摘要
第一节 概述
斜视（strabismus）是指任何一眼视轴偏离的临床现象，可因双眼单视异常、控制眼球运动的神经肌肉异常或各类机械性限制引起。目前临床尚无完善的分类方法...
第一节 概述
斜视（strabismus）是指任何一眼视轴偏离的临床现象，可因双眼单视异常、控制眼球运动的神经肌肉异常或各类机械性限制引起。目前临床尚无完善的分类方法，通常有以下几类：根据融合功能分为隐性斜视、间歇性斜视和恒定性斜视；根据眼球运动及斜视角有无变化分为共同性斜视和非共同性斜视；根据注视情况分为交替性斜视和单眼性斜视；根据发病年龄分为先天性斜视和获得性斜视；根据偏斜方向分为水平斜视（horizontal strabismus）、垂直斜视（vertical strabismus）和特殊类型斜视，其中水平斜视包括内斜视（esotropia，ET）和外斜视（exotropia，XT）。共同性斜视的主要特征是眼球运动没有限制，斜视角不因注视方向的改变而变化，两眼分别注视时的斜视角相等。非共同性斜视根据眼球运动限制的原因分为两种：一种是由于神经肌肉麻痹引起的麻痹性斜视；另一种是由于粘连、嵌顿等机械性限制引起的限制性斜视。根据病史和牵拉试验可以鉴别。非共同性斜视的主要特征为眼球运动在某个方向或某些方向有限制，斜视角随注视方向的变化而改变，第二斜视角大于第一斜视角，多数有代偿头位，后天获得或先天失代偿者常有复视。弱视是视觉发育期内由于异常视觉经验（单眼斜视、屈光参差、高度屈光不正以及形觉剥夺）引起的单眼（少见双眼）的最佳矫正视力低于对应年龄的正常值，通常眼部检查无器质性病变。以人群为基础的研究发现，2.5～6岁儿童弱视的患病率为0.7%～2.6%；以学校为对象的研究发现，在校学生弱视的患病率为1.0%～5.5%。斜视与弱视是眼科学的重要组成部分，并且与视光学、神经眼科学和小儿眼科学等学科交叉。由于本专业具有相对独立、系统的理论，所以学习时需从基本概念、眼球运动生理的基础知识和双眼视觉入手。
一、基本概念
1.Kappa角 为瞳孔中线与视轴的夹角。用点光源照射角膜时，反光点位于瞳孔正中央，为瞳孔中线与视轴重合，即零Kappa角。反光点位于瞳孔中线鼻侧，给人以轻度外斜视的印象，此为阳性Kappa角（正Kappa角）。反光点位于瞳孔中线颞侧，为阴性Kappa角（负Kappa角），给人以内斜视的错觉。
2.单眼运动（monocular movement，duction） 遮盖一眼观察到的另一眼的眼球运动。内转（adduction）：角膜向内的运动；外转（abduction）：角膜向外的运动；上转（supraduction，elevation）：角膜向上的运动；下转（infraduction，depression）：角膜向下的运动。
3.双眼同向运动（conjugate movement，version） 双眼同时向相同方向的运动。
4.双眼异向运动（disjunctive movement，vergence） 双眼同时向相反方向的运动。包括集合（convergence）和发散（divergence）。
5.融合（fusion） 两眼同时看到的物像在视觉中枢整合为一个物像称为融合。其中含两种成分：①感觉融合（sensory fusion），即将两眼所见的物像在大脑视皮质整合成为一个物像的能力；②运动融合（motor fusion），即在有眼位分离的趋势时，通过运动融合使相同的物像落在并且保持在两眼视网膜对应区域的能力。
6.优势眼（dominant eye） 两眼在同时视物时起主导作用的眼，亦称主导眼。
7.隐性斜视（phoria，heterophoria，latent deviation） 能够被双眼融合机制控制的潜在的眼位偏斜。
8.显性斜视（tropia，heterotropia，manifest deviation） 不能被双眼融合机制控制的眼位偏斜。
9.正位视（orthophoria） 在向前方注视时眼外肌保持平衡，破坏融合后两眼均无偏斜的倾向，称为正位视。临床罕见，多数人都有小度数的隐性斜视。
10.三棱镜度（prism diopter，PD） 用于测量斜视度的单位。光线通过三棱镜在1m处向基底偏移1cm为1PD（1△）。1圆周度约等于1.75PD。
11.第一斜视角（primary deviation） 麻痹性斜视以正常眼注视时，麻痹肌所在眼的偏斜度。
12.第二斜视角（secondary deviation） 麻痹性斜视以麻痹肌所在眼注视时，正常眼的偏斜度。
13.第一眼位（primary position） 又称原在位，双眼注视正前方时的眼位。
14.第二眼位（secondary position） 双眼向上、向下、向左、向右注视时的眼位。
15.第三眼位（tertiary position） 双眼向右上、右下、左上、左下注视时的眼位。第二、第三眼位为分析麻痹性斜视受累肌的眼位，称为诊断眼位（diagnostic position）。
二、眼外肌与眼球运动
两眼各有6条眼外肌，其中4条直肌，2条斜肌。
（一）拮抗肌、协同肌、配偶肌
1.拮抗肌（antagonistic muscle） 同一眼作用方向相反的眼外肌互为拮抗肌。如：内直肌与外直肌，上直肌与下直肌，上斜肌与下斜肌互为拮抗肌。
2.协同肌（synergistic muscle） 同一眼向某一方向注视时具有相同运动方向的肌肉为协同肌。如：上转时上直肌和下斜肌，下转时下直肌和上斜肌为协同肌。眼外肌可以某个作用为协同肌，而另外一个作用为拮抗肌。如，上直肌和下斜肌的垂直作用为协同肌，其旋转作用为拮抗肌。
3.配偶肌（yoke muscle） 向某一方向注视时，双眼具有相同作用的一对肌肉称为配偶肌。如向右注视时，右眼的外直肌与左眼的内直肌为配偶肌。
（二）眼球运动定律
1.神经交互支配定律（Sherrington’s law） 眼外肌在接受神经冲动产生收缩的同时，其拮抗肌也收到神经冲动产生松弛。如，向右侧注视时，右眼外直肌收缩、内直肌松弛，而左眼内直肌收缩、外直肌松弛。
2.配偶肌定律（Hering’s law） 两眼向相同方向注视时，相对应的配偶肌同时接受等量的神经冲动。
三、双眼视觉及斜视后的异常改变
（一）双眼视觉
双眼视觉（binocular vision）是指外界同一物体分别投射到双眼的黄斑中心凹，经大脑视觉中枢加工整合为单一立体物像的生理过程。
1.视网膜对应（retinal correspondence） 双眼视网膜具有共同视觉方向的点或区域称为视网膜对应。双眼黄斑中心凹具有共同的视觉方向时为正常视网膜对应。
2.产生双眼视觉的基本条件 双眼视野重合是产生双眼视觉的基础，视野重合的部分愈大，双眼单视范围愈大。双眼所见物像的大小、形状、明暗、颜色相似或完全一致；具有正常的视网膜对应，同时有健全的融合功能和协调的眼球运动功能。
（二）斜视后的异常双眼视觉
1.复视（diplopia） 斜视后，外界同一物体投射在双眼视网膜非对应点上，即投射在注视眼中心凹和斜视眼周边视网膜上，中心凹的物像在正前方，周边视网膜的物像在另一视觉方向上，因此一个物体被感知为两个物像，称为复视。
2.混淆视（confusion） 斜视后，外界不同物体分别投射在双眼黄斑中心凹，两个不同的物像在视皮质无法融合，称为混淆视。
（三）斜视后对异常双眼视觉的适应
为克服复视和混淆视，常发生以下4种异常改变：
1.抑制（suppression） 在双眼同时视的情况下，优势眼看清物体时，为克服复视和混淆视，另一眼的周边视网膜和中心凹分别被抑制。双眼分别检查视力时，最佳矫正视力正常或双眼视力平衡。
2.弱视（amblyopia） 如果斜视仅限于单眼，斜视眼中心凹的抑制会导致最佳矫正视力下降，形成斜视性弱视。
3.旁中心注视（eccentric fixation） 弱视程度加重后，受累眼可能丧失中心注视能力，形成旁中心注视。
4.异常视网膜对应（anomalous retinal correspondence，ARC） 发生斜视后（主要发生在内斜视），在双眼同时视情况下，优势眼中心凹与斜视眼周边视网膜可以产生新的对应关系，形成异常视网膜对应。
第二节 内斜视
内斜视是视轴向内偏斜，可分为共同性内斜视和非共同性内斜视。共同性内斜视是婴幼儿最常见的斜视类型，进一步可分为非调节性内斜视和调节性内斜视。婴儿型内斜视是一种特殊类型的非调节性内斜视，因多在出生后6个月内发病，又称先天性内斜视。斜视治疗的主要目标是恢复双眼视觉。儿童内斜视对双眼视觉影响大，容易引起弱视，一经确诊即应开始治疗，应首先尝试消除斜视造成的知觉缺陷，包括脱抑制、治疗弱视；双眼视力接近平衡后，再运用非手术或手术的方法矫正斜视。如果斜视影响到儿童的心理和社会交往，建议早期手术。成人后天性内斜视先保守治疗，并积极检查相关病因。病因清楚，病情稳定6个月后可行手术治疗。多种因素决定手术肌肉的选择。首先是第一眼位的斜视角，同时应参考视远和视近时斜视角的差别。内直肌对视近斜视角的矫正作用更大，外直肌对视远斜视角的矫正作用更大。对视近内斜视较大的患者，一般行双眼内直肌减弱术，如双眼内直肌后徙术。对视近视远斜视角相同的内斜视，双眼内直肌减弱与单眼内直肌减弱联合外直肌加强，如外直肌缩短术，手术效果相同。需注意：单眼同次手术一般不能超过2条直肌，否则可能发生眼前节缺血。手术仅能起到机械性矫正眼位的作用，其他多种因素如肌肉的性质、与周围组织的关系、不同的神经冲动等，决定了相同的肌肉、相同的手术量可能产生不同的矫正结果。因此获得满意的手术效果，可能需要不止一次手术。
（一）先天性内斜视（婴儿型内斜视）
1.诊断要点 出生后6个月内发病，一般无明显屈光异常。常交替注视，弱视少见，但单眼斜视可合并弱视。斜视度数较大。有假性外展限制，用娃娃头试验可以排除。有时合并下斜肌亢进、垂直分离性斜视（dissociated vertical deviation，DVD）和眼球震颤等。
2.治疗 以手术治疗为主。如有单眼弱视须先行治疗弱视，待双眼视力接近平衡后（可交替注视），手术矫正斜视，手术时机为18～24个月。合并下斜肌亢进和DVD者，手术设计时应给予相应考虑，下斜肌转位术矫正下斜肌亢进及同时合并的DVD。手术后应保留＜10△的微小内斜视，以利于建立周边融合和粗立体视。
（二）调节性内斜视
调节性内斜视（accommodative esotropia）有两种作用机制单独或共同参与：中至高度远视需要较多的调节以得到清晰的物像而导致屈光性调节性内斜视；高AC/A使一定量的调节引起更多的集合形成高AC/A型调节性内斜视。
1.屈光性调节性内斜视
（1）诊断要点：屈光性调节性内斜视（refractive accommodative esotropia）发病平均年龄为2岁半。有中度或高度远视性屈光不正。散瞳或戴镜可以完全矫正眼位。单眼内斜视可合并弱视，眼球运动无明显受限。
（2）治疗：配戴全屈光处方眼镜矫正，有弱视者治疗弱视。此类斜视不适于手术矫正。一般每年重新验光一次，根据屈光变化决定是否调换眼镜，需要时也可以提前验光。调换眼镜时应满足视力和眼位正常。如戴镜后有轻度外斜则应减小球镜，以戴镜后正位或内隐斜为好。
2.部分调节性内斜视
（1）诊断要点：部分调节性内斜视（partially accommodative esotropia）有中度或高度远视性屈光不正，散瞳或戴镜后斜视度数可以减少，但不能完全矫正。
（2）治疗：首先配戴全屈光处方眼镜矫正，有弱视者治疗弱视。戴镜3～6个月后眼位不能完全矫正者，应手术矫正非调节部分斜视。斜视调节部分继续戴镜矫正。每半年至1年重新验光一次，并根据屈光变化决定是否调换眼镜。调换眼镜原则同屈光性调节性内斜视，即应满足视力和眼位正常。
3.高AC/A型调节性内斜视
（1）诊断要点：高AC/A型调节性内斜视（high AC/A ratio accommodative esotropia）的斜视度视近大于视远（≥15△），视远时甚至可以为正位。常伴有远视性屈光不正。此类斜视10岁后有自愈趋势。
（2）治疗：保守治疗方法包括：戴双光镜即全屈光矫正下加+1.50～+3.00D球镜或点缩瞳剂减少中枢性调节，以矫正视近过多的内斜视。合适的病例可以考虑手术治疗：一般行双眼内直肌后徙术，可联合后固定术以减少对视远时眼位的影响。
（三）非调节性内斜视
非调节性内斜视（nonaccommodative esotropia）包括：
1.基本型内斜视
（1）诊断要点：基本型内斜视（basic esotropia）常在半岁以后出现，无明显调节因素。单眼斜视可合并弱视。无明显远视性屈光不正，视远视近斜视度相同。
（2）治疗：以手术治疗为主。有弱视者先尝试治疗弱视，双眼视力接近平衡后及时手术矫正眼位。虽然绝大多数儿童全身无明显症状，但也需要考虑中枢神经系统检查。
2.急性共同性内斜视
（1）诊断要点：急性共同性内斜视（acute concomitant esotropia）发病急，突然出现复视。多发生在5岁以后，眼球运动无明显受限。
（2）治疗：由于是突然出现复视，所以首先要进行神经科检查以除外颅内疾患。早期为消除复视，可注射A型肉毒毒素使内直肌暂时性麻痹，重建内直肌和外直肌之间的平衡，反复注射可以达到减小或消除斜视的效果；也可配戴三棱镜使双眼视轴平行，可以在主要视野，即第一眼位和阅读眼位，消除复视。病情稳定后，可以继续配戴三棱镜消除复视，也可以手术矫正，急性共同性内斜视的手术量要较其他类型内斜视大，以减少残余和复发的风险。眼位矫正后可以恢复部分双眼视觉。
3.周期性内斜视
（1）诊断要点：周期性内斜视（cyclic esotropia）3～4岁发病。内斜视呈周期性出现，一般为隔日斜视，周期为48小时。在不出现之日可能仅有轻度斜视或隐性斜视，日久可转变为恒定性斜视。周期性内斜视患者中偶见弱视，V型斜视常见。在内斜视不存在时，患者可有正常的双眼单视和较好的立体视。
（2）治疗：首先矫正屈光不正。有些患者矫正远视后，周期性内斜视消失。不能矫正者可以手术矫正，手术量参照眼位偏斜日的斜视度。
4.知觉性内斜视
（1）诊断要点：儿童期的各种眼病如白内障、角膜白斑、视网膜病变、视神经萎缩、眼外伤等造成单眼视力明显下降，甚至丧失后出现知觉性内斜视（sensory esotropia）。
（2）治疗：首先是针对病因治疗，矫正屈光不正，治疗屈光间质混浊引起的弱视，尽量保持双眼同时获得正常、对称的神经冲动在婴幼儿期非常重要。病因排除后，尚有残余内斜的，手术矫正眼位。
5.连续性内斜视
（1）诊断要点：连续性内斜视（consecutive esotropia）多见于外斜视手术矫正眼位后继发的内斜视。
（2）治疗：早期交替遮盖，内斜视如持续2周以上，应根据睫状肌麻痹验光结果给予全矫远视处方，高AC/A型可以配戴双光眼镜；如持续4周以上应给予三棱镜以消除复视和预防弱视的发生，原则上给予能消除复视和/或中和内斜视的最小三棱镜度数；如内斜≥10△且持续6个月以上，建议手术治疗。手术需要从多方面因素来考虑，包括视远视近斜视度、第1次手术量、眼球运动是否受限以及每只眼的视力情况等。多数情况下第2次手术为探查和复位前次手术后徙的肌肉。
（四）非共同性内斜视
非共同性内斜视常见于展神经麻痹。
（1）诊断要点：展神经麻痹（abducens nerve palsy）为最常见的眼球运动神经麻痹，多数为获得性，可由颅内疾患、外伤或外周病毒感染导致，也可以没有任何明确原因，但存在高血压、糖尿病等微血管高危因素。大度数内斜视，外转受限，严重时外转不能超过中线，可有代偿头位，面转向受累肌方向。
（2）治疗：尽力检查病灶，以确定病因，必要时多学科会诊。对有明确病因者应首先进行病因治疗，针对神经麻痹可使用神经营养药物。大多数3个月左右恢复。对病因清楚、病情稳定6个月以上仍有斜视者，可手术矫正内斜视。外直肌不全麻痹时可行内直肌减弱加外直肌加强术；外直肌全麻痹者可行内直肌减弱联合垂直直肌转位术。展神经麻痹以成人居多，术中可用调整缝线（adjustable sutures）来提高斜视手术的成功率，术前要准确评估患者能否耐受调整缝线，并告知患者可能的不适。内直肌内注射A型肉毒毒素可以避免或缓解肌肉挛缩，又不影响睫状血管供血，可以替代内直肌减弱术，且可反复注射。
第三节 外斜视
婴幼儿期外斜视较内斜视少见，但随年龄增长患病率逐渐升高。患者可由外隐斜发展为间歇性外斜视（intermittent exotropia）再进展为恒定性外斜视（constant exotropia），也可以发病即为间歇性外斜视或恒定性外斜视。间歇性外斜视是亚洲儿童最常见的斜视类型，早期可以观察，如果危及双眼视觉或影响到儿童的心理和社会交往，建议早期手术。外斜视手术治疗的目标和手术肌肉的选择与内斜视相似。由于外斜视术后容易复发，术后可以在视能矫正师指导下进行视能矫正训练（orthoptics），如双眼视功能训练，可以巩固手术效果。
（一）间歇性外斜视
（1）分类：根据视远、视近斜视度的不同，临床上可分为4种类型：
1）基本型：视远与视近的斜视度基本相等。
2）分开过强型：视远斜视度明显大于视近（≥15△）。
3）集合不足型：视近斜视度明显大于视远（≥15△）。
4）假性分开过强型：视远斜视度明显大于视近，但遮盖单眼1小时或双眼戴+3D球镜后，视远、视近时的斜视度基本相等。
（2）诊断要点：发病较早，但发现较晚，一般到5岁左右才逐渐表现明显。对于无视觉抑制的大龄儿童和成人会感觉复视，当利用调节性集合控制眼位时，有视疲劳、阅读困难、视物模糊、头痛等。许多间歇性外斜视患者畏光，即在强光下喜闭一眼。斜视出现频率随年龄增大逐渐增加。由于受融合控制，所以斜视度变化较大，疾病、疲劳及融合遭到破坏时斜视易于暴露。控制正位时有一定的双眼视功能。眼位偏斜时，偏斜眼抑制。始终保持正常视网膜对应，没有或很少有弱视。无明显屈光不正，且眼位偏斜的原因与屈光不正无特殊联系。
（3）治疗：以手术治疗为主，手术时机应掌握在双眼视觉受损之前，在密切随访立体视觉正常情况下可延迟手术。发现双眼视觉损害时提倡早期手术。但要看患儿是否合作，所查斜视度是否可靠，检查结果不可靠时不可贸然手术。集合训练可能有暂时效应，但不能矫正眼位。不要因集合训练而延误手术时机。手术前尤其不应进行集合训练，否则容易出现手术后过矫。为了暴露最大的斜视度，通常需要在术前行诊断性遮盖试验或三棱镜适应。视远明显时，应行双眼外直肌减弱术；对视近、视远斜视角相同的间歇性外斜视，双侧外直肌后徙与单眼外直肌后徙加内直肌缩短长期随访的不良手术结果未见差别。
（二）恒定性外斜视
1.先天性外斜视
（1）诊断要点：先天性外斜视（congenital exotropia）指出生后6个月内发病，大角度的外斜视。常合并神经系统异常和颅面畸形。立体视和双眼注视功能较差。单眼斜视常合并弱视。
（2）治疗：以手术治疗为主。有弱视者先尝试治疗弱视，双眼视力接近平衡后及时手术矫正眼位。手术前需要考虑中枢神经系统检查。
2.知觉性外斜视
（1）诊断要点：知觉性外斜视（sensory exotropia）是由原发性知觉缺陷包括屈光参差以及白内障、无晶状体、视网膜病变或其他器质性原因所致的单眼视觉障碍所致的外斜视。受累眼呈恒定性的外斜视。
（2）治疗：以手术治疗为主。首先应针对原发性知觉缺陷进行治疗，原发性知觉缺陷无法治疗或治疗无效时，手术矫正眼位。
3.连续性外斜视
（1）诊断要点：连续性外斜视（consecutive exotropia）多见于内斜视手术矫正眼位后继发的外斜视。
（2）治疗：内斜视患者的双眼视觉较差，因此一旦发生连续性外斜视，保守治疗常常无效，以手术治疗为主。多数情况下第2次手术为探查和复位前次手术后徙的肌肉。
4.动眼神经麻痹
（1）诊断要点：儿童动眼神经麻痹（oculomotor nerve palsy）的原因以先天（40%～50%）、外伤或炎症为主，很少由肿瘤所致。成人动眼神经麻痹多由于颅内动脉瘤、糖尿病、神经炎、外伤、感染所致。患者常存在大度数的外斜视，同时伴麻痹眼的下斜视。受累眼上睑下垂，内转明显受限，内上、外上、外下运动均有不同程度的限制。眼内肌受累时瞳孔扩大，对光反射消失或迟钝。儿童动眼神经麻痹患者发生弱视很常见，必须积极治疗。在先天性或者外伤性动眼神经麻痹的病例中，因为受损伤眼神经的迷行再生，临床表现和治疗就变得非常复杂，表现为异常的眼睑抬举、瞳孔收缩，或者眼球企图内转时下转。
（2）治疗：获得性动眼神经麻痹患者首先要检查病灶，以确定病因。不要漏掉重要疾病的诊断，怀疑动脉瘤，必须立即请神经科会诊。针对神经麻痹可使用神经营养药物，因有自愈的可能，先观察6个月，仍有眼位偏斜者可考虑手术治疗。因为多条眼外肌包括上睑提肌受累，手术的目的是在第一眼位矫正斜视，而不能追求恢复眼球运动功能。为矫正大度数外斜视，常需要外直肌超常后徙联合内直肌大量缩短术。由于动眼神经累及眼外肌多，手术效果差。当Bell现象阴性，上转运动严重限制时，上睑下垂矫正手术应慎重。
第四节 垂直斜视
垂直斜视一般根据高位眼诊断。垂直斜视病因很多，先天性的可以是解剖异常（眼外肌的附着点异常、肌肉缺如等）或神经肌肉麻痹，获得性的可以是闭合性颅脑外伤、眶壁骨折和眶肿瘤、脑干病变以及全身性病变等。垂直斜视几乎都是非共同性斜视，其检查、诊断和处理比水平斜视复杂。
（一）上斜肌麻痹
上斜肌麻痹（superior oblique muscle palsy，SOP）为最常见的垂直旋转性眼外肌麻痹。病因可以是先天性解剖异常，神经核缺陷或者第Ⅳ对脑神经运动部分的缺陷；也可以是获得性的，大多数是由颅脑损伤引起，也有因中枢神经系统血管异常、糖尿病引起者。
1.先天性上斜肌麻痹
（1）诊断要点：先天性上斜肌麻痹（congenital superior oblique muscle palsy，CSOP）受累眼上斜视，如果双眼发病，则呈交替性上斜视，即右眼注视时左眼上斜视，左眼注视时右眼上斜视。双眼不对称发病时须警惕隐匿性上斜肌不全麻痹，一般双眼受累时第一眼位垂直斜视度较小。歪头试验阳性，即将头向高位眼倾斜时，受累眼上翻或上斜视度数明显增加。双眼运动表现为受累眼内下转时落后（上斜肌功能不足），可伴有内上转时亢进（下斜肌功能亢进），单眼运动可以正常。眼底照相呈外旋改变。单侧先天性上斜肌不全麻痹伴有典型的代偿头位，头向低位眼倾斜，面转向健眼侧，下颌内收。面部发育常不对称。很少合并弱视。失代偿者可有复视。
（2）治疗：以手术治疗为主，斜视度较小或手术后有残余小度数者可用三棱镜矫正。客观检查结果可靠者应尽早手术。早期手术不仅能及时恢复双眼视觉，而且可以减少面部和骨骼的发育畸形。手术设计主要为减弱功能亢进的肌肉，如减弱受累眼的下斜肌和/或对侧眼的下直肌；也可加强功能不足的肌肉，如受累眼的上斜肌折叠术，但加强术通常不如减弱时效果可靠。
2.获得性上斜肌麻痹
（1）诊断要点：获得性上斜肌麻痹（acquired superior oblique muscle palsy，ASOP）指的是突然出现复视。有时虽为成人发病，但是很可能是先天的病例失代偿后出现复视。所以既往照片对鉴别先天性或获得性上斜肌麻痹具有重要意义。各诊断眼位斜视度检查、复视像检查以及Parks三步法检查可以确定受累眼和肌肉。眼球运动的检查，特别是双眼同向运动检查可见受累眼向鼻下运动有不同程度限制，同侧下斜肌功能亢进不明显。有代偿头位，但不如先天性者典型。
（2）治疗：获得性上斜肌不全麻痹应以病因检查和对因治疗为主，经多次详细检查未查出确切病因者，先行对症治疗。病因清楚、病情稳定6个月后仍有斜视者，行手术治疗。手术以矫正正前方及前下方眼位并恢复双眼视觉为主。三棱镜矫正对小度数垂直斜视（一般＜10△）有较好的矫正效果，但对旋转斜视帮助不大。
（二）双上转肌麻痹
双上转肌麻痹（double elevator palsy）又称单眼上转不足（monocular elevation deficiency），即同眼的下斜肌和上直肌麻痹。
（1）诊断要点：眼球运动鼻颞侧上转均受限，受累眼下斜视。向上注视时，受累眼眼位更低。斜视眼可合并弱视。有下颌上抬的代偿头位。患眼上睑下垂，50%的患者上睑下垂是假性的，1/3患者会表现下颌瞬目综合征（又称Marcus Gunn综合征）。
（2）治疗：以手术治疗为主，如果存在下直肌限制因素，则行下直肌后徙术；如果没有限制因素，可行水平直肌转位术，如将内外直肌转位到上直肌附着点处（Knapp转位术）。
（三）A、V型斜视
A、V型斜视（A and V patterns）为水平斜视的一种亚型，在水平方向其斜视角无明显变化，但是在垂直方向注视不同位置时斜视角有明显变化。可以理解为在垂直方向注视时有非共同性的水平斜视，很像字母A或V，故称A、V型斜视。两个字母的开口方向表示两眼分开强或集合弱，字母的尖端方向表示集合强或分开弱。15%～25%的斜视合并A、V征。V型外斜视，上方斜视角大于下方；A型外斜视，下方斜视角大于上方；V型内斜视，上方斜视角小于下方；A型内斜视，下方斜视角小于上方。
（1）诊断要点：向上25°和向下25°分别注视，测量视远时的斜视角。V型斜视，上下分别注视时的斜视角相差≥15△；A型斜视，上下分别注视时的斜视角相差≥10△。眼球运动检查要努力发现是否存在斜肌运动异常。A型斜视常伴有上斜肌功能亢进，V型斜视常伴有下斜肌功能亢进。
（2）治疗：①V型斜视，有下斜肌功能亢进者，无论其程度如何均先行下斜肌减弱术，再矫正水平斜视。无下斜肌功能亢进者，在矫正水平斜视时行水平直肌垂直移位术。②A型斜视，有立体视者，禁忌行上斜肌减弱手术，A征由水平直肌垂直移位矫正。无立体视者，若有明显的上斜肌功能亢进，一般要行上斜肌减弱术后再行水平斜视矫正术；若上斜肌功能亢进较轻或无明显上斜肌功能亢进者则行水平直肌垂直移位术。③用水平肌肉移位术矫正A、V型斜视时，内直肌向字母A、V尖端方向移位，外直肌向字母开口方向移位。
第五节 特殊类型斜视
有些斜视病因不详且临床分类困难，临床表现也比较复杂，这类斜视统称为特殊类型斜视。本节介绍两类常见的特殊类型斜视。
（一）垂直分离性斜视
垂直分离性斜视（dissociated vertical deviation，DVD）发病机制不明，其主要特点为两眼交替上斜视，眼球运动不遵循配偶肌定律，两眼运动呈分离状态。（1）诊断要点：交替遮盖时被遮眼上漂且合并外旋转，去遮盖后眼球缓慢回到注视位且合并内旋转。视远时更容易暴露。头位侧转后交替遮盖时仍有交替上漂现象是与单纯双眼下斜肌亢进鉴别的要点。用不同密度的滤光片组成的串镜做Bielschowsky试验，被遮眼随滤光片密度增高眼位上漂，当滤光片密度减低时上斜眼回落甚至超过注视位呈低位，则为Bielschowsky试验阳性。可合并先天性内斜视、眼球震颤、弱视和下斜肌亢进。DVD常为双眼发病，可以为对称性，但更多情况表现为非对称性。
（2）治疗：平时无明显交替上斜视，只在检查时才暴露者可保守治疗。如患者合并屈光不正，在配戴眼镜时可以用光学手段转换注视眼，避免暴露上漂现象。对不合并下斜肌亢进者以减弱上直肌为主，对上漂现象明显者上直肌后徙＞7mm；也可以行上直肌后徙联合后固定缝线术（Faden术）。合并下斜肌亢进者行下斜肌转位术，即将下斜肌断端固定在下直肌附着点颞侧。
（二）先天性脑神经异常支配疾病
先天性脑神经异常支配疾病（congenital cranial dysinnervation disorders，CCDDs）为一组特殊类型的斜视综合征，是由于先天一条或多条脑神经发育异常或缺失，从而导致的原发或继发性其他脑神经对肌肉的异常神经支配。
1.Duane眼球后退综合征（Duane retraction syndrome，DRS） 研究发现此类患者支配外直肌的展神经核缺如或受损，外直肌受到动眼神经的矛盾性支配。临床以眼球运动限制、眼球后退和异常头位为主要特征。
（1）分类：眼球后退综合征临床分为3型：1型，受累眼外转受限，内转无明显限制，可以合并内斜视；2型，受累眼内转受限，外转无明显限制，可以合并外斜视；3型，受累眼内外转均受限，可以无斜视或合并内斜视或外斜视。协同分开型是DRS的一种罕见变异型，该型的特点是患眼在试图内转时双眼分开。
（2）诊断要点：多数患者有外转限制，外转时睑裂开大，内转时眼球后退，睑裂变小，常合并眼球上射和/或下射现象。常伴有代偿头位。多数患者保持较好的双眼单视功能，很少发生弱视。被动牵拉试验显示有限制因素。通常单眼发病，左眼好发，约15%双眼发病。
（3）治疗：第一眼位无明显斜视和代偿头位者无特殊治疗。对有明显代偿头位、第一眼位有斜视、明确的眼球后退和眼球上下射可手术治疗。手术主要改善眼位和代偿头位，使主要视野获得双眼单视，一般对恢复眼球运动无帮助。手术以减弱术为主，一般不建议行加强手术，否则术后会加剧眼球后退。
2.先天性眼外肌纤维化（congenital fibrosis of the extraocular muscles，CFEOM）
（1）诊断要点：可分为1型、2型和3型三种类型，CFEOM1型是最常见的经典的CFEOM表现型，主要由KIF21A基因变异引起，呈常染色体显性遗传，CFEOM1型的生殖细胞嵌合突变现象可致其遗传方式与常染色体隐性遗传混淆。对此类患者的MRI研究发现上睑提肌和上直肌发育不良，提示动眼神经上支先天缺如。自脑干发出的动眼神经细小，第Ⅳ对和Ⅵ对脑神经也存在不同程度的异常。临床表现为双侧对称性上睑下垂、双眼下斜视、被动牵拉试验阳性、双眼上转受限伴不同程度的水平注视受限，伴有下颌上抬的代偿头位。
CFEOM2型是少见的CFEOM表现型，主要由PHOX2A基因变异引起，呈常染色体隐性遗传。遗传学也证实是由原发性第Ⅲ、Ⅳ对脑神经核的异常发育引起。患者双侧上睑下垂、并合并大角度的外斜视，水平和垂直眼球运动均严重受限。
CFEOM3型是非经典的CFEOM表现型。推测可能为KIF21A、TUBB3、TUBB2B、TUBA1A等基因变异导致动眼神经不同程度的发育缺陷造成，呈常染色体显性遗传。在CFEOM1型家系中，凡不符合CFEOM1型诊断标准的患者即为CFEOM3型。患者可以双侧或单侧发病，眼球运动可以是完全受限或轻度受限。牵拉试验阳性。
（2）治疗：手术目的是矫正或改善第一眼位的斜视和代偿头位，对眼球运动无明显改善。手术原则为受累肌肉大量后徙，不做缩短术。因为多数患者Bell现象消失或明显障碍，所以上睑下垂的矫正术要慎重。
斜视（strabismus）是指任何一眼视轴偏离的临床现象，可因双眼单视异常、控制眼球运动的神经肌肉异常或各类机械性限制引起。目前临床尚无完善的分类方法，通常有以下几类：根据融合功能分为隐性斜视、间歇性斜视和恒定性斜视；根据眼球运动及斜视角有无变化分为共同性斜视和非共同性斜视；根据注视情况分为交替性斜视和单眼性斜视；根据发病年龄分为先天性斜视和获得性斜视；根据偏斜方向分为水平斜视（horizontal strabismus）、垂直斜视（vertical strabismus）和特殊类型斜视，其中水平斜视包括内斜视（esotropia，ET）和外斜视（exotropia，XT）。共同性斜视的主要特征是眼球运动没有限制，斜视角不因注视方向的改变而变化，两眼分别注视时的斜视角相等。非共同性斜视根据眼球运动限制的原因分为两种：一种是由于神经肌肉麻痹引起的麻痹性斜视；另一种是由于粘连、嵌顿等机械性限制引起的限制性斜视。根据病史和牵拉试验可以鉴别。非共同性斜视的主要特征为眼球运动在某个方向或某些方向有限制，斜视角随注视方向的变化而改变，第二斜视角大于第一斜视角，多数有代偿头位，后天获得或先天失代偿者常有复视。弱视是视觉发育期内由于异常视觉经验（单眼斜视、屈光参差、高度屈光不正以及形觉剥夺）引起的单眼（少见双眼）的最佳矫正视力低于对应年龄的正常值，通常眼部检查无器质性病变。以人群为基础的研究发现，2.5～6岁儿童弱视的患病率为0.7%～2.6%；以学校为对象的研究发现，在校学生弱视的患病率为1.0%～5.5%。斜视与弱视是眼科学的重要组成部分，并且与视光学、神经眼科学和小儿眼科学等学科交叉。由于本专业具有相对独立、系统的理论，所以学习时需从基本概念、眼球运动生理的基础知识和双眼视觉入手。
一、基本概念
1.Kappa角 为瞳孔中线与视轴的夹角。用点光源照射角膜时，反光点位于瞳孔正中央，为瞳孔中线与视轴重合，即零Kappa角。反光点位于瞳孔中线鼻侧，给人以轻度外斜视的印象，此为阳性Kappa角（正Kappa角）。反光点位于瞳孔中线颞侧，为阴性Kappa角（负Kappa角），给人以内斜视的错觉。
2.单眼运动（monocular movement，duction） 遮盖一眼观察到的另一眼的眼球运动。内转（adduction）：角膜向内的运动；外转（abduction）：角膜向外的运动；上转（supraduction，elevation）：角膜向上的运动；下转（infraduction，depression）：角膜向下的运动。
3.双眼同向运动（conjugate movement，version） 双眼同时向相同方向的运动。
4.双眼异向运动（disjunctive movement，vergence） 双眼同时向相反方向的运动。包括集合（convergence）和发散（divergence）。
5.融合（fusion） 两眼同时看到的物像在视觉中枢整合为一个物像称为融合。其中含两种成分：①感觉融合（sensory fusion），即将两眼所见的物像在大脑视皮质整合成为一个物像的能力；②运动融合（motor fusion），即在有眼位分离的趋势时，通过运动融合使相同的物像落在并且保持在两眼视网膜对应区域的能力。
6.优势眼（dominant eye） 两眼在同时视物时起主导作用的眼，亦称主导眼。
7.隐性斜视（phoria，heterophoria，latent deviation） 能够被双眼融合机制控制的潜在的眼位偏斜。
8.显性斜视（tropia，heterotropia，manifest deviation） 不能被双眼融合机制控制的眼位偏斜。
9.正位视（orthophoria） 在向前方注视时眼外肌保持平衡，破坏融合后两眼均无偏斜的倾向，称为正位视。临床罕见，多数人都有小度数的隐性斜视。
10.三棱镜度（prism diopter，PD） 用于测量斜视度的单位。光线通过三棱镜在1m处向基底偏移1cm为1PD（1△）。1圆周度约等于1.75PD。
11.第一斜视角（primary deviation） 麻痹性斜视以正常眼注视时，麻痹肌所在眼的偏斜度。
12.第二斜视角（secondary deviation） 麻痹性斜视以麻痹肌所在眼注视时，正常眼的偏斜度。
13.第一眼位（primary position） 又称原在位，双眼注视正前方时的眼位。
14.第二眼位（secondary position） 双眼向上、向下、向左、向右注视时的眼位。
15.第三眼位（tertiary position） 双眼向右上、右下、左上、左下注视时的眼位。第二、第三眼位为分析麻痹性斜视受累肌的眼位，称为诊断眼位（diagnostic position）。
二、眼外肌与眼球运动
两眼各有6条眼外肌，其中4条直肌，2条斜肌。
（一）拮抗肌、协同肌、配偶肌
1.拮抗肌（antagonistic muscle） 同一眼作用方向相反的眼外肌互为拮抗肌。如：内直肌与外直肌，上直肌与下直肌，上斜肌与下斜肌互为拮抗肌。
2.协同肌（synergistic muscle） 同一眼向某一方向注视时具有相同运动方向的肌肉为协同肌。如：上转时上直肌和下斜肌，下转时下直肌和上斜肌为协同肌。眼外肌可以某个作用为协同肌，而另外一个作用为拮抗肌。如，上直肌和下斜肌的垂直作用为协同肌，其旋转作用为拮抗肌。
3.配偶肌（yoke muscle） 向某一方向注视时，双眼具有相同作用的一对肌肉称为配偶肌。如向右注视时，右眼的外直肌与左眼的内直肌为配偶肌。
（二）眼球运动定律
1.神经交互支配定律（Sherrington’s law） 眼外肌在接受神经冲动产生收缩的同时，其拮抗肌也收到神经冲动产生松弛。如，向右侧注视时，右眼外直肌收缩、内直肌松弛，而左眼内直肌收缩、外直肌松弛。
2.配偶肌定律（Hering’s law） 两眼向相同方向注视时，相对应的配偶肌同时接受等量的神经冲动。
三、双眼视觉及斜视后的异常改变
（一）双眼视觉
双眼视觉（binocular vision）是指外界同一物体分别投射到双眼的黄斑中心凹，经大脑视觉中枢加工整合为单一立体物像的生理过程。
1.视网膜对应（retinal correspondence） 双眼视网膜具有共同视觉方向的点或区域称为视网膜对应。双眼黄斑中心凹具有共同的视觉方向时为正常视网膜对应。
2.产生双眼视觉的基本条件 双眼视野重合是产生双眼视觉的基础，视野重合的部分愈大，双眼单视范围愈大。双眼所见物像的大小、形状、明暗、颜色相似或完全一致；具有正常的视网膜对应，同时有健全的融合功能和协调的眼球运动功能。
（二）斜视后的异常双眼视觉
1.复视（diplopia） 斜视后，外界同一物体投射在双眼视网膜非对应点上，即投射在注视眼中心凹和斜视眼周边视网膜上，中心凹的物像在正前方，周边视网膜的物像在另一视觉方向上，因此一个物体被感知为两个物像，称为复视。
2.混淆视（confusion） 斜视后，外界不同物体分别投射在双眼黄斑中心凹，两个不同的物像在视皮质无法融合，称为混淆视。
（三）斜视后对异常双眼视觉的适应
为克服复视和混淆视，常发生以下4种异常改变：
1.抑制（suppression） 在双眼同时视的情况下，优势眼看清物体时，为克服复视和混淆视，另一眼的周边视网膜和中心凹分别被抑制。双眼分别检查视力时，最佳矫正视力正常或双眼视力平衡。
2.弱视（amblyopia） 如果斜视仅限于单眼，斜视眼中心凹的抑制会导致最佳矫正视力下降，形成斜视性弱视。
3.旁中心注视（eccentric fixation） 弱视程度加重后，受累眼可能丧失中心注视能力，形成旁中心注视。
4.异常视网膜对应（anomalous retinal correspondence，ARC） 发生斜视后（主要发生在内斜视），在双眼同时视情况下，优势眼中心凹与斜视眼周边视网膜可以产生新的对应关系，形成异常视网膜对应。
第二节 内斜视
内斜视是视轴向内偏斜，可分为共同性内斜视和非共同性内斜视。共同性内斜视是婴幼儿最常见的斜视类型，进一步可分为非调节性内斜视和调节性内斜视。婴儿型内斜视是一种特殊类型的非调节性内斜视，因多在出生后6个月内发病，又称先天性内斜视。斜视治疗的主要目标是恢复双眼视觉。儿童内斜视对双眼视觉影响大，容易引起弱视，一经确诊即应开始治疗，应首先尝试消除斜视造成的知觉缺陷，包括脱抑制、治疗弱视；双眼视力接近平衡后，再运用非手术或手术的方法矫正斜视。如果斜视影响到儿童的心理和社会交往，建议早期手术。成人后天性内斜视先保守治疗，并积极检查相关病因。病因清楚，病情稳定6个月后可行手术治疗。多种因素决定手术肌肉的选择。首先是第一眼位的斜视角，同时应参考视远和视近时斜视角的差别。内直肌对视近斜视角的矫正作用更大，外直肌对视远斜视角的矫正作用更大。对视近内斜视较大的患者，一般行双眼内直肌减弱术，如双眼内直肌后徙术。对视近视远斜视角相同的内斜视，双眼内直肌减弱与单眼内直肌减弱联合外直肌加强，如外直肌缩短术，手术效果相同。需注意：单眼同次手术一般不能超过2条直肌，否则可能发生眼前节缺血。手术仅能起到机械性矫正眼位的作用，其他多种因素如肌肉的性质、与周围组织的关系、不同的神经冲动等，决定了相同的肌肉、相同的手术量可能产生不同的矫正结果。因此获得满意的手术效果，可能需要不止一次手术。
（一）先天性内斜视（婴儿型内斜视）
1.诊断要点 出生后6个月内发病，一般无明显屈光异常。常交替注视，弱视少见，但单眼斜视可合并弱视。斜视度数较大。有假性外展限制，用娃娃头试验可以排除。有时合并下斜肌亢进、垂直分离性斜视（dissociated vertical deviation，DVD）和眼球震颤等。
2.治疗 以手术治疗为主。如有单眼弱视须先行治疗弱视，待双眼视力接近平衡后（可交替注视），手术矫正斜视，手术时机为18～24个月。合并下斜肌亢进和DVD者，手术设计时应给予相应考虑，下斜肌转位术矫正下斜肌亢进及同时合并的DVD。手术后应保留＜10△的微小内斜视，以利于建立周边融合和粗立体视。
（二）调节性内斜视
调节性内斜视（accommodative esotropia）有两种作用机制单独或共同参与：中至高度远视需要较多的调节以得到清晰的物像而导致屈光性调节性内斜视；高AC/A使一定量的调节引起更多的集合形成高AC/A型调节性内斜视。
1.屈光性调节性内斜视
（1）诊断要点：屈光性调节性内斜视（refractive accommodative esotropia）发病平均年龄为2岁半。有中度或高度远视性屈光不正。散瞳或戴镜可以完全矫正眼位。单眼内斜视可合并弱视，眼球运动无明显受限。
（2）治疗：配戴全屈光处方眼镜矫正，有弱视者治疗弱视。此类斜视不适于手术矫正。一般每年重新验光一次，根据屈光变化决定是否调换眼镜，需要时也可以提前验光。调换眼镜时应满足视力和眼位正常。如戴镜后有轻度外斜则应减小球镜，以戴镜后正位或内隐斜为好。
2.部分调节性内斜视
（1）诊断要点：部分调节性内斜视（partially accommodative esotropia）有中度或高度远视性屈光不正，散瞳或戴镜后斜视度数可以减少，但不能完全矫正。
（2）治疗：首先配戴全屈光处方眼镜矫正，有弱视者治疗弱视。戴镜3～6个月后眼位不能完全矫正者，应手术矫正非调节部分斜视。斜视调节部分继续戴镜矫正。每半年至1年重新验光一次，并根据屈光变化决定是否调换眼镜。调换眼镜原则同屈光性调节性内斜视，即应满足视力和眼位正常。
3.高AC/A型调节性内斜视
（1）诊断要点：高AC/A型调节性内斜视（high AC/A ratio accommodative esotropia）的斜视度视近大于视远（≥15△），视远时甚至可以为正位。常伴有远视性屈光不正。此类斜视10岁后有自愈趋势。
（2）治疗：保守治疗方法包括：戴双光镜即全屈光矫正下加+1.50～+3.00D球镜或点缩瞳剂减少中枢性调节，以矫正视近过多的内斜视。合适的病例可以考虑手术治疗：一般行双眼内直肌后徙术，可联合后固定术以减少对视远时眼位的影响。
（三）非调节性内斜视
非调节性内斜视（nonaccommodative esotropia）包括：
1.基本型内斜视
（1）诊断要点：基本型内斜视（basic esotropia）常在半岁以后出现，无明显调节因素。单眼斜视可合并弱视。无明显远视性屈光不正，视远视近斜视度相同。
（2）治疗：以手术治疗为主。有弱视者先尝试治疗弱视，双眼视力接近平衡后及时手术矫正眼位。虽然绝大多数儿童全身无明显症状，但也需要考虑中枢神经系统检查。
2.急性共同性内斜视
（1）诊断要点：急性共同性内斜视（acute concomitant esotropia）发病急，突然出现复视。多发生在5岁以后，眼球运动无明显受限。
（2）治疗：由于是突然出现复视，所以首先要进行神经科检查以除外颅内疾患。早期为消除复视，可注射A型肉毒毒素使内直肌暂时性麻痹，重建内直肌和外直肌之间的平衡，反复注射可以达到减小或消除斜视的效果；也可配戴三棱镜使双眼视轴平行，可以在主要视野，即第一眼位和阅读眼位，消除复视。病情稳定后，可以继续配戴三棱镜消除复视，也可以手术矫正，急性共同性内斜视的手术量要较其他类型内斜视大，以减少残余和复发的风险。眼位矫正后可以恢复部分双眼视觉。
3.周期性内斜视
（1）诊断要点：周期性内斜视（cyclic esotropia）3～4岁发病。内斜视呈周期性出现，一般为隔日斜视，周期为48小时。在不出现之日可能仅有轻度斜视或隐性斜视，日久可转变为恒定性斜视。周期性内斜视患者中偶见弱视，V型斜视常见。在内斜视不存在时，患者可有正常的双眼单视和较好的立体视。
（2）治疗：首先矫正屈光不正。有些患者矫正远视后，周期性内斜视消失。不能矫正者可以手术矫正，手术量参照眼位偏斜日的斜视度。
4.知觉性内斜视
（1）诊断要点：儿童期的各种眼病如白内障、角膜白斑、视网膜病变、视神经萎缩、眼外伤等造成单眼视力明显下降，甚至丧失后出现知觉性内斜视（sensory esotropia）。
（2）治疗：首先是针对病因治疗，矫正屈光不正，治疗屈光间质混浊引起的弱视，尽量保持双眼同时获得正常、对称的神经冲动在婴幼儿期非常重要。病因排除后，尚有残余内斜的，手术矫正眼位。
5.连续性内斜视
（1）诊断要点：连续性内斜视（consecutive esotropia）多见于外斜视手术矫正眼位后继发的内斜视。
（2）治疗：早期交替遮盖，内斜视如持续2周以上，应根据睫状肌麻痹验光结果给予全矫远视处方，高AC/A型可以配戴双光眼镜；如持续4周以上应给予三棱镜以消除复视和预防弱视的发生，原则上给予能消除复视和/或中和内斜视的最小三棱镜度数；如内斜≥10△且持续6个月以上，建议手术治疗。手术需要从多方面因素来考虑，包括视远视近斜视度、第1次手术量、眼球运动是否受限以及每只眼的视力情况等。多数情况下第2次手术为探查和复位前次手术后徙的肌肉。
（四）非共同性内斜视
非共同性内斜视常见于展神经麻痹。
（1）诊断要点：展神经麻痹（abducens nerve palsy）为最常见的眼球运动神经麻痹，多数为获得性，可由颅内疾患、外伤或外周病毒感染导致，也可以没有任何明确原因，但存在高血压、糖尿病等微血管高危因素。大度数内斜视，外转受限，严重时外转不能超过中线，可有代偿头位，面转向受累肌方向。
（2）治疗：尽力检查病灶，以确定病因，必要时多学科会诊。对有明确病因者应首先进行病因治疗，针对神经麻痹可使用神经营养药物。大多数3个月左右恢复。对病因清楚、病情稳定6个月以上仍有斜视者，可手术矫正内斜视。外直肌不全麻痹时可行内直肌减弱加外直肌加强术；外直肌全麻痹者可行内直肌减弱联合垂直直肌转位术。展神经麻痹以成人居多，术中可用调整缝线（adjustable sutures）来提高斜视手术的成功率，术前要准确评估患者能否耐受调整缝线，并告知患者可能的不适。内直肌内注射A型肉毒毒素可以避免或缓解肌肉挛缩，又不影响睫状血管供血，可以替代内直肌减弱术，且可反复注射。
第三节 外斜视
婴幼儿期外斜视较内斜视少见，但随年龄增长患病率逐渐升高。患者可由外隐斜发展为间歇性外斜视（intermittent exotropia）再进展为恒定性外斜视（constant exotropia），也可以发病即为间歇性外斜视或恒定性外斜视。间歇性外斜视是亚洲儿童最常见的斜视类型，早期可以观察，如果危及双眼视觉或影响到儿童的心理和社会交往，建议早期手术。外斜视手术治疗的目标和手术肌肉的选择与内斜视相似。由于外斜视术后容易复发，术后可以在视能矫正师指导下进行视能矫正训练（orthoptics），如双眼视功能训练，可以巩固手术效果。
（一）间歇性外斜视
（1）分类：根据视远、视近斜视度的不同，临床上可分为4种类型：
1）基本型：视远与视近的斜视度基本相等。
2）分开过强型：视远斜视度明显大于视近（≥15△）。
3）集合不足型：视近斜视度明显大于视远（≥15△）。
4）假性分开过强型：视远斜视度明显大于视近，但遮盖单眼1小时或双眼戴+3D球镜后，视远、视近时的斜视度基本相等。
（2）诊断要点：发病较早，但发现较晚，一般到5岁左右才逐渐表现明显。对于无视觉抑制的大龄儿童和成人会感觉复视，当利用调节性集合控制眼位时，有视疲劳、阅读困难、视物模糊、头痛等。许多间歇性外斜视患者畏光，即在强光下喜闭一眼。斜视出现频率随年龄增大逐渐增加。由于受融合控制，所以斜视度变化较大，疾病、疲劳及融合遭到破坏时斜视易于暴露。控制正位时有一定的双眼视功能。眼位偏斜时，偏斜眼抑制。始终保持正常视网膜对应，没有或很少有弱视。无明显屈光不正，且眼位偏斜的原因与屈光不正无特殊联系。
（3）治疗：以手术治疗为主，手术时机应掌握在双眼视觉受损之前，在密切随访立体视觉正常情况下可延迟手术。发现双眼视觉损害时提倡早期手术。但要看患儿是否合作，所查斜视度是否可靠，检查结果不可靠时不可贸然手术。集合训练可能有暂时效应，但不能矫正眼位。不要因集合训练而延误手术时机。手术前尤其不应进行集合训练，否则容易出现手术后过矫。为了暴露最大的斜视度，通常需要在术前行诊断性遮盖试验或三棱镜适应。视远明显时，应行双眼外直肌减弱术；对视近、视远斜视角相同的间歇性外斜视，双侧外直肌后徙与单眼外直肌后徙加内直肌缩短长期随访的不良手术结果未见差别。
（二）恒定性外斜视
1.先天性外斜视
（1）诊断要点：先天性外斜视（congenital exotropia）指出生后6个月内发病，大角度的外斜视。常合并神经系统异常和颅面畸形。立体视和双眼注视功能较差。单眼斜视常合并弱视。
（2）治疗：以手术治疗为主。有弱视者先尝试治疗弱视，双眼视力接近平衡后及时手术矫正眼位。手术前需要考虑中枢神经系统检查。
2.知觉性外斜视
（1）诊断要点：知觉性外斜视（sensory exotropia）是由原发性知觉缺陷包括屈光参差以及白内障、无晶状体、视网膜病变或其他器质性原因所致的单眼视觉障碍所致的外斜视。受累眼呈恒定性的外斜视。
（2）治疗：以手术治疗为主。首先应针对原发性知觉缺陷进行治疗，原发性知觉缺陷无法治疗或治疗无效时，手术矫正眼位。
3.连续性外斜视
（1）诊断要点：连续性外斜视（consecutive exotropia）多见于内斜视手术矫正眼位后继发的外斜视。
（2）治疗：内斜视患者的双眼视觉较差，因此一旦发生连续性外斜视，保守治疗常常无效，以手术治疗为主。多数情况下第2次手术为探查和复位前次手术后徙的肌肉。
4.动眼神经麻痹
（1）诊断要点：儿童动眼神经麻痹（oculomotor nerve palsy）的原因以先天（40%～50%）、外伤或炎症为主，很少由肿瘤所致。成人动眼神经麻痹多由于颅内动脉瘤、糖尿病、神经炎、外伤、感染所致。患者常存在大度数的外斜视，同时伴麻痹眼的下斜视。受累眼上睑下垂，内转明显受限，内上、外上、外下运动均有不同程度的限制。眼内肌受累时瞳孔扩大，对光反射消失或迟钝。儿童动眼神经麻痹患者发生弱视很常见，必须积极治疗。在先天性或者外伤性动眼神经麻痹的病例中，因为受损伤眼神经的迷行再生，临床表现和治疗就变得非常复杂，表现为异常的眼睑抬举、瞳孔收缩，或者眼球企图内转时下转。
（2）治疗：获得性动眼神经麻痹患者首先要检查病灶，以确定病因。不要漏掉重要疾病的诊断，怀疑动脉瘤，必须立即请神经科会诊。针对神经麻痹可使用神经营养药物，因有自愈的可能，先观察6个月，仍有眼位偏斜者可考虑手术治疗。因为多条眼外肌包括上睑提肌受累，手术的目的是在第一眼位矫正斜视，而不能追求恢复眼球运动功能。为矫正大度数外斜视，常需要外直肌超常后徙联合内直肌大量缩短术。由于动眼神经累及眼外肌多，手术效果差。当Bell现象阴性，上转运动严重限制时，上睑下垂矫正手术应慎重。
第四节 垂直斜视
垂直斜视一般根据高位眼诊断。垂直斜视病因很多，先天性的可以是解剖异常（眼外肌的附着点异常、肌肉缺如等）或神经肌肉麻痹，获得性的可以是闭合性颅脑外伤、眶壁骨折和眶肿瘤、脑干病变以及全身性病变等。垂直斜视几乎都是非共同性斜视，其检查、诊断和处理比水平斜视复杂。
（一）上斜肌麻痹
上斜肌麻痹（superior oblique muscle palsy，SOP）为最常见的垂直旋转性眼外肌麻痹。病因可以是先天性解剖异常，神经核缺陷或者第Ⅳ对脑神经运动部分的缺陷；也可以是获得性的，大多数是由颅脑损伤引起，也有因中枢神经系统血管异常、糖尿病引起者。
1.先天性上斜肌麻痹
（1）诊断要点：先天性上斜肌麻痹（congenital superior oblique muscle palsy，CSOP）受累眼上斜视，如果双眼发病，则呈交替性上斜视，即右眼注视时左眼上斜视，左眼注视时右眼上斜视。双眼不对称发病时须警惕隐匿性上斜肌不全麻痹，一般双眼受累时第一眼位垂直斜视度较小。歪头试验阳性，即将头向高位眼倾斜时，受累眼上翻或上斜视度数明显增加。双眼运动表现为受累眼内下转时落后（上斜肌功能不足），可伴有内上转时亢进（下斜肌功能亢进），单眼运动可以正常。眼底照相呈外旋改变。单侧先天性上斜肌不全麻痹伴有典型的代偿头位，头向低位眼倾斜，面转向健眼侧，下颌内收。面部发育常不对称。很少合并弱视。失代偿者可有复视。
（2）治疗：以手术治疗为主，斜视度较小或手术后有残余小度数者可用三棱镜矫正。客观检查结果可靠者应尽早手术。早期手术不仅能及时恢复双眼视觉，而且可以减少面部和骨骼的发育畸形。手术设计主要为减弱功能亢进的肌肉，如减弱受累眼的下斜肌和/或对侧眼的下直肌；也可加强功能不足的肌肉，如受累眼的上斜肌折叠术，但加强术通常不如减弱时效果可靠。
2.获得性上斜肌麻痹
（1）诊断要点：获得性上斜肌麻痹（acquired superior oblique muscle palsy，ASOP）指的是突然出现复视。有时虽为成人发病，但是很可能是先天的病例失代偿后出现复视。所以既往照片对鉴别先天性或获得性上斜肌麻痹具有重要意义。各诊断眼位斜视度检查、复视像检查以及Parks三步法检查可以确定受累眼和肌肉。眼球运动的检查，特别是双眼同向运动检查可见受累眼向鼻下运动有不同程度限制，同侧下斜肌功能亢进不明显。有代偿头位，但不如先天性者典型。
（2）治疗：获得性上斜肌不全麻痹应以病因检查和对因治疗为主，经多次详细检查未查出确切病因者，先行对症治疗。病因清楚、病情稳定6个月后仍有斜视者，行手术治疗。手术以矫正正前方及前下方眼位并恢复双眼视觉为主。三棱镜矫正对小度数垂直斜视（一般＜10△）有较好的矫正效果，但对旋转斜视帮助不大。
（二）双上转肌麻痹
双上转肌麻痹（double elevator palsy）又称单眼上转不足（monocular elevation deficiency），即同眼的下斜肌和上直肌麻痹。
（1）诊断要点：眼球运动鼻颞侧上转均受限，受累眼下斜视。向上注视时，受累眼眼位更低。斜视眼可合并弱视。有下颌上抬的代偿头位。患眼上睑下垂，50%的患者上睑下垂是假性的，1/3患者会表现下颌瞬目综合征（又称Marcus Gunn综合征）。
（2）治疗：以手术治疗为主，如果存在下直肌限制因素，则行下直肌后徙术；如果没有限制因素，可行水平直肌转位术，如将内外直肌转位到上直肌附着点处（Knapp转位术）。
（三）A、V型斜视
A、V型斜视（A and V patterns）为水平斜视的一种亚型，在水平方向其斜视角无明显变化，但是在垂直方向注视不同位置时斜视角有明显变化。可以理解为在垂直方向注视时有非共同性的水平斜视，很像字母A或V，故称A、V型斜视。两个字母的开口方向表示两眼分开强或集合弱，字母的尖端方向表示集合强或分开弱。15%～25%的斜视合并A、V征。V型外斜视，上方斜视角大于下方；A型外斜视，下方斜视角大于上方；V型内斜视，上方斜视角小于下方；A型内斜视，下方斜视角小于上方。
（1）诊断要点：向上25°和向下25°分别注视，测量视远时的斜视角。V型斜视，上下分别注视时的斜视角相差≥15△；A型斜视，上下分别注视时的斜视角相差≥10△。眼球运动检查要努力发现是否存在斜肌运动异常。A型斜视常伴有上斜肌功能亢进，V型斜视常伴有下斜肌功能亢进。
（2）治疗：①V型斜视，有下斜肌功能亢进者，无论其程度如何均先行下斜肌减弱术，再矫正水平斜视。无下斜肌功能亢进者，在矫正水平斜视时行水平直肌垂直移位术。②A型斜视，有立体视者，禁忌行上斜肌减弱手术，A征由水平直肌垂直移位矫正。无立体视者，若有明显的上斜肌功能亢进，一般要行上斜肌减弱术后再行水平斜视矫正术；若上斜肌功能亢进较轻或无明显上斜肌功能亢进者则行水平直肌垂直移位术。③用水平肌肉移位术矫正A、V型斜视时，内直肌向字母A、V尖端方向移位，外直肌向字母开口方向移位。
第五节 特殊类型斜视
有些斜视病因不详且临床分类困难，临床表现也比较复杂，这类斜视统称为特殊类型斜视。本节介绍两类常见的特殊类型斜视。
（一）垂直分离性斜视
垂直分离性斜视（dissociated vertical deviation，DVD）发病机制不明，其主要特点为两眼交替上斜视，眼球运动不遵循配偶肌定律，两眼运动呈分离状态。（1）诊断要点：交替遮盖时被遮眼上漂且合并外旋转，去遮盖后眼球缓慢回到注视位且合并内旋转。视远时更容易暴露。头位侧转后交替遮盖时仍有交替上漂现象是与单纯双眼下斜肌亢进鉴别的要点。用不同密度的滤光片组成的串镜做Bielschowsky试验，被遮眼随滤光片密度增高眼位上漂，当滤光片密度减低时上斜眼回落甚至超过注视位呈低位，则为Bielschowsky试验阳性。可合并先天性内斜视、眼球震颤、弱视和下斜肌亢进。DVD常为双眼发病，可以为对称性，但更多情况表现为非对称性。
（2）治疗：平时无明显交替上斜视，只在检查时才暴露者可保守治疗。如患者合并屈光不正，在配戴眼镜时可以用光学手段转换注视眼，避免暴露上漂现象。对不合并下斜肌亢进者以减弱上直肌为主，对上漂现象明显者上直肌后徙＞7mm；也可以行上直肌后徙联合后固定缝线术（Faden术）。合并下斜肌亢进者行下斜肌转位术，即将下斜肌断端固定在下直肌附着点颞侧。
（二）先天性脑神经异常支配疾病
先天性脑神经异常支配疾病（congenital cranial dysinnervation disorders，CCDDs）为一组特殊类型的斜视综合征，是由于先天一条或多条脑神经发育异常或缺失，从而导致的原发或继发性其他脑神经对肌肉的异常神经支配。
1.Duane眼球后退综合征（Duane retraction syndrome，DRS） 研究发现此类患者支配外直肌的展神经核缺如或受损，外直肌受到动眼神经的矛盾性支配。临床以眼球运动限制、眼球后退和异常头位为主要特征。
（1）分类：眼球后退综合征临床分为3型：1型，受累眼外转受限，内转无明显限制，可以合并内斜视；2型，受累眼内转受限，外转无明显限制，可以合并外斜视；3型，受累眼内外转均受限，可以无斜视或合并内斜视或外斜视。协同分开型是DRS的一种罕见变异型，该型的特点是患眼在试图内转时双眼分开。
（2）诊断要点：多数患者有外转限制，外转时睑裂开大，内转时眼球后退，睑裂变小，常合并眼球上射和/或下射现象。常伴有代偿头位。多数患者保持较好的双眼单视功能，很少发生弱视。被动牵拉试验显示有限制因素。通常单眼发病，左眼好发，约15%双眼发病。
（3）治疗：第一眼位无明显斜视和代偿头位者无特殊治疗。对有明显代偿头位、第一眼位有斜视、明确的眼球后退和眼球上下射可手术治疗。手术主要改善眼位和代偿头位，使主要视野获得双眼单视，一般对恢复眼球运动无帮助。手术以减弱术为主，一般不建议行加强手术，否则术后会加剧眼球后退。
2.先天性眼外肌纤维化（congenital fibrosis of the extraocular muscles，CFEOM）
（1）诊断要点：可分为1型、2型和3型三种类型，CFEOM1型是最常见的经典的CFEOM表现型，主要由KIF21A基因变异引起，呈常染色体显性遗传，CFEOM1型的生殖细胞嵌合突变现象可致其遗传方式与常染色体隐性遗传混淆。对此类患者的MRI研究发现上睑提肌和上直肌发育不良，提示动眼神经上支先天缺如。自脑干发出的动眼神经细小，第Ⅳ对和Ⅵ对脑神经也存在不同程度的异常。临床表现为双侧对称性上睑下垂、双眼下斜视、被动牵拉试验阳性、双眼上转受限伴不同程度的水平注视受限，伴有下颌上抬的代偿头位。
CFEOM2型是少见的CFEOM表现型，主要由PHOX2A基因变异引起，呈常染色体隐性遗传。遗传学也证实是由原发性第Ⅲ、Ⅳ对脑神经核的异常发育引起。患者双侧上睑下垂、并合并大角度的外斜视，水平和垂直眼球运动均严重受限。
CFEOM3型是非经典的CFEOM表现型。推测可能为KIF21A、TUBB3、TUBB2B、TUBA1A等基因变异导致动眼神经不同程度的发育缺陷造成，呈常染色体显性遗传。在CFEOM1型家系中，凡不符合CFEOM1型诊断标准的患者即为CFEOM3型。患者可以双侧或单侧发病，眼球运动可以是完全受限或轻度受限。牵拉试验阳性。
（2）治疗：手术目的是矫正或改善第一眼位的斜视和代偿头位，对眼球运动无明显改善。手术原则为受累肌肉大量后徙，不做缩短术。因为多数患者Bell现象消失或明显障碍，所以上睑下垂的矫正术要慎重。
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