或亚急性起病，患眼视力进行性下降，可在一两天内视力严重障碍，甚至无光感；通常在发病1～2周时视力损害最严重，在高加索人群中，有询证依据提示2周后，部分患者视力可以有自行恢复的趋势。视功能损害较轻时可以色觉障碍及对比敏感度降低为主要表现。常有眼痛、眼球转动痛或闪光感。伴有肢体麻木、无力、膀胱和直肠括约肌功能障碍以及平衡障碍等，提示存在中枢神经系统脱髓鞘疾病的可能。有的患者感觉在运动或热水浴体温升高时视力下降加重，此称为Uhthoff征，可能与体温升高影响视神经纤维轴浆流运输有关。常为单侧眼发病，亦可为双侧；但儿童与成人的视神经炎有所不同，儿童视神经炎多为双眼患病。
2.体征
患眼瞳孔直接对光反射迟钝或消失，间接对光反射存在，可有瞳孔散大。单侧视神经发病或双侧受损程度不同时，存在相对性传入性瞳孔障碍（RAPD）。
眼底检查：视盘炎患者视盘充血、水肿，视盘表面或其周围可有少量出血。部分患者可有视网膜静脉迂曲扩张、视盘周围渗出。视神经视网膜炎患者水肿不仅限于视盘及其附近的视网膜，后极部视网膜也有水肿和渗出。球后视神经炎早期眼底无异常改变。随着病程延长出现视盘颜色变淡，甚至苍白。
特发性脱髓鞘性视神经炎（idiopathic demyelinating optic neuritis，IDON）是欧美研究报道中最常见的视神经炎类型，单眼发病多见，多具有脱髓鞘性视神经炎的典型病程，有自愈性。水通道蛋白-4（AQP-4）抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阴性，视力持续下降小于2周，一般在发病约3周开始恢复，多数患者1～3个月可恢复正常。约1/3患者有程度不等的视盘水肿，其余约2/3患者为球后视神经炎。视神经炎常为多发性硬化的首发症状，1/3甚至半数以上IDON患者会进一步进展为多发性硬化，特别是伴脑白质脱髓鞘病灶者。故IDON亦称多发性硬化相关性视神经炎（multiple sclerosis related optic neuritis，MS-ON）。
视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）是一类以反复发作的视神经炎和长节段横贯性脊髓炎为主要临床特征的中枢神经系统自身免疫性疾病。2015年关于NMOSD的最新国际诊断标准将AQP-4抗体阳性的视神经炎纳入NMOSD。NMOSD相关视神经炎（NMOSD-ON）在亚洲人群高发，临床特点与IDON不同，双眼发病多，眼痛相对较少，视功能损害重且恢复差，易复发，5年复发率高达80%。急性脊髓损害可于视力下降之前、之后或同时发生，表现为截瘫、感觉及括约肌功能障碍，重者可致呼吸肌麻痹。
MOG抗体相关疾病及其局限性视神经炎（MOG antibody-positive related optic neuritis，MOG-ON）的发病机制不同于多发性硬化和NMOSD。MOG-ON在儿童和复发性视神经炎中多见，常为双眼发病，MOG抗体阳性，AQP-4抗体阴性，糖皮质激素治疗反应较好、恢复快，部分有激素依赖，虽易复发，但总体预后较好。
感染性及感染相关性视神经炎、自身免疫性视神经病的临床特点与脱髓鞘性视神经炎类似，但无明显自然缓解和复发的病程，通常可随着原发病的治疗而好转。有时还需配合大剂量糖皮质激素治疗。
【诊断】
1.病史及眼部表现
根据发病年龄、视力下降特点、眼痛、瞳孔异常、眼底改变及病程演变等进行临床诊断。应询问有无既往类似发作史，有无多发性硬化等全身相关疾病史。
2.视野检查
可出现各种类型的视野损害，较典型者为中心暗点或视野向心性缩小。
3.视觉诱发电位（VEP）
表现为P100波潜伏期延长和/或振幅降低；球后视神经炎时眼底无改变，客观的VEP检查辅助鉴别伪盲更有价值。
4.光学相干断层扫描（OCT）检查
可定量观察视盘周围视网膜神经纤维层、视杯中央凹陷、黄斑部神经节细胞层厚度等。多发性硬化相关性视神经炎（MS-ON）和视神经脊髓炎谱系疾病相关视神经炎（NMOSD-ON）黄斑部神经节细胞复合体厚度及内丛状层厚度明显下降，较视盘神经纤维层厚度能更早地反映视神经损伤的程度。OCT检查能够帮助视神经炎的诊断、鉴别诊断、观察随访、评估预后及制订治疗方案。
5.磁共振成像（MRI）
急性期眼部MRI检查可发现视神经肿胀、增粗及脱髓鞘病灶，视神经异常率高达92%，对脱髓鞘性视神经炎有辅助诊断意义。但该变化并不具有特异性，其他视神经病如缺血性、感染性和其他炎性视神经病也可出现类似异常。慢性期表现为视神经萎缩变细，视神经鞘蛛网膜下腔增宽。另外，眼部MRI对于鉴别视神经的其他病变如视神经肿瘤、眼眶炎性假瘤、视神经结节病等有重要意义。
颅脑MRI可了解脑白质有无脱髓鞘斑，对早期诊断多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病等，选择治疗方案及判断预后有参考意义。还可帮助鉴别鞍区肿瘤等颅内占位病变导致的压迫性视神经损害，了解蝶窦和筛窦情况，有助于病因的鉴别诊断。
6.脑脊液检查
有助于为视神经脱髓鞘提供依据，以及排查其他炎性或结核、梅毒等感染性病因。脑脊液蛋白-细胞分离、IgG合成率增高、寡克隆区带阳性以及髓鞘碱性蛋白增高，均可提示视神经或中枢神经系统或神经根脱髓鞘，但对预测视神经炎转化为多发性硬化的概率帮助不大。由于脑脊液检查为有创性检查，临床应注意选择应用。
7.其他检查
对于病史和临床表现不典型的急性视神经炎患者，还需完善梅毒、艾滋病等感染因素的血清学检查，抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗ENA多肽谱、抗中性粒细胞抗体等血液免疫指标，AQP-4抗体、MOG抗体的血液和/或脑脊液检测，甚至遗传学等检查，对于临床诊断、鉴别诊断和治疗效果判断非常重要。
【鉴别诊断】
1.假性视盘水肿（pseudo-papilloedema）
视盘虽较红并稍隆起，但多不超过1～2D且终身不变，无视盘周围出血及渗出。裸眼或矫正视力正常，FFA检查视盘无荧光渗漏。
2.前部缺血性视神经病变（anterior ischemic optic neuropathy，AION）
多在清晨醒来时突然发现视力下降或视物遮挡，非进行性，眼痛少见。视盘多为局限性或弥漫性水肿，视盘周常有出血。视野缺损常为与生理盲点相连的弓形或扇形缺损，一般无中心暗点。多为中老年人发病，非动脉炎性AION常有高血压、高脂血症、糖尿病、长期吸烟史等病史；动脉炎性则有颞动脉炎表现及红细胞沉降率加快、C反应蛋白增高等。
3.Leber遗传性视神经病变（Leber hereditary optic neuropathy，LHON）
常在十几岁至二十几岁发病，男性远多于女性，是一种与双侧视神经病变相关的线粒体遗传性疾病，90%～95%的患者发病与线粒体DNA原发性位点11778、14484或3460的错义突变有关，还有新发现的至少40多个继发位点。双眼同时或先后出现急性或亚急性无痛性视力减退，伴中心视野缺损及色觉障碍。急性期视盘充血，表面毛细血管扩张，但无荧光素渗漏，随后出现视神经萎缩，OCT可发现主要是盘斑束萎缩。视力预后较差，尤其是11778突变，目前基因治疗临床试验正在进行中。
4.中毒性或代谢性视神经病变（toxic or metabolic optic neuropathy）
进行性无痛性双眼视力严重下降，可能继发于慢性烟草中毒，酒精或急性甲醇中毒，严重营养不良，药物毒性如乙胺丁醇、氯喹、异烟肼、氯磺丙脲等，重金属中毒，严重贫血等。
5.其他
如颅前窝肿瘤导致的压迫性视神经病变、特发性颅内压升高导致的视盘水肿及心因性视力下降（癔症、伪盲）等均可误诊为视神经炎，应注意鉴别。
【治疗】
主张对视神经炎采用针对病因的治疗，最大程度挽救视功能的同时，防止或减轻、延缓进一步发生神经系统损害。首先明确视神经炎诊断，随之尽可能明确病变的性质和原因，从而选择相应针对性治疗。特别需要注意的是，因视功能障碍可能仅为潜在全身性疾病的症状之一，故如发现可能相关病症，应及时转诊至神经科、风湿免疫科、感染性疾病科、耳鼻咽喉科等相关专科进行全身系统性治疗。
1.糖皮质激素
是非感染性视神经炎急性期治疗的首选药物。起始治疗推荐大剂量甲泼尼龙静脉输注（intravenous methylprednisolone，IVMP），随后改为口服泼尼松或同等有效剂量甲泼尼龙，递次减量停药。不推荐球后或球周注射的用药方式。
尽管部分IDON患者可有自愈性，但糖皮质激素治疗可以加快视功能恢复，并降低复发率。双眼受累或重症IDON，合并AQP-4抗体及MOG抗体阳性的视神经炎急性期推荐IVMP治疗，静脉输注甲泼尼龙1g/d［儿童建议20～30mg/（kg·d）］，连用3～5天后改口服泼尼松1mg/（kg·d）或同等有效剂量的甲泼尼龙。基于视神经炎种族特异性，中国视神经炎患者5年内视神经脊髓炎转化率高达40%，多发性硬化转化率仅有4.8%，已处于恢复期的单眼IDON不强烈推荐进行IVMP治疗，也不推荐以直接口服1mg/kg泼尼松作为起始给药方式。IDON、MS-ON可快速停药糖皮质激素，其他亚型视神经炎序贯减量，至少维持4～6个月，以避免早期复发。
2.免疫抑制剂
主要用于减低视神经炎的复发率，以及防止或减低脊髓和脑损害的发生，常用药物有硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯及利妥昔单抗等。推荐AQP-4抗体阳性的NMOSD-ON尽早启动免疫抑制治疗（immunosuppressive therapy，IST）。复发性IDON、复发性MOG-ON及MOG抗体持续阳性的视神经炎，建议行免疫抑制治疗。
3.其他治疗
（1）血浆置换和免疫吸附治疗：急性期脱髓鞘视神经炎IVMP治疗无效及双眼发作的重症视神经炎（最佳矫正视力≤0.1）伴AQP-4抗体阳性患者，建议尽早进行血浆置换或免疫吸附治疗。建议治疗5～7次，隔日1次。两者相比较，免疫吸附治疗的优势在于具有选择性，无须血浆替代，患者血浆通过免疫吸附柱吸附并去除抗体和免疫复合物后，重新输回体内。但免疫吸附治疗针对的是所有抗体特异性吸附，包括AQP-4抗体。
（2）免疫球蛋白：可作为脱髓鞘性视神经炎急性期的治疗选择之一。建议IVMP治疗无反应或继续加重的视神经炎以及对其他治疗具有禁忌证的视神经炎可将免疫球蛋白治疗作为一种选择。治疗方案：①每天0.4g/kg，连续5天；②总剂量2g/kg，分2次输注。
（3）抗生素：对明确病原体的感染性视神经炎应尽早给予正规、足疗程、足量抗生素治疗，如梅毒性视神经炎（参照神经梅毒方案驱梅治疗）、结核性视神经炎（规范抗结核治疗）、莱姆病给予长疗程头孢曲松治疗、真菌性鼻窦炎所致视神经炎应在外科手术基础上给予抗真菌治疗等。
（4）中医中药：在上述免疫治疗基础上，配合中医中药治疗，对降低视神经炎复发、防治药物副作用及促进视功能恢复有一定帮助。
（5）营养神经药物：如B族维生素、甲钴胺等对视神经炎治疗有一定辅助作用。
视神经炎（optic neuritis）泛指视神经的各种炎性病变，是中青年人易患的致盲性视神经疾病。因病变损害的部位不同，分为视盘炎（papillitis）、球后视神经炎（retrobulbar optic neuritis）、主要累及视神经鞘的视神经周围炎、视盘及其周围视网膜同时受累的视神经视网膜炎。
【病因】
较为复杂。视神经炎病因以炎性脱髓鞘最为常见，还有结核、梅毒、病毒等病原体感染及系统性自身免疫性疾病等。另外，临床上还有约1/3至半数的病例查不出病因。
1.炎性脱髓鞘
脱髓鞘性视神经炎的确切病因不明，很可能是由于某种前驱因素如上呼吸道或消化道病毒感染、精神打击、预防接种等引起机体的自身免疫，产生自身抗体攻击视神经髓鞘，导致髓鞘脱失而致病。由于完整的髓鞘是保证视神经电信号快速跳跃式传导的基础，髓鞘脱失使得视神经的视觉电信号传导明显减慢，从而导致明显的视觉障碍。随着病程的推移，髓鞘逐渐修复，视功能也逐渐恢复。该过程与神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化的病理生理过程相似。部分视神经炎患者的发病与水通道蛋白-4（aquaporin-4，AQP-4）抗体（大量密集于星形胶质细胞足突）、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）抗体（大量密集于少突胶质细胞表面）有关。另外，急性播散性脑脊髓炎等其他中枢神经系统脱髓鞘疾病也可引起视神经病变。
2.感染
局部和全身的感染均可累及视神经而导致感染性（病原体直接侵犯视神经）和感染相关性视神经炎（触发免疫机制损害视神经）。
①局部感染：眼内、眶内、口腔、鼻窦、中耳和乳突以及颅内感染等，均可通过局部蔓延直接导致视神经炎；
②全身感染：某些感染性疾病也可导致视神经炎，如白喉、猩红热、肺炎球菌及葡萄球菌肺炎、痢疾、伤寒、结核、化脓性脑膜炎、脓毒血症等全身细菌感染性疾病的病原体均可进入血流，在血液中生长繁殖，释放毒素，引起视神经炎症。病毒性疾病如流感、麻疹、腮腺炎、带状疱疹、水痘、新型冠状病毒等，以及Lyme螺旋体、钩端螺旋体、梅毒螺旋体、弓形虫病、蛔虫病、球虫病等寄生虫感染都有引起视神经炎的可能。
3.自身免疫性疾病
如系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、Behcet病、干燥综合征、结节病等均可引起视神经的非特异性炎症，称为自身免疫性视神经病。
【临床表现】
1.症状
脱髓鞘性视神经炎多急性或亚急性起病，患眼视力进行性下降，可在一两天内视力严重障碍，甚至无光感；通常在发病1～2周时视力损害最严重，在高加索人群中，有询证依据提示2周后，部分患者视力可以有自行恢复的趋势。视功能损害较轻时可以色觉障碍及对比敏感度降低为主要表现。常有眼痛、眼球转动痛或闪光感。伴有肢体麻木、无力、膀胱和直肠括约肌功能障碍以及平衡障碍等，提示存在中枢神经系统脱髓鞘疾病的可能。有的患者感觉在运动或热水浴体温升高时视力下降加重，此称为Uhthoff征，可能与体温升高影响视神经纤维轴浆流运输有关。常为单侧眼发病，亦可为双侧；但儿童与成人的视神经炎有所不同，儿童视神经炎多为双眼患病。
2.体征
患眼瞳孔直接对光反射迟钝或消失，间接对光反射存在，可有瞳孔散大。单侧视神经发病或双侧受损程度不同时，存在相对性传入性瞳孔障碍（RAPD）。
眼底检查：视盘炎患者视盘充血、水肿，视盘表面或其周围可有少量出血。部分患者可有视网膜静脉迂曲扩张、视盘周围渗出。视神经视网膜炎患者水肿不仅限于视盘及其附近的视网膜，后极部视网膜也有水肿和渗出。球后视神经炎早期眼底无异常改变。随着病程延长出现视盘颜色变淡，甚至苍白。
特发性脱髓鞘性视神经炎（idiopathic demyelinating optic neuritis，IDON）是欧美研究报道中最常见的视神经炎类型，单眼发病多见，多具有脱髓鞘性视神经炎的典型病程，有自愈性。水通道蛋白-4（AQP-4）抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阴性，视力持续下降小于2周，一般在发病约3周开始恢复，多数患者1～3个月可恢复正常。约1/3患者有程度不等的视盘水肿，其余约2/3患者为球后视神经炎。视神经炎常为多发性硬化的首发症状，1/3甚至半数以上IDON患者会进一步进展为多发性硬化，特别是伴脑白质脱髓鞘病灶者。故IDON亦称多发性硬化相关性视神经炎（multiple sclerosis related optic neuritis，MS-ON）。
视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）是一类以反复发作的视神经炎和长节段横贯性脊髓炎为主要临床特征的中枢神经系统自身免疫性疾病。2015年关于NMOSD的最新国际诊断标准将AQP-4抗体阳性的视神经炎纳入NMOSD。NMOSD相关视神经炎（NMOSD-ON）在亚洲人群高发，临床特点与IDON不同，双眼发病多，眼痛相对较少，视功能损害重且恢复差，易复发，5年复发率高达80%。急性脊髓损害可于视力下降之前、之后或同时发生，表现为截瘫、感觉及括约肌功能障碍，重者可致呼吸肌麻痹。
MOG抗体相关疾病及其局限性视神经炎（MOG antibody-positive related optic neuritis，MOG-ON）的发病机制不同于多发性硬化和NMOSD。MOG-ON在儿童和复发性视神经炎中多见，常为双眼发病，MOG抗体阳性，AQP-4抗体阴性，糖皮质激素治疗反应较好、恢复快，部分有激素依赖，虽易复发，但总体预后较好。
感染性及感染相关性视神经炎、自身免疫性视神经病的临床特点与脱髓鞘性视神经炎类似，但无明显自然缓解和复发的病程，通常可随着原发病的治疗而好转。有时还需配合大剂量糖皮质激素治疗。
【诊断】
1.病史及眼部表现
根据发病年龄、视力下降特点、眼痛、瞳孔异常、眼底改变及病程演变等进行临床诊断。应询问有无既往类似发作史，有无多发性硬化等全身相关疾病史。
2.视野检查
可出现各种类型的视野损害，较典型者为中心暗点或视野向心性缩小。
3.视觉诱发电位（VEP）
表现为P100波潜伏期延长和/或振幅降低；球后视神经炎时眼底无改变，客观的VEP检查辅助鉴别伪盲更有价值。
4.光学相干断层扫描（OCT）检查
可定量观察视盘周围视网膜神经纤维层、视杯中央凹陷、黄斑部神经节细胞层厚度等。多发性硬化相关性视神经炎（MS-ON）和视神经脊髓炎谱系疾病相关视神经炎（NMOSD-ON）黄斑部神经节细胞复合体厚度及内丛状层厚度明显下降，较视盘神经纤维层厚度能更早地反映视神经损伤的程度。OCT检查能够帮助视神经炎的诊断、鉴别诊断、观察随访、评估预后及制订治疗方案。
5.磁共振成像（MRI）
急性期眼部MRI检查可发现视神经肿胀、增粗及脱髓鞘病灶，视神经异常率高达92%，对脱髓鞘性视神经炎有辅助诊断意义。但该变化并不具有特异性，其他视神经病如缺血性、感染性和其他炎性视神经病也可出现类似异常。慢性期表现为视神经萎缩变细，视神经鞘蛛网膜下腔增宽。另外，眼部MRI对于鉴别视神经的其他病变如视神经肿瘤、眼眶炎性假瘤、视神经结节病等有重要意义。
颅脑MRI可了解脑白质有无脱髓鞘斑，对早期诊断多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病等，选择治疗方案及判断预后有参考意义。还可帮助鉴别鞍区肿瘤等颅内占位病变导致的压迫性视神经损害，了解蝶窦和筛窦情况，有助于病因的鉴别诊断。
6.脑脊液检查
有助于为视神经脱髓鞘提供依据，以及排查其他炎性或结核、梅毒等感染性病因。脑脊液蛋白-细胞分离、IgG合成率增高、寡克隆区带阳性以及髓鞘碱性蛋白增高，均可提示视神经或中枢神经系统或神经根脱髓鞘，但对预测视神经炎转化为多发性硬化的概率帮助不大。由于脑脊液检查为有创性检查，临床应注意选择应用。
7.其他检查
对于病史和临床表现不典型的急性视神经炎患者，还需完善梅毒、艾滋病等感染因素的血清学检查，抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗ENA多肽谱、抗中性粒细胞抗体等血液免疫指标，AQP-4抗体、MOG抗体的血液和/或脑脊液检测，甚至遗传学等检查，对于临床诊断、鉴别诊断和治疗效果判断非常重要。
【鉴别诊断】
1.假性视盘水肿（pseudo-papilloedema）
视盘虽较红并稍隆起，但多不超过1～2D且终身不变，无视盘周围出血及渗出。裸眼或矫正视力正常，FFA检查视盘无荧光渗漏。
2.前部缺血性视神经病变（anterior ischemic optic neuropathy，AION）
多在清晨醒来时突然发现视力下降或视物遮挡，非进行性，眼痛少见。视盘多为局限性或弥漫性水肿，视盘周常有出血。视野缺损常为与生理盲点相连的弓形或扇形缺损，一般无中心暗点。多为中老年人发病，非动脉炎性AION常有高血压、高脂血症、糖尿病、长期吸烟史等病史；动脉炎性则有颞动脉炎表现及红细胞沉降率加快、C反应蛋白增高等。
3.Leber遗传性视神经病变（Leber hereditary optic neuropathy，LHON）
常在十几岁至二十几岁发病，男性远多于女性，是一种与双侧视神经病变相关的线粒体遗传性疾病，90%～95%的患者发病与线粒体DNA原发性位点11778、14484或3460的错义突变有关，还有新发现的至少40多个继发位点。双眼同时或先后出现急性或亚急性无痛性视力减退，伴中心视野缺损及色觉障碍。急性期视盘充血，表面毛细血管扩张，但无荧光素渗漏，随后出现视神经萎缩，OCT可发现主要是盘斑束萎缩。视力预后较差，尤其是11778突变，目前基因治疗临床试验正在进行中。
4.中毒性或代谢性视神经病变（toxic or metabolic optic neuropathy）
进行性无痛性双眼视力严重下降，可能继发于慢性烟草中毒，酒精或急性甲醇中毒，严重营养不良，药物毒性如乙胺丁醇、氯喹、异烟肼、氯磺丙脲等，重金属中毒，严重贫血等。
5.其他
如颅前窝肿瘤导致的压迫性视神经病变、特发性颅内压升高导致的视盘水肿及心因性视力下降（癔症、伪盲）等均可误诊为视神经炎，应注意鉴别。
【治疗】
主张对视神经炎采用针对病因的治疗，最大程度挽救视功能的同时，防止或减轻、延缓进一步发生神经系统损害。首先明确视神经炎诊断，随之尽可能明确病变的性质和原因，从而选择相应针对性治疗。特别需要注意的是，因视功能障碍可能仅为潜在全身性疾病的症状之一，故如发现可能相关病症，应及时转诊至神经科、风湿免疫科、感染性疾病科、耳鼻咽喉科等相关专科进行全身系统性治疗。
1.糖皮质激素
是非感染性视神经炎急性期治疗的首选药物。起始治疗推荐大剂量甲泼尼龙静脉输注（intravenous methylprednisolone，IVMP），随后改为口服泼尼松或同等有效剂量甲泼尼龙，递次减量停药。不推荐球后或球周注射的用药方式。
尽管部分IDON患者可有自愈性，但糖皮质激素治疗可以加快视功能恢复，并降低复发率。双眼受累或重症IDON，合并AQP-4抗体及MOG抗体阳性的视神经炎急性期推荐IVMP治疗，静脉输注甲泼尼龙1g/d［儿童建议20～30mg/（kg·d）］，连用3～5天后改口服泼尼松1mg/（kg·d）或同等有效剂量的甲泼尼龙。基于视神经炎种族特异性，中国视神经炎患者5年内视神经脊髓炎转化率高达40%，多发性硬化转化率仅有4.8%，已处于恢复期的单眼IDON不强烈推荐进行IVMP治疗，也不推荐以直接口服1mg/kg泼尼松作为起始给药方式。IDON、MS-ON可快速停药糖皮质激素，其他亚型视神经炎序贯减量，至少维持4～6个月，以避免早期复发。
2.免疫抑制剂
主要用于减低视神经炎的复发率，以及防止或减低脊髓和脑损害的发生，常用药物有硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯及利妥昔单抗等。推荐AQP-4抗体阳性的NMOSD-ON尽早启动免疫抑制治疗（immunosuppressive therapy，IST）。复发性IDON、复发性MOG-ON及MOG抗体持续阳性的视神经炎，建议行免疫抑制治疗。
3.其他治疗
（1）血浆置换和免疫吸附治疗：急性期脱髓鞘视神经炎IVMP治疗无效及双眼发作的重症视神经炎（最佳矫正视力≤0.1）伴AQP-4抗体阳性患者，建议尽早进行血浆置换或免疫吸附治疗。建议治疗5～7次，隔日1次。两者相比较，免疫吸附治疗的优势在于具有选择性，无须血浆替代，患者血浆通过免疫吸附柱吸附并去除抗体和免疫复合物后，重新输回体内。但免疫吸附治疗针对的是所有抗体特异性吸附，包括AQP-4抗体。
（2）免疫球蛋白：可作为脱髓鞘性视神经炎急性期的治疗选择之一。建议IVMP治疗无反应或继续加重的视神经炎以及对其他治疗具有禁忌证的视神经炎可将免疫球蛋白治疗作为一种选择。治疗方案：①每天0.4g/kg，连续5天；②总剂量2g/kg，分2次输注。
（3）抗生素：对明确病原体的感染性视神经炎应尽早给予正规、足疗程、足量抗生素治疗，如梅毒性视神经炎（参照神经梅毒方案驱梅治疗）、结核性视神经炎（规范抗结核治疗）、莱姆病给予长疗程头孢曲松治疗、真菌性鼻窦炎所致视神经炎应在外科手术基础上给予抗真菌治疗等。
（4）中医中药：在上述免疫治疗基础上，配合中医中药治疗，对降低视神经炎复发、防治药物副作用及促进视功能恢复有一定帮助。
（5）营养神经药物：如B族维生素、甲钴胺等对视神经炎治疗有一定辅助作用。
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