摘要 干燥综合征又称舍格伦综合征（Sjögren syndrome），是一种自身免疫性疾病，其特征表现为外分泌腺的进行性破坏，导致黏膜及结膜干燥，并伴有各种自身免疫性病征。病变限...

干燥综合征又称舍格伦综合征（Sjögren syndrome），是一种自身免疫性疾病，其特征表现为外分泌腺的进行性破坏，导致黏膜及结膜干燥，并伴有各种自身免疫性病征。病变限于外分泌腺本身者，称为原发性干燥综合征；同时伴有其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等，则称为继发性干燥综合征。

（一）病因
确切的病因及发病机制尚不十分明确，一些研究结果表明其发病可能与病毒感染、遗传和性激素异常等多种因素有关。在这些因素的共同作用下，机体可因T淋巴细胞、B淋巴细胞、树突状细胞和巨噬细胞等多种免疫细胞浸润攻击而出现免疫系统受损，组织损伤。

（二）临床表现
多见于中年以上女性，出现症状至就诊时间长短不一。患者的主要症状有眼干、口干、唾液腺及泪腺肿大，类风湿关节炎等结缔组织病征。由于唾液腺腺泡细胞萎缩，唾液分泌减少，出现口干。严重者言语、咀嚼及吞咽均困难。检查见口腔黏膜干燥，口底唾液池消失，唇舌黏膜发红。
唾液腺肿大以腮腺为最常见，也可伴下颌下腺、舌下腺及小唾液腺肿大，多为双侧，也可单侧发生。腮腺呈弥漫性肿大，边界不明显。少数病例在腺体内可触及结节状肿块，质地中等偏软，一个或多个，此为类肿瘤型干燥综合征。由于泪腺受侵，泪液分泌停止或减少，角膜及球结膜上皮破坏，引起干燥性角结膜炎。患者眼有异物感、摩擦感或烧灼感，畏光、疼痛、视物疲劳。泪腺肿大可致睁眼困难、睑裂缩小，特别是外侧部分肿大明显，因而呈三角眼。约半数患者伴有类风湿关节炎，约10%的患者伴有系统性红斑狼疮。此外，患者尚可伴有硬皮病、多发性肌炎等。

（三）诊断
除询问病史及一般体格检查外，可作下列检查以辅助诊断：
1. 希尔默试验（Schirmer试验）提示泪液分泌量降低；
2. 荧光素染色检查显示角膜程度不等的着色；
3. 全唾液流率测定为全唾液流量下降；
4. 核素唾液腺功能测定显示核素摄取和分泌功能降低；
5. 唾液腺造影主要表现为末梢导管扩张，排空功能减退；
6. 实验室检查显示红细胞沉降率加快，γ-球蛋白增高，血清免疫球蛋白G（IgG）明显增高，自身抗体如类风湿因子、抗核抗体、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体、抗α-胞衬蛋白多肽抗体等可能阳性；
7. 唇腺活检主要表现为腺小叶内淋巴细胞、浆细胞浸润，腺实质萎缩，导管扩张，导管细胞化生。

（四）治疗
主要为对症治疗：
1. 眼干可用人工泪液滴眼，也可用硅酮栓行泪点封闭，以缓解眼干症状；
2. 口干可用人工唾液湿润口腔，缓解不适感；亦可用茴三硫（环戊硫酮）等催唾剂刺激唾液分泌；
3. 注意口腔卫生，减少逆行性感染的机会；
4. 伴发急性炎症时可用抗生素治疗；
5. 继发念珠菌感染时，应用抗真菌药；
6. 养阴生津、清热润燥的中药亦可缓解症状，阻止病变进展；
7. 免疫调节剂如胸腺素，可调节细胞免疫功能，使其与体液免疫相平衡；
8. 对伴有类风湿关节炎的继发性干燥综合征患者或类肿瘤型干燥综合征患者，可考虑应用免疫抑制剂，如羟氯喹、泼尼松、雷公藤多苷等；
9. 对于类肿瘤型干燥综合征，还可采用手术治疗，切除受累腺体，以防止恶变。