摘要
天疱疮（pemphigus）是一种严重的、慢性的皮肤黏膜自身免疫性疾病，典型表现为出现不易愈合的大疱性损害。
一、病因
病因不明，目前趋向于自身免疫学说，认为其发病可...
天疱疮（pemphigus）是一种严重的、慢性的皮肤黏膜自身免疫性疾病，典型表现为出现不易愈合的大疱性损害。
一、病因
病因不明，目前趋向于自身免疫学说，认为其发病可能与遗传因素、病毒感染、紫外线照射、含有巯基结构的药物（如青霉胺等）刺激、微量元素、雌激素变化等有关。
二、临床表现
（一）寻常型天疱疮
1. 口腔黏膜
是较早出现病损的部位，易出现于颊、腭、牙龈等容易受摩擦的部位。水疱壁薄而透明，易破溃，出现糜烂面；破后残留疱壁，并向四周退缩；若揭去疱壁，常会一并无痛性地揭去邻近外观正常的黏膜，并遗留下一鲜红的创面，这种现象称为揭皮试验阳性。在糜烂面的边缘，探针可无痛性地进入黏膜下方，这是棘层松解现象，具有诊断意义。
2. 皮肤
病损多发生于前胸、头皮、颈部、腋窝及腹股沟等易受摩擦处，表现为在正常皮肤上突然出现大小不等的水疱，疱壁薄而松弛、易破，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓。用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱或使原有的水疱在皮肤上移动；在口腔内，用舌舐及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称尼科利斯基征（Nikolsky征），即尼氏征，具有诊断价值。
3. 其他部位
鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易愈合。
（二）增殖型天疱疮
1. 口腔黏膜
与寻常型天疱疮相同，只是在唇红缘常有显著的增殖现象。
2. 皮肤
大疱常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱褶部位，尼氏征阳性，疱破后基部发生乳头状增殖，其上覆以黄色厚痂及渗出物，有腥臭味，疼痛。若继发感染则有高热，病情时而缓解时而加重，患者身体逐渐衰弱而死亡。
3. 其他部位
鼻腔、阴唇、龟头等处均可发生同样损害。
（三）落叶型天疱疮
1. 口腔黏膜
损害少见，或有不明显的表浅糜烂面。
2. 皮肤
好发于头面部和胸背部，表现为出现松弛的大疱，疱破后有黄褐色鳞屑痂，边缘翘起呈叶状。
（四）红斑型天疱疮
1. 口腔黏膜
损害较少见。
2. 皮肤
好发于头面、躯干上部与上肢等暴露部位，表现为红斑基础上的鳞屑并结痂，典型损害区是位于面部的对称的"蝶形"叶状损害，患者一般全身情况良好。
三、诊断
根据典型临床表现、组织病理和免疫病理特征即可诊断。若口腔黏膜长期表现为起疱、上皮剥脱或不规则糜烂，尼氏征或揭皮试验为阳性结果，均应考虑天疱疮的可能性，应及时进行组织病理和免疫病理检查以确诊。
四、治疗
1. 支持治疗
应给予高蛋白、高维生素饮食，或由静脉补充。注意水、电解质平衡与酸碱平衡。
2. 局部治疗
口内糜烂而疼痛者，进食前可用2%利多卡因液涂搽。保持口腔卫生是减少口腔继发感染的重要环节，可用氯己定溶液含漱以防止继发性细菌感染。可选择适用于口腔的糖皮质激素制剂，如软膏、糊剂、凝胶、注射液局部使用，以减轻口腔创面的炎症。
3. 糖皮质激素
是治疗天疱疮的首选药物。对于严重天疱疮患者，可以选用冲击疗法和间歇给药法。
4. 免疫抑制剂
如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤，或此类药物与泼尼松等糖皮质激素联合治疗，可以减少后者的用量，降低副作用。
5. 静脉注射人免疫球蛋白（丙种球蛋白）
6. 中医中药治疗
根据中医辨证，天疱疮多属湿热蕴结、毒热炽盛等证型，可选用清热利湿、凉血解毒的方剂治疗。
一、病因
病因不明，目前趋向于自身免疫学说，认为其发病可能与遗传因素、病毒感染、紫外线照射、含有巯基结构的药物（如青霉胺等）刺激、微量元素、雌激素变化等有关。
二、临床表现
（一）寻常型天疱疮
1. 口腔黏膜
是较早出现病损的部位，易出现于颊、腭、牙龈等容易受摩擦的部位。水疱壁薄而透明，易破溃，出现糜烂面；破后残留疱壁，并向四周退缩；若揭去疱壁，常会一并无痛性地揭去邻近外观正常的黏膜，并遗留下一鲜红的创面，这种现象称为揭皮试验阳性。在糜烂面的边缘，探针可无痛性地进入黏膜下方，这是棘层松解现象，具有诊断意义。
2. 皮肤
病损多发生于前胸、头皮、颈部、腋窝及腹股沟等易受摩擦处，表现为在正常皮肤上突然出现大小不等的水疱，疱壁薄而松弛、易破，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓。用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱或使原有的水疱在皮肤上移动；在口腔内，用舌舐及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称尼科利斯基征（Nikolsky征），即尼氏征，具有诊断价值。
3. 其他部位
鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易愈合。
（二）增殖型天疱疮
1. 口腔黏膜
与寻常型天疱疮相同，只是在唇红缘常有显著的增殖现象。
2. 皮肤
大疱常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱褶部位，尼氏征阳性，疱破后基部发生乳头状增殖，其上覆以黄色厚痂及渗出物，有腥臭味，疼痛。若继发感染则有高热，病情时而缓解时而加重，患者身体逐渐衰弱而死亡。
3. 其他部位
鼻腔、阴唇、龟头等处均可发生同样损害。
（三）落叶型天疱疮
1. 口腔黏膜
损害少见，或有不明显的表浅糜烂面。
2. 皮肤
好发于头面部和胸背部，表现为出现松弛的大疱，疱破后有黄褐色鳞屑痂，边缘翘起呈叶状。
（四）红斑型天疱疮
1. 口腔黏膜
损害较少见。
2. 皮肤
好发于头面、躯干上部与上肢等暴露部位，表现为红斑基础上的鳞屑并结痂，典型损害区是位于面部的对称的"蝶形"叶状损害，患者一般全身情况良好。
三、诊断
根据典型临床表现、组织病理和免疫病理特征即可诊断。若口腔黏膜长期表现为起疱、上皮剥脱或不规则糜烂，尼氏征或揭皮试验为阳性结果，均应考虑天疱疮的可能性，应及时进行组织病理和免疫病理检查以确诊。
四、治疗
1. 支持治疗
应给予高蛋白、高维生素饮食，或由静脉补充。注意水、电解质平衡与酸碱平衡。
2. 局部治疗
口内糜烂而疼痛者，进食前可用2%利多卡因液涂搽。保持口腔卫生是减少口腔继发感染的重要环节，可用氯己定溶液含漱以防止继发性细菌感染。可选择适用于口腔的糖皮质激素制剂，如软膏、糊剂、凝胶、注射液局部使用，以减轻口腔创面的炎症。
3. 糖皮质激素
是治疗天疱疮的首选药物。对于严重天疱疮患者，可以选用冲击疗法和间歇给药法。
4. 免疫抑制剂
如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤，或此类药物与泼尼松等糖皮质激素联合治疗，可以减少后者的用量，降低副作用。
5. 静脉注射人免疫球蛋白（丙种球蛋白）
6. 中医中药治疗
根据中医辨证，天疱疮多属湿热蕴结、毒热炽盛等证型，可选用清热利湿、凉血解毒的方剂治疗。
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