摘要
由于口腔颌面部解剖结构和功能的复杂性,外科手术对患者的外貌具有明显影响,该部位肿瘤的治疗具有鲜明的特色。目前口腔颌面部及相关颈部病变的多学科合作的综合序列...
由于口腔颌面部解剖结构和功能的复杂性,外科手术对患者的外貌具有明显影响,该部位肿瘤的治疗具有鲜明的特色。目前口腔颌面部及相关颈部病变的多学科合作的综合序列治疗和术后的功能重建,已成为口腔科学尤其是口腔颌面外科学的重要内容,口腔颌面外科在头颈部肿瘤的治疗中具有不可替代的地位。
第一节 概述
一、概况
口腔颌面部是人体多种重要器官的集中区,解剖结构复杂,且组织发生来自多层胚叶,因此,所发生的肿瘤具有类型繁多、生物学特性各异、易早期侵犯邻近重要器官(如眼、颅底、颈部)的特点。牙源性和唾液腺源性肿瘤是口腔颌面部特有的肿瘤。口腔颌面部肿瘤的命名亦包括发生部位、组织来源及生物学特性3个方面,例如下颌骨成釉细胞瘤、舌鳞状细胞癌、上颌骨肉瘤等。
根据这种临床命名法,可对肿瘤有一个总体的认识。有些肿瘤虽为良性,但具有局部浸润性生长和恶变倾向,临床上称之为"交界性肿瘤",例如成釉细胞瘤、多形性腺瘤、乳头状瘤等。对于这些肿瘤,必须采用正确的手术治疗方法。
在全身肿瘤中,良性与恶性的比例约为1:1,但在口腔颌面部肿瘤中,良性肿瘤的比例高于恶性肿瘤。根据2018年3月国内12所口腔医学院的统计资料,恶性肿瘤仅占36.2%。口腔颌面部良性肿瘤以牙源性及上皮性肿瘤多见,恶性肿瘤以鳞状细胞癌最常见,原发性口腔癌以舌癌最多,近年来女性口腔癌有明显增加的趋势。
口腔癌的5年生存率约为64%,提高生存率的关键在于早期发现、早期诊断、早期治疗。尽管口腔颌面部位于浅表部位,张口即可直视,诊断应不困难,但是有报道临床误诊率高达30%,可能是由于缺乏对口腔癌的认识和重视。因此,应当采取有效措施,使非口腔专业医务工作者更好地掌握和熟悉口腔颌面部肿瘤方面的知识。
二、临床表现与诊断
临床上,口腔颌面部恶性肿瘤易误诊为牙周炎、口腔溃疡、上颌窦炎、颌骨骨髓炎、结核等,从而延误病情或使患者失去治愈的机会。因此,在肿瘤诊断过程中,首先要区别肿瘤与非肿瘤性疾病(如炎症、寄生虫、畸形或组织增生所引起的肿块);其次,要鉴别肿瘤的良恶性。
(一)病史采集
重点应询问最初出现症状的时间、确切的部位、肿瘤的生长速度以及最近是否突然加速生长,这对于区分良性肿瘤与恶性肿瘤和确定晚期恶性肿瘤的原发部位均有帮助。遇有可疑症状时,应抓住不放,不可忽视患者病史中的任何一个细节。
(二)临床检查
视诊和触诊在临床检查中占重要地位。视诊可了解肿瘤的形态、生长部位、大小以及是否造成功能障碍。触诊可了解肿瘤的边界、质地、活动度以及与邻近组织的关系。对颊、口底、舌等处的深部肿瘤应进行双手触诊。听诊对血管源性肿瘤的诊断有一定帮助。当怀疑是恶性肿瘤时,应常规对颈部淋巴结进行触诊,以判断淋巴结有无转移,同时应对患者全身重要脏器进行检查,以排除肿瘤的远处转移。
(三)影像学检查
X线片主要用于了解骨组织肿瘤的性质以及软组织肿瘤对骨组织的侵犯程度。例如,原发性颌骨内癌,颌骨X线片表现为颌骨中央底大口小、呈虫蚀状的骨质破坏区。如为牙龈癌,则表现为底小口大、以牙槽骨为中心向底部破坏。
对恶性肿瘤还应常规行胸部摄片,检查肺部有无转移。造影检查,例如唾液腺造影、颈动脉造影、瘤(窦)腔造影等均可协助确定肿瘤的性质、范围,为治疗提供参考。
计算机体层摄影(CT)、磁共振成像(MRI)和数字减影血管造影(DSA)对口腔颌面部深部肿瘤的诊断非常有帮助,特别是MRI对深部软组织肿瘤的分辨率非常高,同时也提高了手术范围的精确性。
超声体层检查通常采用B型超声探测仪。对口腔颌面部囊性肿瘤和软组织肿瘤,其能较准确地提示有无肿块或肿块大小。此外,其声像图的边界清晰度和肿瘤内光点分布的均匀与否,均为判断肿块良性与恶性的证据。
(四)穿刺及细胞学检查
适用于扪诊时有波动感或深部软而界限欠清的肿块,如深部静脉畸形穿刺可吸出可凝固的血液,囊肿穿刺可吸出液体,有时涂片检查可见胆固醇结晶。
近年来对唾液腺或某些深部肿瘤,也可用6号针头行穿刺细胞学检查,或称"细针吸取活检"(fine needle aspiration biopsy,FNA),此法区别良恶性肿瘤的准确率可达95%,但有时对肿瘤的组织学类型难以完全肯定。
(五)活检
系从病变部位取一小块组织制成切片,在显微镜下观察细胞的形态和结构,以确定病变性质、肿瘤的类型及分化程度等。这是目前比较准确可靠的结论性诊断方法,但也应结合临床和其他检查方法综合分析,才能更准确地作出诊断。必须正确掌握活检的适应证,因为不恰当的活检不仅增加患者痛苦,而且可能促使肿瘤转移,影响治疗效果。如恶性黑色素瘤患者不宜作普通病理检查,可用液氮冷冻肿瘤后再行活检,既有助于诊断,又最大限度地减少了医源性扩散。
(六)肿瘤标志物检查
随着生物化学、免疫学以及分子生物学、细胞工程学及遗传工程学等相应检测技术的发展,在恶性肿瘤患者的血液、尿液或其他体液中发现了一些特殊的化学物质,这类物质通常以抗原、激素、受体、酶、蛋白质以及各种癌基因等的形式出现。由于这些产物多由肿瘤细胞产生、分泌和释放,故被称为"肿瘤标志物"。因此有时血液及尿液的化验不仅可用于了解患者全身情况,还可以协助对肿瘤的诊断。如恶性肿瘤患者常有红细胞沉降率加快、黏蛋白水平增高;晚期骨肉瘤患者的血清碱性磷酸酶可增高;多发性浆细胞瘤患者的血浆球蛋白增高,尿内可发现本周蛋白(亦称凝溶蛋白);恶性黑色素瘤全身转移时,尿中黑色素试验可呈阳性等。
(七)临床分期
口腔颌面部恶性肿瘤确诊后,还需进一步进行临床分期,以指导治疗的选择和预后的评估。通常采用TNM分类法,T是指原发肿瘤,N是指区域淋巴结,M是指有无远处转移。每个项目再分为若干等级,将不同的T、N、M分级进行排列组合,即可得出临床分期。
三、治疗
对肿瘤的治疗,首先要树立综合治疗的观点。应根据肿瘤的性质及临床表现,结合患者的身体情况具体分析,确定采取相应的治疗原则与方法,制订一个合理的治疗计划。
(一)治疗原则
1. 良性肿瘤:通常以外科治疗为主,如为交界性肿瘤,应切除肿瘤周围部分正常组织,将切除组织作冷冻切片检查。如有恶变,则应扩大切除范围。
2. 恶性肿瘤:应根据肿瘤的组织来源、生长部位、分化程度、发展速度、临床分期、患者的机体状况等,全面研究后再选择适当的治疗方法。
(二)治疗方法
1. 手术治疗:手术仍是目前治疗口腔颌面部肿瘤最主要和有效的方法,适用于良性肿瘤,以及放疗及化学治疗(简称化疗)不能治愈的恶性肿瘤。
口腔颌面部恶性肿瘤手术失败的主要原因是局部复发和/或远处转移。因此,在手术中应严格遵守"无瘤"操作原则:肿瘤切除手术在正常组织内进行;避免切破肿瘤,污染手术野;防止挤压瘤体,以免播散;应行整体切除,不宜分块挖除;对肿瘤外露部分应以纱布覆盖、缝包;表面溃疡者,可采用电灼或化学药物处理,避免手术过程中污染种植;缝合前应用大量低渗盐水及化学药物(5%氮芥)冲洗湿敷;创口缝合时必须更换手套及器械;为了防止肿瘤扩散,还可采用电刀,也可于术中及术后应用静脉或区域性动脉注射化学药物。
对可能有颈部淋巴结转移的恶性肿瘤,还应施行颈淋巴清扫术(neck dissection)。颈淋巴清扫术根据治疗目的的不同,可分为选择性(临床未发现淋巴结转移,但淋巴结转移的可能性大)和治疗性(临床已发现淋巴结转移)颈淋巴清扫术;根据清扫范围的不同,可分为区域性和全颈淋巴清扫术。
2. 放射治疗:目前除早期较小的、对放疗较敏感的肿瘤,以及淋巴、造血组织来源的肿瘤等可通过放射线治愈外,对多数口腔颌面癌瘤来说,放疗均为综合治疗的一部分,可术前放疗,亦可行术后放疗。术前放疗可达到缩小肿瘤、抑制肿瘤快速生长、为手术创造条件的目的;术后放疗则多用于手术不能彻底切除和有些易复发的癌瘤,以减少局部复发。
放疗前的准备:放疗前,应拔除口内病灶牙和肿瘤邻近的牙,拆除金属套冠及冠桥。这样既可减少感染及颌骨坏死的可能性,又可使肿瘤受到放射线的直接照射。此外,要注意口腔卫生。如放疗后发生放射性颌骨坏死或骨髓炎,应进一步处理。
3. 化学治疗:对于中、晚期口腔颌面部恶性肿瘤,化疗作为综合治疗的一部分,通常是先用化学药物治疗,使肿瘤缩小后再手术,可增加手术治疗的机会,称为新辅助化疗或诱导化疗。
在临床应用中,鳞癌首选平阳霉素(PYM)、紫杉醇(PTX)、甲氨蝶呤(MTX)、顺铂(CDDP)等,腺癌首选羟喜树碱(HPT)、氟尿嘧啶(5-FU)等。通常采用静脉全身给药方式化疗,也可采用动脉插管行区域性化疗,以提高局部药物浓度,减轻全身毒性,提高疗效。
目前,化疗除配合手术与放疗外,还可与热疗(热化疗)、免疫治疗(免疫化疗)以及中医中药治疗等相结合,以提高恶性肿瘤治疗的远期效果。
4. 生物治疗:外科手术、放疗及化疗在头颈部癌瘤综合治疗中的作用业已被公认和肯定,然而癌瘤的治疗并未因此而取得完全的成功。随着近年来分子生物学研究的进展,以调动机体本身的抗癌功能来达到临床治愈目的的生物疗法被普遍看好,并有望在不久的将来成为治疗癌瘤的第4种常规方法。从广义上来说,生物治疗包括免疫治疗、细胞因子治疗、基因治疗等。
5. 综合序列治疗
为了提高肿瘤的治疗效果,对晚期肿瘤多倾向于综合治疗或多学科治疗(multi-disciplinary therapy,MDT)。因为任何一种治疗都是一分为二的,有其长处,也有其不足之处。综合治疗可以取长补短,互相补充,获得最好的效果,但必须建立在具体分析的基础上。
目前对口腔颌面部恶性肿瘤强调以手术为主的综合治疗,特别是三联疗法,即手术+放疗+化疗。应当指出:综合治疗不是硬凑,其目的是提高疗效。因此,应邀请相关专业人员共同研究讨论,根据患者全身情况,针对不同性质的肿瘤和发展的不同阶段,有计划和合理地利用现有治疗手段,因人而异地制订出一个合理的个体化治疗方案,其特点不但是个体的、综合的,而且还应当是治疗方法有序排列的。为此,应更准确地称之为"综合序列治疗"。
四、预防
(一)消除或减少致癌因素
去除病因是最好的预防方法。对口腔颌面部肿瘤的预防,应消除外来的慢性刺激因素,如及时处理残根、残冠、错位牙,以及磨平锐利的牙尖、去除不良修复体和不良的局部或全口义齿,以免口腔黏膜经常受到刺激和损伤,从而避免诱发癌肿,特别是舌癌、颊癌及牙龈癌。
注意口腔卫生,不吃过烫及有刺激性的食物。戒除吸烟、酗酒、咀嚼槟榔等不良习惯。在户外暴晒或从事接触有害工业物质的工作时,应加强防护措施。此外,避免精神过度紧张和抑郁,保持积极乐观的心态,对预防肿瘤的发生均具有一定的意义。
(二)及时处理癌前病损与癌前状态
按照WHO的建议,癌前病损是指"一种已有形态学上改变的组织,它较其相应的外观正常的组织具有更大的癌变可能";癌前状态则是指"一种显著增加癌变危险的一般状态"。从临床角度而言,对癌前病损和癌前状态都应予以充分重视。
口腔颌面部常见的癌前病损有白斑和红斑。口腔黏膜白斑是最常见的癌前病损之一。白斑的癌变率文献报道不等,低者不到1%,高者甚至可达60%。
口腔颌面部常见的癌前状态有口腔扁平苔藓、口腔黏膜下纤维性变、盘状红斑狼疮、上皮过角化、先天性角化不良以及梅毒、着色性干皮病等。对于扁平苔藓,尤其是糜烂型和萎缩型扁平苔藓久治不愈者,应提高警惕。据文献报道,扁平苔藓的恶变率为1%~10%。
(三)开展防癌普查及易感人群的监测
早期恶性肿瘤是可以治愈的,但晚期肿瘤的治疗效果很差。早期肿瘤由于症状多不明显或与某些疾病的症状相类似而易被忽略。采取防癌普查及对易感人群(如嗜好咀嚼槟榔者)进行监测,能早期发现癌瘤,并及时有效地治疗。
第二节 口腔颌面部囊肿
一、软组织囊肿
(一)皮脂腺囊肿
皮脂腺囊肿(sebaceous cyst),中医称"粉瘤",是由于皮脂腺排泄管阻塞,皮脂腺囊状上皮因内容物增多逐渐膨胀而形成的潴留性囊肿。囊内为白色凝乳状皮脂腺分泌物。
1. 临床表现:常见于面部,小的如豆,大则可为小柑橘样。囊肿位于皮内,并向皮肤表面突出。囊壁与皮肤紧密粘连,中央可有一小色素点。临床上可以根据这个主要特征与表皮样囊肿进行鉴别。
2. 治疗:手术切除。沿颜面部皮纹方向作梭形切口,应切除与囊壁粘连的部分皮肤。
(二)皮样或表皮样囊肿
皮样囊肿(dermoid cyst)或表皮样囊肿(epidermoid cyst)是由胚胎发育时期遗留于组织中的上皮细胞发展而形成的囊肿,后者也可以由于损伤、手术,上皮细胞植入而形成。皮样囊肿囊壁较厚,由皮肤和皮肤附件所构成。囊壁中无皮肤附件者,则为表皮样囊肿。
1. 临床表现:皮样或表皮样囊肿多见于儿童及青年。皮样囊肿好发于口底和颏下区,表皮样囊肿好发于眼睑、额、鼻、眶外侧、耳下等部位。囊肿生长缓慢,呈圆形。囊肿表面的黏膜或皮肤光滑,囊肿与周围组织、皮肤或黏膜均无粘连,触诊时囊肿坚韧而有弹性,似面团样。
皮样囊肿穿刺检查可抽出乳白色豆渣样分泌物,有时大体标本可见毛发。
2. 治疗:手术切除。在囊肿表面皮肤或黏膜上作切口,显露囊壁,将囊肿与周围组织分离,完整摘除。
(三)甲状舌管囊肿
胚胎至第6周时,甲状舌管自行消失,在起始点处仅遗留一浅凹即舌盲孔。如甲状舌管不消失,则残存上皮的分泌物聚积,形成先天性甲状舌管囊肿(thyroglossal cyst)。
1. 临床表现:甲状舌管囊肿多见于1~10岁的儿童,亦可见于成人。囊肿多发生于颈正中线,自舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位,但以舌骨上下部最常见。囊肿生长缓慢,呈圆形,临床上常见者如胡桃大,位于颈正中部,有时微偏一侧。囊肿质软,边界清楚,与表面皮肤及周围组织无粘连。位于舌骨以下的囊肿,舌骨体与囊肿之间可能扪及坚韧的条索与舌骨体粘连,故可随吞咽及伸舌等动作而移动。囊肿感染自行破溃或误诊为脓肿而行切开引流,则形成甲状舌管瘘。
甲状舌管囊肿的诊断可根据其部位和随吞咽移动等而作出,有时穿刺检查可抽出透明、微混浊的黄色稀薄或黏稠液体。对甲状舌管瘘,还可行碘油造影以明确其瘘管走行。
2. 治疗:手术切除囊肿或瘘管,而且应彻底,否则容易复发。手术的关键是,除囊肿或瘘管外,一般还应将舌骨中份一并切除。
(四)鳃裂囊肿
鳃裂囊肿(branchial cleft cyst)多数认为系由胚胎鳃裂残余组织所形成。囊壁厚薄不等,含有淋巴样组织,通常覆有复层鳞状上皮,少数则被以柱状上皮。
1. 临床表现:鳃裂囊肿常位于颈上部,大多在舌骨水平,胸锁乳突肌上1/3前缘附近。有时附着于颈动脉鞘的后部,或自颈内、外动脉分叉之间突向咽侧壁。囊肿表面光滑,但有时呈分叶状。肿块大小不定,生长缓慢。患者无自觉症状,发生上呼吸道感染后肿块可以骤然增大,此时患者则感觉不适。鳃裂囊肿穿破后,可以长期不愈,形成鳃裂瘘。
2. 治疗:手术彻底切除,如遗留残存组织,可导致复发。
二、颌骨囊肿
(一)分类
1. 牙源性颌骨囊肿:牙源性颌骨囊肿发生于颌骨,但与成牙组织或牙有关。根据其来源不同,分为以下几种。
(1)根尖囊肿(radicular cyst):是由根尖周肉芽肿、慢性炎症的刺激引起的牙周膜内上皮残余增生。增生的上皮团中央发生变性与液化,周围组织液不断渗出,逐渐形成囊肿,故亦可称根尖周囊肿。
(2)含牙囊肿(dentigerous cyst):含牙囊肿又称滤泡囊肿,发生于牙冠或牙根形成之后,在缩余釉上皮与牙冠面之间出现液体渗出而形成含牙囊肿。其可来自1个牙胚(含1颗牙),也有来自多个牙胚(含多颗牙)者。含牙囊肿也是最常见的牙源性颌骨囊肿之一,占18%,仅次于根尖囊肿。
(3)牙源性角化囊肿(odontogenic keratocyst):角化囊肿来源于原始的牙胚或牙板残余,有人认为即始基囊肿。角化囊肿有典型的病理表现,囊壁的上皮及纤维包膜均较薄,在囊壁的纤维包膜内有时含有子囊(或称卫星囊腔)或上皮岛。囊内为白色或黄色的角化物或油脂样物质。牙源性角化囊肿占牙源性颌骨囊肿的9.2%。
2. 非牙源性颌骨囊肿:非牙源性囊肿是由胚胎发育过程中残留的上皮发展而来的,与牙齿发育无关,故亦称非牙源性外胚叶上皮囊肿。
(1)球上颌囊肿(globulomaxillary cyst):发生于上颌侧切牙与尖牙之间,牙常被排挤而移位。X线片上显示囊肿阴影在牙根之间,而不在根尖部位。牙无龋坏变色,牙髓均有活力。
(2)鼻腭囊肿(nasopalatine cyst):位于切牙管内或附近(来自切牙管残余上皮)。X线片上可见到切牙管扩大的囊肿阴影。
(3)正中囊肿(median cyst):位于切牙孔后,腭中缝的任何部位。X线片上可见缝间有圆形囊肿阴影。亦可发生于下颌正中线处。
(4)鼻唇囊肿(nasolabial cyst):位于上唇底和鼻前庭内,可能来自鼻泪管上皮残余。囊肿在骨质的表面。X线片上骨质无破坏征象。在口腔前庭外侧可扪及囊肿的存在。
(二)临床表现
颌骨囊肿多见于青少年。初期无自觉症状。若继续生长,骨质逐渐向周围膨胀,则形成面部畸形,根据部位不同可出现相应的局部症状。
(三)诊断
可根据病史及临床表现进行诊断。X线检查对诊断有很大帮助。囊肿在X线片上显示为一清晰圆形或卵圆形的透明阴影,边缘整齐,周围常呈现一明显白色骨质反应线,但角化囊肿有时边缘可不整齐。
(四)治疗
应及时进行手术治疗,以免引起邻近牙的继续移位和造成咬合紊乱。如伴有感染,须先用抗生素或其他抗菌药物控制炎症后再行手术治疗。术前应拍摄X线片或CT,以明确囊肿的范围及其与邻近组织的关系。小型囊肿可直接刮除,如囊腔内有牙根尖暴露但牙仍能保留,应行根管治疗及根尖切除;大型囊肿可先试行开窗术,待囊肿缩小后再行刮除。
第三节 瘤样病变和良性肿瘤
一、瘤样病变
(一)色素痣
色素痣(nevi)起源于表皮基底层产生黑色素的色素细胞,多发生于面颈部皮肤,亦偶见于口腔黏膜。根据组织病理学特点,色素痣可分为交界痣、皮内痣和混合痣3种。
1. 临床表现:交界痣为淡棕色或深棕色斑疹、丘疹或结节,一般较小,表面光滑、无毛,平坦或稍高于皮表,通常无自觉症状。突起于皮肤表面的交界痣容易受到洗脸、刮须、摩擦与损伤的刺激,并由此可能发生恶性变症状:如局部轻微痒、灼热或疼痛,痣的体积迅速增大,色泽加深,表面出现感染、破溃、出血,或痣周围皮肤出现卫星小点、放射黑线、黑色素环,以及痣所在部位的引流区淋巴结肿大等。恶性黑色素瘤多来自交界痣。
发生于口腔黏膜的色素痣较为少见,而以黑色素斑为多。
2. 治疗:手术治疗为主。注意切口要位于痣边界以外的正常皮肤上。比较小的痣在切除后,可以潜行分离创缘皮肤后直接拉拢缝合。较大的痣可考虑分期部分切除,容貌与功能均保存较好,但不适用于有恶变倾向者。也可采用全部切除,邻近皮瓣转移或游离皮肤移植。如怀疑有恶变,应一次性全部切除后送病理检查。
(二)牙龈瘤
牙龈瘤(epulis)为来源于牙周膜及颌骨牙槽突结缔组织的炎性增生物或类肿瘤病变,不属于真性肿瘤。
1. 临床表现:牙龈瘤多见于女性,常见于青年及中年人,多发生于牙龈乳头部。位于唇、颊侧者较舌、腭侧者多,最常见的部位是前磨牙区。肿块较局限,呈圆形或椭圆形,有时呈分叶状;大小不一,直径由几毫米至数厘米。肿块有的有蒂如息肉状;有的无蒂,基底宽广。一般生长较慢,但在女性妊娠期可能迅速增大。较大的肿块可以遮盖一部分牙及牙槽突,表面可见牙压痕,易被咬伤而发生溃疡、伴发感染。随着肿块的增长,肿块可以破坏牙槽骨壁;X线片可见骨质吸收、牙周膜增宽的阴影。牙可能松动、移位。
2. 治疗
手术切除。传统观点认为需将病变波及的牙同时拔除以减少复发。但目前多主张在首次治疗牙龈瘤时尽量保留无骨吸收的牙,并适当处理相应牙槽嵴。如出现复发,再按传统观点处理。
二、良性肿瘤
(一)成釉细胞瘤
成釉细胞瘤(ameloblastoma)为颌骨中心性上皮肿瘤,在牙源性肿瘤中较为常见。
1. 临床表现:多发生于青壮年,以下颌骨体部及下颌骨角部为常见。肿瘤生长缓慢,初期无自觉症状,逐渐发展可使颌骨膨大,造成畸形,左右面部不对称。肿瘤侵犯牙槽突,可使牙松动、移位或脱落。肿瘤继续增大,使颌骨外板变薄甚至吸收,这时肿瘤可以侵入软组织内。由于肿瘤的侵犯,下颌骨的运动可以受到影响,甚至发生吞咽、咀嚼和呼吸障碍。肿瘤表面常见对颌牙造成的压痕,如果咀嚼时发生溃疡,可能造成继发性感染而化脓、溃烂、疼痛。当肿瘤压迫下牙槽神经时,患侧下唇及颊部可能感觉麻木不适。如肿瘤发展很大,骨质破坏较多,还可能发生病理性骨折。
2. 诊断:根据病史、临床表现、X线特点,可作出初步诊断。典型成釉细胞瘤的X线表现:早期呈蜂房状,以后形成多房性囊肿样阴影,单房性的比较少。成釉细胞瘤因为多房性及有一定程度的局部浸润性,故囊壁边缘常不整齐,呈半月形切迹。在囊内的牙根尖可有不规则吸收现象。
3. 治疗
主要为手术治疗。因成釉细胞瘤有局部浸润周围骨质的特点,需将肿瘤周围至少0.5 cm的骨质切除,否则治疗不彻底将导致复发,而多次复发后又可能变为恶性。对于较小的肿瘤,可行下颌骨边缘性切除,以保持下颌骨的连续性。对于较大的肿瘤,应行下颌骨节段性切除,即刻或二期植骨修复。
(二)血管瘤
血管瘤(hemangioma)起源于残余的胚胎成血管细胞,是最常见的婴幼儿血管源性良性肿瘤,发生于口腔颌面部的血管瘤约占全身血管瘤的60%。
1. 临床表现:多见于出生时(约1/3)或出生后不久(1个月内),大多数发生于面颈部皮肤、皮下组织,极少数见于口腔黏膜。
血管瘤具有可以自发性消退的独特生物学行为。其病程可分为增生期、消退期及消退完成期3期。
增生期最初表现为毛细血管扩张,四周围以晕状白色区域,迅即变为红斑并高出皮肤,高低不平似杨梅状。随婴儿第一生长发育期,约在4周龄以后快速生长,此时常是家长最迫切求治的时期。如生长在面部,不仅可导致畸形,还可影响运动功能,诸如闭眼、张口运动等。有的瘤体还可继发感染。快速增生还可发生于婴儿的第二生长发育期,即4~5月龄时。血管瘤一般在1年以后即进入消退期。消退是缓慢的,病损由鲜红色变为暗紫、棕色,皮肤可呈花斑状。据统计,50%~60%的患者的血管瘤在5年内完全消退;75%的患者在7年内消退完毕;10%~30%的患者可持续消退至10岁左右,但可为不完全消退。因此,所谓消退完成期一般在10~12岁。大面积的血管瘤完全消退后可有局部色素沉着、浅瘢痕、皮肤萎缩下垂等体征。
2. 诊断:根据病史与临床表现,表浅血管瘤的诊断并不困难。但深部血管瘤有时与静脉畸形难以鉴别,必要时可采用普萘洛尔进行诊断性治疗。
3. 治疗:婴幼儿血管瘤除生长在非美观部位、处于稳定期、不影响美观与功能的中小型病变可以采用"等待观察"策略外,其他情况下均应积极治疗,以控制生长、加速消退、最大限度地减少并发症的发生。口服普萘洛尔具有疗效确切、不良反应少且轻微的优点,目前已取代糖皮质激素成为治疗血管瘤的一线药物。少数累及重要部位的巨大血管瘤,也可早期予以手术治疗。
(三)脉管畸形
脉管畸形(vascular malformation)属于先天性发育畸形,与血管瘤不同的是,脉管畸形无血管内皮细胞异常增殖,故不会发生消退,而是缓慢地扩张并贯穿整个病程。
1. 临床表现
(1)微静脉畸形(venular malformation):多发生于颜面部皮肤,常沿三叉神经分布区分布,口腔黏膜较少见。出生后即有,呈鲜红或紫红色,与皮肤表面相平,边界清楚。其外形不规则,大小不一,从小的斑点到直径数厘米,大的可以扩展到一侧面部或越中线至对侧。以手指压迫病损,表面颜色褪去;解除压力后,血液又立即充满病损区,恢复原有大小和色泽。
(2)静脉畸形(venous malformation):由衬有内皮细胞的无数血窦所组成。血窦的大小、形状不一,如海绵结构。窦腔内血液凝固而形成血栓,并可钙化为静脉石。好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。其位置深浅不一,如果位置较深,则皮肤或黏膜颜色正常;表浅病损则呈现蓝色或紫色。边界欠清,扪之柔软,可以被压缩,有时可扪到静脉石。当头低位时,病损区则充血膨大;恢复正常位置后,肿胀亦随之缩小,恢复原状,此称为体位移动试验阳性。
静脉畸形病损体积不大时,一般无自觉症状;继续发展、长大时,可引起颜面、唇、舌等畸形及功能障碍。若发生感染,则可引起疼痛、肿胀、表面皮肤或黏膜溃疡,并有出血的危险。
(3)动静脉畸形(arteriovenous malformation):是一种迂回弯曲、极不规则而有搏动性的血管畸形,主要由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成,故亦有人称为先天性动静脉畸形。
动静脉畸形多见于成人,幼儿少见,常发生于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。病损高起而呈念珠状,表面温度较正常皮肤高。患者可能自己感觉到搏动。扪诊有震颤感,听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭,则病损区的搏动和杂音消失。肿瘤可侵蚀基底的骨质,也可突入皮肤,使其变薄,甚至坏死出血。颌骨内的动静脉畸形临床少见且隐蔽,常在门诊拔牙时发生大出血而被发现。
(4)淋巴管畸形(lymphatic malformation):由淋巴管发育异常所形成,常见于儿童及青少年。好发于舌、唇、颊及颈部。按其临床特征及组织结构,可分为微囊型与大囊型两类。
1)微囊型:由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。淋巴管极度扩张弯曲,构成多房性囊腔,呈海绵状。淋巴管内充满淋巴液。在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小圆形囊性结节状或点状病损,无色、柔软,一般无压缩性,病损边界不清楚。口腔黏膜的淋巴管畸形有时与微静脉畸形同时存在,出现黄、红色小疱状突起,称为淋巴管-微静脉畸形。
发生于唇、下颌下及颊部者,有时可使患处显著肥大畸形。发生于舌部者常呈巨舌症,引起颌骨畸形、开、反、牙移位、咬合紊乱等。舌黏膜表面粗糙,呈结节状或叶脉状,有黄色小疱突起。在长期发生慢性炎症的基础上,舌体可以变硬。
2)大囊型:主要发生于颈部锁骨上区,亦可发生于下颌下区及上颈部。一般为多房性囊腔,彼此间隔,内有透明、淡黄色水样液体。病损大小不一,表面皮肤色泽正常,呈充盈状态,扪诊柔软,有波动感。与深部静脉畸形不同的是体位移动试验阴性,但有时透光试验为阳性。
(5)混合型脉管畸形(mixed malformation):存在一种类型以上的脉管畸形时可称为混合型脉管畸形。如前述的微静脉畸形与微囊型淋巴管畸形并存;动静脉畸形伴发局限性微静脉畸形;静脉畸形也可与大囊型淋巴管畸形同时存在。
2. 诊断:表浅脉管畸形的诊断并不困难,位置较深的脉管畸形应行体位移动试验和穿刺来确定。对动静脉畸形以及深层组织内的静脉畸形、大囊型淋巴管畸形等,为了确定其部位、大小、范围及其吻合支的情况,可以采用超声、动脉造影、瘤腔造影或磁共振血管成像(MRA)来协助诊断,并为治疗提供参考。
3. 治疗:脉管畸形的治疗应根据病损类型、位置及范围等因素来决定。目前的治疗方法有激光治疗、硬化剂注射、外科切除、介入治疗等,一般采用综合疗法。
(四)神经纤维瘤
神经纤维瘤(neurofibroma)是由神经鞘细胞及成纤维细胞两种主要成分组成的良性肿瘤,分单发与多发两种,多发性神经纤维瘤又称为神经纤维瘤病。
1. 临床表现:神经纤维瘤多见于青年人,生长缓慢。口腔内较少见。颜面部神经纤维瘤的临床表现主要是表面皮肤呈大小不一的棕色斑,或呈灰黑色小点状或片状病损。扪诊时,皮肤内有多发性瘤结节,质地较硬。多发性瘤结节可沿皮下神经分布,呈念珠状,也可呈丛状,如来自感觉神经,可有明显触痛。沿着神经分布的区域内,有时有结缔组织呈异位增生,皮肤松弛或折叠下垂,遮盖眼部,引起功能障碍和面部畸形。肿瘤质地柔软,虽瘤内血供丰富,但一般不能压缩。邻近的骨受侵犯时,可引起畸形。头面部多发性神经纤维瘤还可伴先天性枕骨缺损。
2. 诊断:神经纤维瘤病有遗传倾向,为常染色体显性遗传。因此对患者的直系家属最好进行全身检查,才能确定是否有家族史。
3. 治疗:手术切除。对小而局限性的神经纤维瘤可以一次完全切除。但对巨大肿瘤通常只能作部分切除,以纠正畸形及减轻功能障碍。需要特别注意的是,神经纤维瘤血运丰富,界限不清,术中出血多且止血难度大,故应作充分的术前准备。
(五)骨化性纤维瘤
骨化性纤维瘤(ossifying fibroma)为颌面骨比较常见的良性肿瘤。
1. 临床表现:骨化性纤维瘤常见于青年人,多为单发性,可发生于上、下颌骨,但以下颌骨较为多见。女性多于男性。此瘤生长缓慢,早期无自觉症状,不易被发现。肿瘤逐渐增大后,可造成颌骨膨胀肿大,引起面部畸形及牙移位。发生于上颌骨时,常波及颧骨,并可能波及上颌窦及腭部,使眼眶畸形、眼球突出或移位,甚或产生复视。下颌骨骨化性纤维瘤除引起面部畸形外,还可导致咬合紊乱,有时可继发感染,伴发骨髓炎。
2. 诊断:骨化性纤维瘤易与骨纤维异常增殖症、牙骨质化纤维瘤、纤维骨瘤等其他纤维骨病损混淆,应结合临床、X线表现尤其是病理检查来确诊。
3. 治疗:由于骨化性纤维瘤属真性肿瘤,故原则上应行手术切除。
第四节 口腔颌面部恶性肿瘤
一、癌
口腔颌面部恶性肿瘤以癌最为常见,其中又以鳞状细胞癌最多,占80%以上。鳞状细胞癌(squamous cell carcinoma)简称鳞癌,多发于40~60岁的成人,男性多于女性。由于发生部位不同,其临床表现、恶性程度、转移部位及治疗方法也有所不同。
(一)口腔癌
口腔癌是指发生在舌体(舌前2/3)、颊、牙龈、硬腭、口底等黏膜部位的上皮源性恶性肿瘤,其中以舌癌最为多见,其次为牙龈癌、颊癌。
1. 临床表现
(1)舌癌(carcinoma of the tongue):是最常见的口腔癌,多发生在舌中1/3侧缘,大多数为鳞癌,少数为腺癌、淋巴上皮癌或未分化癌等。
舌癌早期可表现为溃疡、外生与浸润3种类型。有的患者的第一症状仅为舌痛,有时可反射至颞部或耳部。外生型可来自乳头状瘤恶变。浸润型表面可无突起或溃疡,最易延误病情,患者常不能早期发现。舌癌常表现为溃疡及浸润同时存在,伴有自发痛和程度不同的舌运动障碍。
舌癌晚期可直接超越中线或侵犯口底,以及浸润下颌骨舌侧骨膜、骨板或骨质。向后则可延及舌根或咽前柱和咽侧壁,此时舌运动可严重受限,舌固定,涎液增多外溢而不能自控,进食、吞咽、言语均感困难。疼痛剧烈,可反射至半侧头部。
舌癌的淋巴结转移率较高,通常为40%左右。转移部位以颈深上淋巴结群最多。舌癌至晚期,可发生肺部转移或其他部位的远处转移。
(2)牙龈癌(carcinoma of the gingiva):在口腔癌中的发病率仅次于舌癌而居第2位,但近年来有逐年下降趋势。
牙龈癌在临床上可表现为溃疡型或外生型,其中以溃疡型为多见。起始多源于龈乳头及龈缘区。溃疡表浅,呈淡红色,以后可出现增生。由于黏骨膜与牙槽突附着甚紧,较易早期侵犯牙槽突骨膜及骨质,进而出现牙松动,并可发生脱落。X线片可出现恶性肿瘤的破坏特征——虫蚀状不规则吸收。
牙龈癌常发生继发感染,肿瘤伴以坏死组织,触之易出血。体积过大时可出现面部肿胀,皮肤受侵。
牙龈癌侵犯骨质后,常出现下颌下淋巴结转移,后期则颈深上淋巴结群受累。
(3)颊癌(carcinoma of the buccal mucosa):颊癌也是常见的口腔癌之一。
颊癌通常有溃疡形成,伴深部浸润,仅少部分表现为疣状或乳突状的外突型。腺源性颊癌则少有出现溃疡者,主要表现为外突或浸润硬结型肿块。由白斑发展而来的颊癌,常可在患区查见白斑。
颊癌早期一般无明显疼痛,因此患者往往延误就医;当癌肿浸润肌肉等深层组织或合并感染时,出现明显疼痛,伴不同程度的开口受限,直至牙关紧闭。牙周组织受累后,可出现牙痛或牙松动。由于癌瘤浸润、溃疡形成,特别是伴发感染时,可出现局部继发性出血,疼痛加重。患者常有下颌下淋巴结肿大,亦可累及颈深上淋巴结群。
(4)口底癌(carcinoma of the floor of mouth):口底癌指发生于口底黏膜的癌,应注意与来自舌下腺的癌鉴别。
口底癌以发生在舌系带两侧的前口底为常见,局部可出现溃疡或肿块。由于口底区域不大,极易侵犯舌系带而至对侧,并很快向前侵及牙龈和下颌骨舌侧骨板;进一步侵入骨松质后,可使下前牙发生松动,甚至脱落。向后侵犯,除波及后口底外,还可深入舌腹肌层。晚期向深层侵犯口底诸肌群。
口底癌,特别是前口底癌极易发生双侧颈淋巴结转移。最易侵及的是颏下及下颌下淋巴结,后期则多转移至颈深上淋巴结群。
(5)腭癌(carcinoma of the palate):腭癌仅指硬腭的原发性癌肿,软腭癌应列口咽癌范围。腭癌以来自腭部小唾液腺的黏液表皮样癌、腺样囊性癌为多,鳞癌较少见。
腭鳞癌常先起自一侧,并迅速向牙龈侧及对侧蔓延。肿瘤多呈外生型,边缘外翻,被以渗出和血痂,触之易出血;有时亦呈溃疡型。腭鳞癌周围的黏膜有时可见烟草性口炎表现或白斑。由于腭黏骨膜与腭骨紧贴,故易早期侵犯骨质。
腭鳞癌的淋巴结转移部位主要为下颌下淋巴结及颈深上淋巴结。
2. 诊断:根据病史、临床表现,口腔癌的诊断并不困难,活检病理确诊也很方便。需强调的是,口腔癌的触诊十分重要,通过触诊可大致了解肿瘤的性质和实际浸润部位。此外,X线片、CT、MRI、PET-CT等也是十分重要的影像学检查手段,可以进一步了解肿瘤的大小、位置、与邻近组织器官的关系,以及颈部淋巴结与远处转移的状况,并据此进行临床分期。
3. 治疗:对于早期口腔癌,一般主张手术扩大切除原发灶,颈部行同期或分期颈淋巴清扫术。中、晚期口腔癌则应采取综合治疗方案。
(1)手术治疗:手术是治疗口腔癌最主要和有效的手段。手术时应严格遵循肿瘤外科的原则,第一次手术常是治愈的关键,如切除不彻底则容易复发,再次手术往往难以获得满意的效果。
1)原发灶的扩大切除:原发灶的切除要有足够的边界和深度,要在病灶边界外至少1 cm的正常组织内进行整体切除。当病灶累及深部肌肉时,要将肌肉从其起点至止点切除。肿瘤侵犯颌骨时,也应将受累的颌骨一并切除。
2)颈淋巴清扫术:由于口腔癌的颈部淋巴结转移率较高,原发灶较大者,即使没有颈部淋巴结肿大,一般也应考虑同期行选择性颈淋巴清扫术,以消除潜在的转移途径。对于临床淋巴结阳性的患者,则应同期行治疗性颈淋巴清扫术。原发灶较小者,如颈部淋巴结无明显肿大,也可密切观察,一旦发生转移,即应行治疗性颈淋巴清扫术。
3)缺损的修复重建:原发灶切除后,遗留缺损较大而不能直接拉拢缝合时,要根据缺损的类型以及患者的全身情况,选择合适的软组织瓣、骨组织瓣或复合组织瓣进行修复重建。硬腭及上颌骨手术切除后的缺损也可采用赝复体修复。
(2)放射治疗:可用作对晚期口腔癌患者术前、术后的辅助治疗。如为术前放疗,放疗结束后通常需休息数周,如无特殊情况即可进行手术治疗。如为术后放疗,一般在术后4~6周内进行。
(3)化学治疗:对晚期患者可进行术前诱导化疗,可望提高患者的生存率。可单一用药,亦可联合用药。
4. 预后:早期口腔癌预后较好,晚期预后较差。总体来说,5年生存率约为64%。
(二)唇癌
唇癌(carcinoma of the lip)指发生于唇红黏膜的癌,主要为鳞状细胞癌。发生于唇内侧黏膜者应属颊黏膜癌;发生于唇部皮肤者应归于皮肤癌。
1. 临床表现:唇癌常发生于唇中外1/3间的唇红缘部黏膜。早期为疱疹状、结痂的肿块,随后出现火山口状溃疡或菜花状肿块。以后肿瘤向周围皮肤及黏膜扩散,同时向深部肌组织浸润。晚期可波及口腔前庭及颌骨。
下唇癌常向颏下及下颌下淋巴结转移;上唇癌则向耳前、下颌下及颈深淋巴结转移。
2. 诊断:依据病史及临床表现不难作出诊断,病理活检可以确诊。
3. 治疗:早期患者无论采用外科手术、放射、激光或低温治疗,均有良好的疗效。但对晚期患者及有淋巴结转移者,则应采用外科治疗为主的综合治疗。
4. 预后:唇癌预后较好,5年生存率可达85%左右。
(三)口咽癌
口咽癌(carcinoma of the oropharynx)是指原发于软腭与舌骨水平之间,包括舌根、软腭、扁桃体、咽侧壁、咽后壁及会厌周围等部位的上皮源性恶性肿瘤。
1. 临床表现:口咽癌根据发病部位不同,可分为舌根癌,舌、腭咽弓(咽柱)癌,扁桃体癌以及软腭癌。不同部位的口咽癌在临床表现上存在着某些不同的部位特征,但其主要临床表现基本相似,有溃疡型、外生型及浸润型3种。口咽癌初期症状不明显,可有咽部不适、异物感。肿瘤破溃感染后出现咽痛,固定于病变侧,也可有舌咽神经反射的耳内痛。如肿瘤在扁桃体咽侧壁,向上侵及鼻咽部,可造成一侧耳鸣、听力减退。如肿瘤侵及咽侧、翼内肌,可出现张口困难。舌根部肿瘤向深部浸润后,可出现伸舌偏斜和发声障碍,且常有唾液带血、口臭、呼吸不畅等。肿瘤长大后,因阻塞可产生呼吸及吞咽困难。
口咽癌的淋巴转移部位主要为颈深上淋巴结和咽后淋巴结,转移发生早且转移率高。
2. 诊断:详细检查口咽部,即可见肿瘤。活检是确诊的必要手段。
3. 治疗:采用以手术治疗为主的综合治疗。
4. 预后:由于口咽部解剖隐蔽,毗邻关系复杂,故远期疗效较差。
(四)上颌窦癌
上颌窦癌(carcinoma of the maxillary sinus)患者因发病部位及临床表现不同而常就诊于耳鼻咽喉科及口腔科,以鳞癌常见。
1. 临床表现:早期,由于癌瘤局限于上颌窦内,患者可以毫无症状而不被发觉。当肿瘤发展到一定程度后,才出现明显症状而引起患者注意。
临床上,患者可因肿瘤的原发部位不同而出现不同的症状。当肿瘤发生自上颌窦下壁时,则先引起牙松动、疼痛、颊沟肿胀,如将牙痛误认为牙周炎等而将牙拔除,则肿瘤突出于牙槽部,创口不愈合而形成溃烂面;当肿瘤发生自上颌窦内壁时,常先出现鼻阻塞、鼻出血,一侧鼻腔分泌物增多,鼻泪管阻塞时会有流泪现象;肿瘤发生自上壁时,常先使眼球突出、向上移位,可能引起复视;肿瘤发生自外壁时,则表现为面部及颊沟肿胀,以后皮肤溃破,肿瘤外露,眶下神经受累时可发生面颊部感觉迟钝或麻木;肿瘤发生自后壁时,可侵入翼腭窝而引起开口受限。
上颌窦癌常转移至下颌下及颈部淋巴结,有时可转移至耳前及咽后淋巴结。远处转移少见。
2. 诊断:应与牙周炎、根尖周炎、慢性上颌窦炎等相鉴别,必要时可行上颌窦探查术,以便早期发现,及时治疗。X线片在判断有无原发肿瘤及定位上远不及CT,因此对上颌窦癌的影像学检查,CT应作为首选。
3. 治疗:采用以手术为主的综合治疗。早期肿瘤局限于上颌窦内而无骨质破坏者,可行上颌骨全切除术;如病变波及眶下板,切除范围需包括眶内容物;如病变累及其他部位,应施行上颌骨扩大根治性切除术,甚至施行颅颌面联合切除术;较晚期上颌窦癌最好先行放疗或化疗,待肿瘤初步控制后再手术。
4. 预后:上颌窦癌的预后迄今仍不能令人满意,据文献报道,5年生存率大多在50%以内。失败原因主要是治疗后局部复发,患者很少死于转移病灶。
(五)颜面部皮肤癌
颜面部皮肤癌(carcinoma of the facial skin)主要有鳞状细胞癌和基底细胞癌,其中又以基底细胞癌较为多见。
1. 临床表现:颜面部皮肤癌多发生于鼻部、鼻唇沟、眼睑、唇部皮肤、颊及耳颞部。病损处可表现为中央凹陷,边缘呈卷状;也可因创伤、溃疡引起出血而形成破溃;还可表现为溃疡和瘢痕组成巢状斑块。
2. 诊断:皮肤癌的诊断比较容易,一旦临床怀疑,可作病理检查确诊。
3. 治疗:首选治疗方法是手术。此外,对切除困难区域和多原发性皮肤癌的原发灶,可用低温或激光治疗。
4. 预后:皮肤癌的治疗效果一般较好,尤其是基底细胞癌。
二、软组织肉瘤
软组织肉瘤系一组起源于间叶组织的恶性肿瘤,口腔颌面部以纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤为最常见。
1. 临床表现:以青壮年多见。病程发展较快,多表现为实质性(或有分叶)肿块,表面皮肤或黏膜血管扩张充血,并可出现溃疡或有溢液、出血。晚期肿瘤可呈巨大肿块,浸润正常组织后引起一系列功能障碍,如呼吸不畅、开口受限等,全身多见恶病质。一般较少淋巴结转移,但常发生血行转移。
2. 诊断:主要依据活检以明确诊断。
3. 治疗:以手术治疗为主,应采用局部彻底广泛切除。如有淋巴结转移,亦应行颈淋巴清扫术。对于局部复发率较高的肉瘤,术后可辅以放疗及化疗。需特别强调综合治疗的作用,如对横纹肌肉瘤,单纯采用手术治疗的疗效很差,近年来采用手术结合放疗及化疗后,5年生存率已达60%左右。
4. 预后:通常预后较癌为差。
三、骨源性肉瘤
骨源性肉瘤系起源于骨间质的恶性肿瘤。口腔颌面部以骨肉瘤最为常见,其次是软骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤。
1. 临床表现:可发生于任何颌面骨,但以上、下颌骨最为常见。发病年龄轻,多见于青少年。病程较快,呈进行性的颌面骨膨胀性生长,表面皮肤常有血管扩张及充血,后期肿瘤破溃,可伴发溢液或出血。颌骨破坏可导致牙松动、移位甚至脱落,亦可发生病理性骨折。骨源性肉瘤在X线片上显示为软组织阴影伴骨破坏,有时有骨质反应性增生及钙化斑、块出现,牙在肿瘤中呈飘浮状。晚期患者血清钙、碱性磷酸酶水平可升高,肿瘤易沿血液循环转移至肺。
2. 诊断:除根据临床表现外,主要依靠X线、CT作出初步诊断,最后还要依靠病理检查才能确定。
3. 治疗:采用以手术为主的综合治疗。手术需行大块根治性切除,特别要强调器官切除的概念,以避免因管道或腔隙传播而导致局部复发。
4. 预后:据文献报道,骨源性肉瘤的5年生存率为30%~50%。
四、恶性淋巴瘤
恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)系起源于淋巴系统的恶性肿瘤,在病理上可分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)与非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)两大类。NHL与HL的发病率之比约为5:1。
1. 临床表现:可发生于任何年龄,但以青、中年为多。起源于淋巴结内者称结内型,以颈部淋巴结最为常见。起源于淋巴结外者称结外型,可发生于牙龈、腭、颊、口咽、颌骨等部位。结内型早期表现为颈部、腋下、腹股沟等处的淋巴结肿大,质地坚实而具有弹性,无压痛,大小不等,可移动,以后互相融合成块,失去动度。结外型临床表现多样,有炎症、坏死、肿块等各型。晚期多出现全身性表现,如发热、肝脾大、全身消瘦、贫血等。
2. 诊断:疑为恶性淋巴瘤时,及时作病理检查非常重要。对结内型可以采用细胞学穿吸活检,也可摘除整个淋巴结作病理检查。对结外型,则钳取或切取活检都可考虑。采用免疫组化特殊染色可以提高诊断的正确率。
恶性淋巴瘤由于是全身性疾病,除了口腔颌面部、颈部病损外,要排除纵隔、胸部、肝、脾、后腹膜等部位淋巴结受侵,为此除常规X线摄片外,CT或MRI都是必须采用的检查手段。
3. 治疗:恶性淋巴瘤对放疗及化疗都比较敏感,因此采用以放疗或化疗为主的综合治疗。
对经过放疗后不消退的结外型口腔颌面部恶性淋巴瘤,特别是已侵犯骨组织者,也可考虑局部扩大根治性切除术,术后再考虑进行化疗。
4. 预后:恶性淋巴瘤中HL的预后较NHL好,但总的来说,预后不够理想。
第一节 概述
一、概况
口腔颌面部是人体多种重要器官的集中区,解剖结构复杂,且组织发生来自多层胚叶,因此,所发生的肿瘤具有类型繁多、生物学特性各异、易早期侵犯邻近重要器官(如眼、颅底、颈部)的特点。牙源性和唾液腺源性肿瘤是口腔颌面部特有的肿瘤。口腔颌面部肿瘤的命名亦包括发生部位、组织来源及生物学特性3个方面,例如下颌骨成釉细胞瘤、舌鳞状细胞癌、上颌骨肉瘤等。
根据这种临床命名法,可对肿瘤有一个总体的认识。有些肿瘤虽为良性,但具有局部浸润性生长和恶变倾向,临床上称之为"交界性肿瘤",例如成釉细胞瘤、多形性腺瘤、乳头状瘤等。对于这些肿瘤,必须采用正确的手术治疗方法。
在全身肿瘤中,良性与恶性的比例约为1:1,但在口腔颌面部肿瘤中,良性肿瘤的比例高于恶性肿瘤。根据2018年3月国内12所口腔医学院的统计资料,恶性肿瘤仅占36.2%。口腔颌面部良性肿瘤以牙源性及上皮性肿瘤多见,恶性肿瘤以鳞状细胞癌最常见,原发性口腔癌以舌癌最多,近年来女性口腔癌有明显增加的趋势。
口腔癌的5年生存率约为64%,提高生存率的关键在于早期发现、早期诊断、早期治疗。尽管口腔颌面部位于浅表部位,张口即可直视,诊断应不困难,但是有报道临床误诊率高达30%,可能是由于缺乏对口腔癌的认识和重视。因此,应当采取有效措施,使非口腔专业医务工作者更好地掌握和熟悉口腔颌面部肿瘤方面的知识。
二、临床表现与诊断
临床上,口腔颌面部恶性肿瘤易误诊为牙周炎、口腔溃疡、上颌窦炎、颌骨骨髓炎、结核等,从而延误病情或使患者失去治愈的机会。因此,在肿瘤诊断过程中,首先要区别肿瘤与非肿瘤性疾病(如炎症、寄生虫、畸形或组织增生所引起的肿块);其次,要鉴别肿瘤的良恶性。
(一)病史采集
重点应询问最初出现症状的时间、确切的部位、肿瘤的生长速度以及最近是否突然加速生长,这对于区分良性肿瘤与恶性肿瘤和确定晚期恶性肿瘤的原发部位均有帮助。遇有可疑症状时,应抓住不放,不可忽视患者病史中的任何一个细节。
(二)临床检查
视诊和触诊在临床检查中占重要地位。视诊可了解肿瘤的形态、生长部位、大小以及是否造成功能障碍。触诊可了解肿瘤的边界、质地、活动度以及与邻近组织的关系。对颊、口底、舌等处的深部肿瘤应进行双手触诊。听诊对血管源性肿瘤的诊断有一定帮助。当怀疑是恶性肿瘤时,应常规对颈部淋巴结进行触诊,以判断淋巴结有无转移,同时应对患者全身重要脏器进行检查,以排除肿瘤的远处转移。
(三)影像学检查
X线片主要用于了解骨组织肿瘤的性质以及软组织肿瘤对骨组织的侵犯程度。例如,原发性颌骨内癌,颌骨X线片表现为颌骨中央底大口小、呈虫蚀状的骨质破坏区。如为牙龈癌,则表现为底小口大、以牙槽骨为中心向底部破坏。
对恶性肿瘤还应常规行胸部摄片,检查肺部有无转移。造影检查,例如唾液腺造影、颈动脉造影、瘤(窦)腔造影等均可协助确定肿瘤的性质、范围,为治疗提供参考。
计算机体层摄影(CT)、磁共振成像(MRI)和数字减影血管造影(DSA)对口腔颌面部深部肿瘤的诊断非常有帮助,特别是MRI对深部软组织肿瘤的分辨率非常高,同时也提高了手术范围的精确性。
超声体层检查通常采用B型超声探测仪。对口腔颌面部囊性肿瘤和软组织肿瘤,其能较准确地提示有无肿块或肿块大小。此外,其声像图的边界清晰度和肿瘤内光点分布的均匀与否,均为判断肿块良性与恶性的证据。
(四)穿刺及细胞学检查
适用于扪诊时有波动感或深部软而界限欠清的肿块,如深部静脉畸形穿刺可吸出可凝固的血液,囊肿穿刺可吸出液体,有时涂片检查可见胆固醇结晶。
近年来对唾液腺或某些深部肿瘤,也可用6号针头行穿刺细胞学检查,或称"细针吸取活检"(fine needle aspiration biopsy,FNA),此法区别良恶性肿瘤的准确率可达95%,但有时对肿瘤的组织学类型难以完全肯定。
(五)活检
系从病变部位取一小块组织制成切片,在显微镜下观察细胞的形态和结构,以确定病变性质、肿瘤的类型及分化程度等。这是目前比较准确可靠的结论性诊断方法,但也应结合临床和其他检查方法综合分析,才能更准确地作出诊断。必须正确掌握活检的适应证,因为不恰当的活检不仅增加患者痛苦,而且可能促使肿瘤转移,影响治疗效果。如恶性黑色素瘤患者不宜作普通病理检查,可用液氮冷冻肿瘤后再行活检,既有助于诊断,又最大限度地减少了医源性扩散。
(六)肿瘤标志物检查
随着生物化学、免疫学以及分子生物学、细胞工程学及遗传工程学等相应检测技术的发展,在恶性肿瘤患者的血液、尿液或其他体液中发现了一些特殊的化学物质,这类物质通常以抗原、激素、受体、酶、蛋白质以及各种癌基因等的形式出现。由于这些产物多由肿瘤细胞产生、分泌和释放,故被称为"肿瘤标志物"。因此有时血液及尿液的化验不仅可用于了解患者全身情况,还可以协助对肿瘤的诊断。如恶性肿瘤患者常有红细胞沉降率加快、黏蛋白水平增高;晚期骨肉瘤患者的血清碱性磷酸酶可增高;多发性浆细胞瘤患者的血浆球蛋白增高,尿内可发现本周蛋白(亦称凝溶蛋白);恶性黑色素瘤全身转移时,尿中黑色素试验可呈阳性等。
(七)临床分期
口腔颌面部恶性肿瘤确诊后,还需进一步进行临床分期,以指导治疗的选择和预后的评估。通常采用TNM分类法,T是指原发肿瘤,N是指区域淋巴结,M是指有无远处转移。每个项目再分为若干等级,将不同的T、N、M分级进行排列组合,即可得出临床分期。
三、治疗
对肿瘤的治疗,首先要树立综合治疗的观点。应根据肿瘤的性质及临床表现,结合患者的身体情况具体分析,确定采取相应的治疗原则与方法,制订一个合理的治疗计划。
(一)治疗原则
1. 良性肿瘤:通常以外科治疗为主,如为交界性肿瘤,应切除肿瘤周围部分正常组织,将切除组织作冷冻切片检查。如有恶变,则应扩大切除范围。
2. 恶性肿瘤:应根据肿瘤的组织来源、生长部位、分化程度、发展速度、临床分期、患者的机体状况等,全面研究后再选择适当的治疗方法。
(二)治疗方法
1. 手术治疗:手术仍是目前治疗口腔颌面部肿瘤最主要和有效的方法,适用于良性肿瘤,以及放疗及化学治疗(简称化疗)不能治愈的恶性肿瘤。
口腔颌面部恶性肿瘤手术失败的主要原因是局部复发和/或远处转移。因此,在手术中应严格遵守"无瘤"操作原则:肿瘤切除手术在正常组织内进行;避免切破肿瘤,污染手术野;防止挤压瘤体,以免播散;应行整体切除,不宜分块挖除;对肿瘤外露部分应以纱布覆盖、缝包;表面溃疡者,可采用电灼或化学药物处理,避免手术过程中污染种植;缝合前应用大量低渗盐水及化学药物(5%氮芥)冲洗湿敷;创口缝合时必须更换手套及器械;为了防止肿瘤扩散,还可采用电刀,也可于术中及术后应用静脉或区域性动脉注射化学药物。
对可能有颈部淋巴结转移的恶性肿瘤,还应施行颈淋巴清扫术(neck dissection)。颈淋巴清扫术根据治疗目的的不同,可分为选择性(临床未发现淋巴结转移,但淋巴结转移的可能性大)和治疗性(临床已发现淋巴结转移)颈淋巴清扫术;根据清扫范围的不同,可分为区域性和全颈淋巴清扫术。
2. 放射治疗:目前除早期较小的、对放疗较敏感的肿瘤,以及淋巴、造血组织来源的肿瘤等可通过放射线治愈外,对多数口腔颌面癌瘤来说,放疗均为综合治疗的一部分,可术前放疗,亦可行术后放疗。术前放疗可达到缩小肿瘤、抑制肿瘤快速生长、为手术创造条件的目的;术后放疗则多用于手术不能彻底切除和有些易复发的癌瘤,以减少局部复发。
放疗前的准备:放疗前,应拔除口内病灶牙和肿瘤邻近的牙,拆除金属套冠及冠桥。这样既可减少感染及颌骨坏死的可能性,又可使肿瘤受到放射线的直接照射。此外,要注意口腔卫生。如放疗后发生放射性颌骨坏死或骨髓炎,应进一步处理。
3. 化学治疗:对于中、晚期口腔颌面部恶性肿瘤,化疗作为综合治疗的一部分,通常是先用化学药物治疗,使肿瘤缩小后再手术,可增加手术治疗的机会,称为新辅助化疗或诱导化疗。
在临床应用中,鳞癌首选平阳霉素(PYM)、紫杉醇(PTX)、甲氨蝶呤(MTX)、顺铂(CDDP)等,腺癌首选羟喜树碱(HPT)、氟尿嘧啶(5-FU)等。通常采用静脉全身给药方式化疗,也可采用动脉插管行区域性化疗,以提高局部药物浓度,减轻全身毒性,提高疗效。
目前,化疗除配合手术与放疗外,还可与热疗(热化疗)、免疫治疗(免疫化疗)以及中医中药治疗等相结合,以提高恶性肿瘤治疗的远期效果。
4. 生物治疗:外科手术、放疗及化疗在头颈部癌瘤综合治疗中的作用业已被公认和肯定,然而癌瘤的治疗并未因此而取得完全的成功。随着近年来分子生物学研究的进展,以调动机体本身的抗癌功能来达到临床治愈目的的生物疗法被普遍看好,并有望在不久的将来成为治疗癌瘤的第4种常规方法。从广义上来说,生物治疗包括免疫治疗、细胞因子治疗、基因治疗等。
5. 综合序列治疗
为了提高肿瘤的治疗效果,对晚期肿瘤多倾向于综合治疗或多学科治疗(multi-disciplinary therapy,MDT)。因为任何一种治疗都是一分为二的,有其长处,也有其不足之处。综合治疗可以取长补短,互相补充,获得最好的效果,但必须建立在具体分析的基础上。
目前对口腔颌面部恶性肿瘤强调以手术为主的综合治疗,特别是三联疗法,即手术+放疗+化疗。应当指出:综合治疗不是硬凑,其目的是提高疗效。因此,应邀请相关专业人员共同研究讨论,根据患者全身情况,针对不同性质的肿瘤和发展的不同阶段,有计划和合理地利用现有治疗手段,因人而异地制订出一个合理的个体化治疗方案,其特点不但是个体的、综合的,而且还应当是治疗方法有序排列的。为此,应更准确地称之为"综合序列治疗"。
四、预防
(一)消除或减少致癌因素
去除病因是最好的预防方法。对口腔颌面部肿瘤的预防,应消除外来的慢性刺激因素,如及时处理残根、残冠、错位牙,以及磨平锐利的牙尖、去除不良修复体和不良的局部或全口义齿,以免口腔黏膜经常受到刺激和损伤,从而避免诱发癌肿,特别是舌癌、颊癌及牙龈癌。
注意口腔卫生,不吃过烫及有刺激性的食物。戒除吸烟、酗酒、咀嚼槟榔等不良习惯。在户外暴晒或从事接触有害工业物质的工作时,应加强防护措施。此外,避免精神过度紧张和抑郁,保持积极乐观的心态,对预防肿瘤的发生均具有一定的意义。
(二)及时处理癌前病损与癌前状态
按照WHO的建议,癌前病损是指"一种已有形态学上改变的组织,它较其相应的外观正常的组织具有更大的癌变可能";癌前状态则是指"一种显著增加癌变危险的一般状态"。从临床角度而言,对癌前病损和癌前状态都应予以充分重视。
口腔颌面部常见的癌前病损有白斑和红斑。口腔黏膜白斑是最常见的癌前病损之一。白斑的癌变率文献报道不等,低者不到1%,高者甚至可达60%。
口腔颌面部常见的癌前状态有口腔扁平苔藓、口腔黏膜下纤维性变、盘状红斑狼疮、上皮过角化、先天性角化不良以及梅毒、着色性干皮病等。对于扁平苔藓,尤其是糜烂型和萎缩型扁平苔藓久治不愈者,应提高警惕。据文献报道,扁平苔藓的恶变率为1%~10%。
(三)开展防癌普查及易感人群的监测
早期恶性肿瘤是可以治愈的,但晚期肿瘤的治疗效果很差。早期肿瘤由于症状多不明显或与某些疾病的症状相类似而易被忽略。采取防癌普查及对易感人群(如嗜好咀嚼槟榔者)进行监测,能早期发现癌瘤,并及时有效地治疗。
第二节 口腔颌面部囊肿
一、软组织囊肿
(一)皮脂腺囊肿
皮脂腺囊肿(sebaceous cyst),中医称"粉瘤",是由于皮脂腺排泄管阻塞,皮脂腺囊状上皮因内容物增多逐渐膨胀而形成的潴留性囊肿。囊内为白色凝乳状皮脂腺分泌物。
1. 临床表现:常见于面部,小的如豆,大则可为小柑橘样。囊肿位于皮内,并向皮肤表面突出。囊壁与皮肤紧密粘连,中央可有一小色素点。临床上可以根据这个主要特征与表皮样囊肿进行鉴别。
2. 治疗:手术切除。沿颜面部皮纹方向作梭形切口,应切除与囊壁粘连的部分皮肤。
(二)皮样或表皮样囊肿
皮样囊肿(dermoid cyst)或表皮样囊肿(epidermoid cyst)是由胚胎发育时期遗留于组织中的上皮细胞发展而形成的囊肿,后者也可以由于损伤、手术,上皮细胞植入而形成。皮样囊肿囊壁较厚,由皮肤和皮肤附件所构成。囊壁中无皮肤附件者,则为表皮样囊肿。
1. 临床表现:皮样或表皮样囊肿多见于儿童及青年。皮样囊肿好发于口底和颏下区,表皮样囊肿好发于眼睑、额、鼻、眶外侧、耳下等部位。囊肿生长缓慢,呈圆形。囊肿表面的黏膜或皮肤光滑,囊肿与周围组织、皮肤或黏膜均无粘连,触诊时囊肿坚韧而有弹性,似面团样。
皮样囊肿穿刺检查可抽出乳白色豆渣样分泌物,有时大体标本可见毛发。
2. 治疗:手术切除。在囊肿表面皮肤或黏膜上作切口,显露囊壁,将囊肿与周围组织分离,完整摘除。
(三)甲状舌管囊肿
胚胎至第6周时,甲状舌管自行消失,在起始点处仅遗留一浅凹即舌盲孔。如甲状舌管不消失,则残存上皮的分泌物聚积,形成先天性甲状舌管囊肿(thyroglossal cyst)。
1. 临床表现:甲状舌管囊肿多见于1~10岁的儿童,亦可见于成人。囊肿多发生于颈正中线,自舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位,但以舌骨上下部最常见。囊肿生长缓慢,呈圆形,临床上常见者如胡桃大,位于颈正中部,有时微偏一侧。囊肿质软,边界清楚,与表面皮肤及周围组织无粘连。位于舌骨以下的囊肿,舌骨体与囊肿之间可能扪及坚韧的条索与舌骨体粘连,故可随吞咽及伸舌等动作而移动。囊肿感染自行破溃或误诊为脓肿而行切开引流,则形成甲状舌管瘘。
甲状舌管囊肿的诊断可根据其部位和随吞咽移动等而作出,有时穿刺检查可抽出透明、微混浊的黄色稀薄或黏稠液体。对甲状舌管瘘,还可行碘油造影以明确其瘘管走行。
2. 治疗:手术切除囊肿或瘘管,而且应彻底,否则容易复发。手术的关键是,除囊肿或瘘管外,一般还应将舌骨中份一并切除。
(四)鳃裂囊肿
鳃裂囊肿(branchial cleft cyst)多数认为系由胚胎鳃裂残余组织所形成。囊壁厚薄不等,含有淋巴样组织,通常覆有复层鳞状上皮,少数则被以柱状上皮。
1. 临床表现:鳃裂囊肿常位于颈上部,大多在舌骨水平,胸锁乳突肌上1/3前缘附近。有时附着于颈动脉鞘的后部,或自颈内、外动脉分叉之间突向咽侧壁。囊肿表面光滑,但有时呈分叶状。肿块大小不定,生长缓慢。患者无自觉症状,发生上呼吸道感染后肿块可以骤然增大,此时患者则感觉不适。鳃裂囊肿穿破后,可以长期不愈,形成鳃裂瘘。
2. 治疗:手术彻底切除,如遗留残存组织,可导致复发。
二、颌骨囊肿
(一)分类
1. 牙源性颌骨囊肿:牙源性颌骨囊肿发生于颌骨,但与成牙组织或牙有关。根据其来源不同,分为以下几种。
(1)根尖囊肿(radicular cyst):是由根尖周肉芽肿、慢性炎症的刺激引起的牙周膜内上皮残余增生。增生的上皮团中央发生变性与液化,周围组织液不断渗出,逐渐形成囊肿,故亦可称根尖周囊肿。
(2)含牙囊肿(dentigerous cyst):含牙囊肿又称滤泡囊肿,发生于牙冠或牙根形成之后,在缩余釉上皮与牙冠面之间出现液体渗出而形成含牙囊肿。其可来自1个牙胚(含1颗牙),也有来自多个牙胚(含多颗牙)者。含牙囊肿也是最常见的牙源性颌骨囊肿之一,占18%,仅次于根尖囊肿。
(3)牙源性角化囊肿(odontogenic keratocyst):角化囊肿来源于原始的牙胚或牙板残余,有人认为即始基囊肿。角化囊肿有典型的病理表现,囊壁的上皮及纤维包膜均较薄,在囊壁的纤维包膜内有时含有子囊(或称卫星囊腔)或上皮岛。囊内为白色或黄色的角化物或油脂样物质。牙源性角化囊肿占牙源性颌骨囊肿的9.2%。
2. 非牙源性颌骨囊肿:非牙源性囊肿是由胚胎发育过程中残留的上皮发展而来的,与牙齿发育无关,故亦称非牙源性外胚叶上皮囊肿。
(1)球上颌囊肿(globulomaxillary cyst):发生于上颌侧切牙与尖牙之间,牙常被排挤而移位。X线片上显示囊肿阴影在牙根之间,而不在根尖部位。牙无龋坏变色,牙髓均有活力。
(2)鼻腭囊肿(nasopalatine cyst):位于切牙管内或附近(来自切牙管残余上皮)。X线片上可见到切牙管扩大的囊肿阴影。
(3)正中囊肿(median cyst):位于切牙孔后,腭中缝的任何部位。X线片上可见缝间有圆形囊肿阴影。亦可发生于下颌正中线处。
(4)鼻唇囊肿(nasolabial cyst):位于上唇底和鼻前庭内,可能来自鼻泪管上皮残余。囊肿在骨质的表面。X线片上骨质无破坏征象。在口腔前庭外侧可扪及囊肿的存在。
(二)临床表现
颌骨囊肿多见于青少年。初期无自觉症状。若继续生长,骨质逐渐向周围膨胀,则形成面部畸形,根据部位不同可出现相应的局部症状。
(三)诊断
可根据病史及临床表现进行诊断。X线检查对诊断有很大帮助。囊肿在X线片上显示为一清晰圆形或卵圆形的透明阴影,边缘整齐,周围常呈现一明显白色骨质反应线,但角化囊肿有时边缘可不整齐。
(四)治疗
应及时进行手术治疗,以免引起邻近牙的继续移位和造成咬合紊乱。如伴有感染,须先用抗生素或其他抗菌药物控制炎症后再行手术治疗。术前应拍摄X线片或CT,以明确囊肿的范围及其与邻近组织的关系。小型囊肿可直接刮除,如囊腔内有牙根尖暴露但牙仍能保留,应行根管治疗及根尖切除;大型囊肿可先试行开窗术,待囊肿缩小后再行刮除。
第三节 瘤样病变和良性肿瘤
一、瘤样病变
(一)色素痣
色素痣(nevi)起源于表皮基底层产生黑色素的色素细胞,多发生于面颈部皮肤,亦偶见于口腔黏膜。根据组织病理学特点,色素痣可分为交界痣、皮内痣和混合痣3种。
1. 临床表现:交界痣为淡棕色或深棕色斑疹、丘疹或结节,一般较小,表面光滑、无毛,平坦或稍高于皮表,通常无自觉症状。突起于皮肤表面的交界痣容易受到洗脸、刮须、摩擦与损伤的刺激,并由此可能发生恶性变症状:如局部轻微痒、灼热或疼痛,痣的体积迅速增大,色泽加深,表面出现感染、破溃、出血,或痣周围皮肤出现卫星小点、放射黑线、黑色素环,以及痣所在部位的引流区淋巴结肿大等。恶性黑色素瘤多来自交界痣。
发生于口腔黏膜的色素痣较为少见,而以黑色素斑为多。
2. 治疗:手术治疗为主。注意切口要位于痣边界以外的正常皮肤上。比较小的痣在切除后,可以潜行分离创缘皮肤后直接拉拢缝合。较大的痣可考虑分期部分切除,容貌与功能均保存较好,但不适用于有恶变倾向者。也可采用全部切除,邻近皮瓣转移或游离皮肤移植。如怀疑有恶变,应一次性全部切除后送病理检查。
(二)牙龈瘤
牙龈瘤(epulis)为来源于牙周膜及颌骨牙槽突结缔组织的炎性增生物或类肿瘤病变,不属于真性肿瘤。
1. 临床表现:牙龈瘤多见于女性,常见于青年及中年人,多发生于牙龈乳头部。位于唇、颊侧者较舌、腭侧者多,最常见的部位是前磨牙区。肿块较局限,呈圆形或椭圆形,有时呈分叶状;大小不一,直径由几毫米至数厘米。肿块有的有蒂如息肉状;有的无蒂,基底宽广。一般生长较慢,但在女性妊娠期可能迅速增大。较大的肿块可以遮盖一部分牙及牙槽突,表面可见牙压痕,易被咬伤而发生溃疡、伴发感染。随着肿块的增长,肿块可以破坏牙槽骨壁;X线片可见骨质吸收、牙周膜增宽的阴影。牙可能松动、移位。
2. 治疗
手术切除。传统观点认为需将病变波及的牙同时拔除以减少复发。但目前多主张在首次治疗牙龈瘤时尽量保留无骨吸收的牙,并适当处理相应牙槽嵴。如出现复发,再按传统观点处理。
二、良性肿瘤
(一)成釉细胞瘤
成釉细胞瘤(ameloblastoma)为颌骨中心性上皮肿瘤,在牙源性肿瘤中较为常见。
1. 临床表现:多发生于青壮年,以下颌骨体部及下颌骨角部为常见。肿瘤生长缓慢,初期无自觉症状,逐渐发展可使颌骨膨大,造成畸形,左右面部不对称。肿瘤侵犯牙槽突,可使牙松动、移位或脱落。肿瘤继续增大,使颌骨外板变薄甚至吸收,这时肿瘤可以侵入软组织内。由于肿瘤的侵犯,下颌骨的运动可以受到影响,甚至发生吞咽、咀嚼和呼吸障碍。肿瘤表面常见对颌牙造成的压痕,如果咀嚼时发生溃疡,可能造成继发性感染而化脓、溃烂、疼痛。当肿瘤压迫下牙槽神经时,患侧下唇及颊部可能感觉麻木不适。如肿瘤发展很大,骨质破坏较多,还可能发生病理性骨折。
2. 诊断:根据病史、临床表现、X线特点,可作出初步诊断。典型成釉细胞瘤的X线表现:早期呈蜂房状,以后形成多房性囊肿样阴影,单房性的比较少。成釉细胞瘤因为多房性及有一定程度的局部浸润性,故囊壁边缘常不整齐,呈半月形切迹。在囊内的牙根尖可有不规则吸收现象。
3. 治疗
主要为手术治疗。因成釉细胞瘤有局部浸润周围骨质的特点,需将肿瘤周围至少0.5 cm的骨质切除,否则治疗不彻底将导致复发,而多次复发后又可能变为恶性。对于较小的肿瘤,可行下颌骨边缘性切除,以保持下颌骨的连续性。对于较大的肿瘤,应行下颌骨节段性切除,即刻或二期植骨修复。
(二)血管瘤
血管瘤(hemangioma)起源于残余的胚胎成血管细胞,是最常见的婴幼儿血管源性良性肿瘤,发生于口腔颌面部的血管瘤约占全身血管瘤的60%。
1. 临床表现:多见于出生时(约1/3)或出生后不久(1个月内),大多数发生于面颈部皮肤、皮下组织,极少数见于口腔黏膜。
血管瘤具有可以自发性消退的独特生物学行为。其病程可分为增生期、消退期及消退完成期3期。
增生期最初表现为毛细血管扩张,四周围以晕状白色区域,迅即变为红斑并高出皮肤,高低不平似杨梅状。随婴儿第一生长发育期,约在4周龄以后快速生长,此时常是家长最迫切求治的时期。如生长在面部,不仅可导致畸形,还可影响运动功能,诸如闭眼、张口运动等。有的瘤体还可继发感染。快速增生还可发生于婴儿的第二生长发育期,即4~5月龄时。血管瘤一般在1年以后即进入消退期。消退是缓慢的,病损由鲜红色变为暗紫、棕色,皮肤可呈花斑状。据统计,50%~60%的患者的血管瘤在5年内完全消退;75%的患者在7年内消退完毕;10%~30%的患者可持续消退至10岁左右,但可为不完全消退。因此,所谓消退完成期一般在10~12岁。大面积的血管瘤完全消退后可有局部色素沉着、浅瘢痕、皮肤萎缩下垂等体征。
2. 诊断:根据病史与临床表现,表浅血管瘤的诊断并不困难。但深部血管瘤有时与静脉畸形难以鉴别,必要时可采用普萘洛尔进行诊断性治疗。
3. 治疗:婴幼儿血管瘤除生长在非美观部位、处于稳定期、不影响美观与功能的中小型病变可以采用"等待观察"策略外,其他情况下均应积极治疗,以控制生长、加速消退、最大限度地减少并发症的发生。口服普萘洛尔具有疗效确切、不良反应少且轻微的优点,目前已取代糖皮质激素成为治疗血管瘤的一线药物。少数累及重要部位的巨大血管瘤,也可早期予以手术治疗。
(三)脉管畸形
脉管畸形(vascular malformation)属于先天性发育畸形,与血管瘤不同的是,脉管畸形无血管内皮细胞异常增殖,故不会发生消退,而是缓慢地扩张并贯穿整个病程。
1. 临床表现
(1)微静脉畸形(venular malformation):多发生于颜面部皮肤,常沿三叉神经分布区分布,口腔黏膜较少见。出生后即有,呈鲜红或紫红色,与皮肤表面相平,边界清楚。其外形不规则,大小不一,从小的斑点到直径数厘米,大的可以扩展到一侧面部或越中线至对侧。以手指压迫病损,表面颜色褪去;解除压力后,血液又立即充满病损区,恢复原有大小和色泽。
(2)静脉畸形(venous malformation):由衬有内皮细胞的无数血窦所组成。血窦的大小、形状不一,如海绵结构。窦腔内血液凝固而形成血栓,并可钙化为静脉石。好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。其位置深浅不一,如果位置较深,则皮肤或黏膜颜色正常;表浅病损则呈现蓝色或紫色。边界欠清,扪之柔软,可以被压缩,有时可扪到静脉石。当头低位时,病损区则充血膨大;恢复正常位置后,肿胀亦随之缩小,恢复原状,此称为体位移动试验阳性。
静脉畸形病损体积不大时,一般无自觉症状;继续发展、长大时,可引起颜面、唇、舌等畸形及功能障碍。若发生感染,则可引起疼痛、肿胀、表面皮肤或黏膜溃疡,并有出血的危险。
(3)动静脉畸形(arteriovenous malformation):是一种迂回弯曲、极不规则而有搏动性的血管畸形,主要由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成,故亦有人称为先天性动静脉畸形。
动静脉畸形多见于成人,幼儿少见,常发生于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。病损高起而呈念珠状,表面温度较正常皮肤高。患者可能自己感觉到搏动。扪诊有震颤感,听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭,则病损区的搏动和杂音消失。肿瘤可侵蚀基底的骨质,也可突入皮肤,使其变薄,甚至坏死出血。颌骨内的动静脉畸形临床少见且隐蔽,常在门诊拔牙时发生大出血而被发现。
(4)淋巴管畸形(lymphatic malformation):由淋巴管发育异常所形成,常见于儿童及青少年。好发于舌、唇、颊及颈部。按其临床特征及组织结构,可分为微囊型与大囊型两类。
1)微囊型:由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。淋巴管极度扩张弯曲,构成多房性囊腔,呈海绵状。淋巴管内充满淋巴液。在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小圆形囊性结节状或点状病损,无色、柔软,一般无压缩性,病损边界不清楚。口腔黏膜的淋巴管畸形有时与微静脉畸形同时存在,出现黄、红色小疱状突起,称为淋巴管-微静脉畸形。
发生于唇、下颌下及颊部者,有时可使患处显著肥大畸形。发生于舌部者常呈巨舌症,引起颌骨畸形、开、反、牙移位、咬合紊乱等。舌黏膜表面粗糙,呈结节状或叶脉状,有黄色小疱突起。在长期发生慢性炎症的基础上,舌体可以变硬。
2)大囊型:主要发生于颈部锁骨上区,亦可发生于下颌下区及上颈部。一般为多房性囊腔,彼此间隔,内有透明、淡黄色水样液体。病损大小不一,表面皮肤色泽正常,呈充盈状态,扪诊柔软,有波动感。与深部静脉畸形不同的是体位移动试验阴性,但有时透光试验为阳性。
(5)混合型脉管畸形(mixed malformation):存在一种类型以上的脉管畸形时可称为混合型脉管畸形。如前述的微静脉畸形与微囊型淋巴管畸形并存;动静脉畸形伴发局限性微静脉畸形;静脉畸形也可与大囊型淋巴管畸形同时存在。
2. 诊断:表浅脉管畸形的诊断并不困难,位置较深的脉管畸形应行体位移动试验和穿刺来确定。对动静脉畸形以及深层组织内的静脉畸形、大囊型淋巴管畸形等,为了确定其部位、大小、范围及其吻合支的情况,可以采用超声、动脉造影、瘤腔造影或磁共振血管成像(MRA)来协助诊断,并为治疗提供参考。
3. 治疗:脉管畸形的治疗应根据病损类型、位置及范围等因素来决定。目前的治疗方法有激光治疗、硬化剂注射、外科切除、介入治疗等,一般采用综合疗法。
(四)神经纤维瘤
神经纤维瘤(neurofibroma)是由神经鞘细胞及成纤维细胞两种主要成分组成的良性肿瘤,分单发与多发两种,多发性神经纤维瘤又称为神经纤维瘤病。
1. 临床表现:神经纤维瘤多见于青年人,生长缓慢。口腔内较少见。颜面部神经纤维瘤的临床表现主要是表面皮肤呈大小不一的棕色斑,或呈灰黑色小点状或片状病损。扪诊时,皮肤内有多发性瘤结节,质地较硬。多发性瘤结节可沿皮下神经分布,呈念珠状,也可呈丛状,如来自感觉神经,可有明显触痛。沿着神经分布的区域内,有时有结缔组织呈异位增生,皮肤松弛或折叠下垂,遮盖眼部,引起功能障碍和面部畸形。肿瘤质地柔软,虽瘤内血供丰富,但一般不能压缩。邻近的骨受侵犯时,可引起畸形。头面部多发性神经纤维瘤还可伴先天性枕骨缺损。
2. 诊断:神经纤维瘤病有遗传倾向,为常染色体显性遗传。因此对患者的直系家属最好进行全身检查,才能确定是否有家族史。
3. 治疗:手术切除。对小而局限性的神经纤维瘤可以一次完全切除。但对巨大肿瘤通常只能作部分切除,以纠正畸形及减轻功能障碍。需要特别注意的是,神经纤维瘤血运丰富,界限不清,术中出血多且止血难度大,故应作充分的术前准备。
(五)骨化性纤维瘤
骨化性纤维瘤(ossifying fibroma)为颌面骨比较常见的良性肿瘤。
1. 临床表现:骨化性纤维瘤常见于青年人,多为单发性,可发生于上、下颌骨,但以下颌骨较为多见。女性多于男性。此瘤生长缓慢,早期无自觉症状,不易被发现。肿瘤逐渐增大后,可造成颌骨膨胀肿大,引起面部畸形及牙移位。发生于上颌骨时,常波及颧骨,并可能波及上颌窦及腭部,使眼眶畸形、眼球突出或移位,甚或产生复视。下颌骨骨化性纤维瘤除引起面部畸形外,还可导致咬合紊乱,有时可继发感染,伴发骨髓炎。
2. 诊断:骨化性纤维瘤易与骨纤维异常增殖症、牙骨质化纤维瘤、纤维骨瘤等其他纤维骨病损混淆,应结合临床、X线表现尤其是病理检查来确诊。
3. 治疗:由于骨化性纤维瘤属真性肿瘤,故原则上应行手术切除。
第四节 口腔颌面部恶性肿瘤
一、癌
口腔颌面部恶性肿瘤以癌最为常见,其中又以鳞状细胞癌最多,占80%以上。鳞状细胞癌(squamous cell carcinoma)简称鳞癌,多发于40~60岁的成人,男性多于女性。由于发生部位不同,其临床表现、恶性程度、转移部位及治疗方法也有所不同。
(一)口腔癌
口腔癌是指发生在舌体(舌前2/3)、颊、牙龈、硬腭、口底等黏膜部位的上皮源性恶性肿瘤,其中以舌癌最为多见,其次为牙龈癌、颊癌。
1. 临床表现
(1)舌癌(carcinoma of the tongue):是最常见的口腔癌,多发生在舌中1/3侧缘,大多数为鳞癌,少数为腺癌、淋巴上皮癌或未分化癌等。
舌癌早期可表现为溃疡、外生与浸润3种类型。有的患者的第一症状仅为舌痛,有时可反射至颞部或耳部。外生型可来自乳头状瘤恶变。浸润型表面可无突起或溃疡,最易延误病情,患者常不能早期发现。舌癌常表现为溃疡及浸润同时存在,伴有自发痛和程度不同的舌运动障碍。
舌癌晚期可直接超越中线或侵犯口底,以及浸润下颌骨舌侧骨膜、骨板或骨质。向后则可延及舌根或咽前柱和咽侧壁,此时舌运动可严重受限,舌固定,涎液增多外溢而不能自控,进食、吞咽、言语均感困难。疼痛剧烈,可反射至半侧头部。
舌癌的淋巴结转移率较高,通常为40%左右。转移部位以颈深上淋巴结群最多。舌癌至晚期,可发生肺部转移或其他部位的远处转移。
(2)牙龈癌(carcinoma of the gingiva):在口腔癌中的发病率仅次于舌癌而居第2位,但近年来有逐年下降趋势。
牙龈癌在临床上可表现为溃疡型或外生型,其中以溃疡型为多见。起始多源于龈乳头及龈缘区。溃疡表浅,呈淡红色,以后可出现增生。由于黏骨膜与牙槽突附着甚紧,较易早期侵犯牙槽突骨膜及骨质,进而出现牙松动,并可发生脱落。X线片可出现恶性肿瘤的破坏特征——虫蚀状不规则吸收。
牙龈癌常发生继发感染,肿瘤伴以坏死组织,触之易出血。体积过大时可出现面部肿胀,皮肤受侵。
牙龈癌侵犯骨质后,常出现下颌下淋巴结转移,后期则颈深上淋巴结群受累。
(3)颊癌(carcinoma of the buccal mucosa):颊癌也是常见的口腔癌之一。
颊癌通常有溃疡形成,伴深部浸润,仅少部分表现为疣状或乳突状的外突型。腺源性颊癌则少有出现溃疡者,主要表现为外突或浸润硬结型肿块。由白斑发展而来的颊癌,常可在患区查见白斑。
颊癌早期一般无明显疼痛,因此患者往往延误就医;当癌肿浸润肌肉等深层组织或合并感染时,出现明显疼痛,伴不同程度的开口受限,直至牙关紧闭。牙周组织受累后,可出现牙痛或牙松动。由于癌瘤浸润、溃疡形成,特别是伴发感染时,可出现局部继发性出血,疼痛加重。患者常有下颌下淋巴结肿大,亦可累及颈深上淋巴结群。
(4)口底癌(carcinoma of the floor of mouth):口底癌指发生于口底黏膜的癌,应注意与来自舌下腺的癌鉴别。
口底癌以发生在舌系带两侧的前口底为常见,局部可出现溃疡或肿块。由于口底区域不大,极易侵犯舌系带而至对侧,并很快向前侵及牙龈和下颌骨舌侧骨板;进一步侵入骨松质后,可使下前牙发生松动,甚至脱落。向后侵犯,除波及后口底外,还可深入舌腹肌层。晚期向深层侵犯口底诸肌群。
口底癌,特别是前口底癌极易发生双侧颈淋巴结转移。最易侵及的是颏下及下颌下淋巴结,后期则多转移至颈深上淋巴结群。
(5)腭癌(carcinoma of the palate):腭癌仅指硬腭的原发性癌肿,软腭癌应列口咽癌范围。腭癌以来自腭部小唾液腺的黏液表皮样癌、腺样囊性癌为多,鳞癌较少见。
腭鳞癌常先起自一侧,并迅速向牙龈侧及对侧蔓延。肿瘤多呈外生型,边缘外翻,被以渗出和血痂,触之易出血;有时亦呈溃疡型。腭鳞癌周围的黏膜有时可见烟草性口炎表现或白斑。由于腭黏骨膜与腭骨紧贴,故易早期侵犯骨质。
腭鳞癌的淋巴结转移部位主要为下颌下淋巴结及颈深上淋巴结。
2. 诊断:根据病史、临床表现,口腔癌的诊断并不困难,活检病理确诊也很方便。需强调的是,口腔癌的触诊十分重要,通过触诊可大致了解肿瘤的性质和实际浸润部位。此外,X线片、CT、MRI、PET-CT等也是十分重要的影像学检查手段,可以进一步了解肿瘤的大小、位置、与邻近组织器官的关系,以及颈部淋巴结与远处转移的状况,并据此进行临床分期。
3. 治疗:对于早期口腔癌,一般主张手术扩大切除原发灶,颈部行同期或分期颈淋巴清扫术。中、晚期口腔癌则应采取综合治疗方案。
(1)手术治疗:手术是治疗口腔癌最主要和有效的手段。手术时应严格遵循肿瘤外科的原则,第一次手术常是治愈的关键,如切除不彻底则容易复发,再次手术往往难以获得满意的效果。
1)原发灶的扩大切除:原发灶的切除要有足够的边界和深度,要在病灶边界外至少1 cm的正常组织内进行整体切除。当病灶累及深部肌肉时,要将肌肉从其起点至止点切除。肿瘤侵犯颌骨时,也应将受累的颌骨一并切除。
2)颈淋巴清扫术:由于口腔癌的颈部淋巴结转移率较高,原发灶较大者,即使没有颈部淋巴结肿大,一般也应考虑同期行选择性颈淋巴清扫术,以消除潜在的转移途径。对于临床淋巴结阳性的患者,则应同期行治疗性颈淋巴清扫术。原发灶较小者,如颈部淋巴结无明显肿大,也可密切观察,一旦发生转移,即应行治疗性颈淋巴清扫术。
3)缺损的修复重建:原发灶切除后,遗留缺损较大而不能直接拉拢缝合时,要根据缺损的类型以及患者的全身情况,选择合适的软组织瓣、骨组织瓣或复合组织瓣进行修复重建。硬腭及上颌骨手术切除后的缺损也可采用赝复体修复。
(2)放射治疗:可用作对晚期口腔癌患者术前、术后的辅助治疗。如为术前放疗,放疗结束后通常需休息数周,如无特殊情况即可进行手术治疗。如为术后放疗,一般在术后4~6周内进行。
(3)化学治疗:对晚期患者可进行术前诱导化疗,可望提高患者的生存率。可单一用药,亦可联合用药。
4. 预后:早期口腔癌预后较好,晚期预后较差。总体来说,5年生存率约为64%。
(二)唇癌
唇癌(carcinoma of the lip)指发生于唇红黏膜的癌,主要为鳞状细胞癌。发生于唇内侧黏膜者应属颊黏膜癌;发生于唇部皮肤者应归于皮肤癌。
1. 临床表现:唇癌常发生于唇中外1/3间的唇红缘部黏膜。早期为疱疹状、结痂的肿块,随后出现火山口状溃疡或菜花状肿块。以后肿瘤向周围皮肤及黏膜扩散,同时向深部肌组织浸润。晚期可波及口腔前庭及颌骨。
下唇癌常向颏下及下颌下淋巴结转移;上唇癌则向耳前、下颌下及颈深淋巴结转移。
2. 诊断:依据病史及临床表现不难作出诊断,病理活检可以确诊。
3. 治疗:早期患者无论采用外科手术、放射、激光或低温治疗,均有良好的疗效。但对晚期患者及有淋巴结转移者,则应采用外科治疗为主的综合治疗。
4. 预后:唇癌预后较好,5年生存率可达85%左右。
(三)口咽癌
口咽癌(carcinoma of the oropharynx)是指原发于软腭与舌骨水平之间,包括舌根、软腭、扁桃体、咽侧壁、咽后壁及会厌周围等部位的上皮源性恶性肿瘤。
1. 临床表现:口咽癌根据发病部位不同,可分为舌根癌,舌、腭咽弓(咽柱)癌,扁桃体癌以及软腭癌。不同部位的口咽癌在临床表现上存在着某些不同的部位特征,但其主要临床表现基本相似,有溃疡型、外生型及浸润型3种。口咽癌初期症状不明显,可有咽部不适、异物感。肿瘤破溃感染后出现咽痛,固定于病变侧,也可有舌咽神经反射的耳内痛。如肿瘤在扁桃体咽侧壁,向上侵及鼻咽部,可造成一侧耳鸣、听力减退。如肿瘤侵及咽侧、翼内肌,可出现张口困难。舌根部肿瘤向深部浸润后,可出现伸舌偏斜和发声障碍,且常有唾液带血、口臭、呼吸不畅等。肿瘤长大后,因阻塞可产生呼吸及吞咽困难。
口咽癌的淋巴转移部位主要为颈深上淋巴结和咽后淋巴结,转移发生早且转移率高。
2. 诊断:详细检查口咽部,即可见肿瘤。活检是确诊的必要手段。
3. 治疗:采用以手术治疗为主的综合治疗。
4. 预后:由于口咽部解剖隐蔽,毗邻关系复杂,故远期疗效较差。
(四)上颌窦癌
上颌窦癌(carcinoma of the maxillary sinus)患者因发病部位及临床表现不同而常就诊于耳鼻咽喉科及口腔科,以鳞癌常见。
1. 临床表现:早期,由于癌瘤局限于上颌窦内,患者可以毫无症状而不被发觉。当肿瘤发展到一定程度后,才出现明显症状而引起患者注意。
临床上,患者可因肿瘤的原发部位不同而出现不同的症状。当肿瘤发生自上颌窦下壁时,则先引起牙松动、疼痛、颊沟肿胀,如将牙痛误认为牙周炎等而将牙拔除,则肿瘤突出于牙槽部,创口不愈合而形成溃烂面;当肿瘤发生自上颌窦内壁时,常先出现鼻阻塞、鼻出血,一侧鼻腔分泌物增多,鼻泪管阻塞时会有流泪现象;肿瘤发生自上壁时,常先使眼球突出、向上移位,可能引起复视;肿瘤发生自外壁时,则表现为面部及颊沟肿胀,以后皮肤溃破,肿瘤外露,眶下神经受累时可发生面颊部感觉迟钝或麻木;肿瘤发生自后壁时,可侵入翼腭窝而引起开口受限。
上颌窦癌常转移至下颌下及颈部淋巴结,有时可转移至耳前及咽后淋巴结。远处转移少见。
2. 诊断:应与牙周炎、根尖周炎、慢性上颌窦炎等相鉴别,必要时可行上颌窦探查术,以便早期发现,及时治疗。X线片在判断有无原发肿瘤及定位上远不及CT,因此对上颌窦癌的影像学检查,CT应作为首选。
3. 治疗:采用以手术为主的综合治疗。早期肿瘤局限于上颌窦内而无骨质破坏者,可行上颌骨全切除术;如病变波及眶下板,切除范围需包括眶内容物;如病变累及其他部位,应施行上颌骨扩大根治性切除术,甚至施行颅颌面联合切除术;较晚期上颌窦癌最好先行放疗或化疗,待肿瘤初步控制后再手术。
4. 预后:上颌窦癌的预后迄今仍不能令人满意,据文献报道,5年生存率大多在50%以内。失败原因主要是治疗后局部复发,患者很少死于转移病灶。
(五)颜面部皮肤癌
颜面部皮肤癌(carcinoma of the facial skin)主要有鳞状细胞癌和基底细胞癌,其中又以基底细胞癌较为多见。
1. 临床表现:颜面部皮肤癌多发生于鼻部、鼻唇沟、眼睑、唇部皮肤、颊及耳颞部。病损处可表现为中央凹陷,边缘呈卷状;也可因创伤、溃疡引起出血而形成破溃;还可表现为溃疡和瘢痕组成巢状斑块。
2. 诊断:皮肤癌的诊断比较容易,一旦临床怀疑,可作病理检查确诊。
3. 治疗:首选治疗方法是手术。此外,对切除困难区域和多原发性皮肤癌的原发灶,可用低温或激光治疗。
4. 预后:皮肤癌的治疗效果一般较好,尤其是基底细胞癌。
二、软组织肉瘤
软组织肉瘤系一组起源于间叶组织的恶性肿瘤,口腔颌面部以纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤为最常见。
1. 临床表现:以青壮年多见。病程发展较快,多表现为实质性(或有分叶)肿块,表面皮肤或黏膜血管扩张充血,并可出现溃疡或有溢液、出血。晚期肿瘤可呈巨大肿块,浸润正常组织后引起一系列功能障碍,如呼吸不畅、开口受限等,全身多见恶病质。一般较少淋巴结转移,但常发生血行转移。
2. 诊断:主要依据活检以明确诊断。
3. 治疗:以手术治疗为主,应采用局部彻底广泛切除。如有淋巴结转移,亦应行颈淋巴清扫术。对于局部复发率较高的肉瘤,术后可辅以放疗及化疗。需特别强调综合治疗的作用,如对横纹肌肉瘤,单纯采用手术治疗的疗效很差,近年来采用手术结合放疗及化疗后,5年生存率已达60%左右。
4. 预后:通常预后较癌为差。
三、骨源性肉瘤
骨源性肉瘤系起源于骨间质的恶性肿瘤。口腔颌面部以骨肉瘤最为常见,其次是软骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤。
1. 临床表现:可发生于任何颌面骨,但以上、下颌骨最为常见。发病年龄轻,多见于青少年。病程较快,呈进行性的颌面骨膨胀性生长,表面皮肤常有血管扩张及充血,后期肿瘤破溃,可伴发溢液或出血。颌骨破坏可导致牙松动、移位甚至脱落,亦可发生病理性骨折。骨源性肉瘤在X线片上显示为软组织阴影伴骨破坏,有时有骨质反应性增生及钙化斑、块出现,牙在肿瘤中呈飘浮状。晚期患者血清钙、碱性磷酸酶水平可升高,肿瘤易沿血液循环转移至肺。
2. 诊断:除根据临床表现外,主要依靠X线、CT作出初步诊断,最后还要依靠病理检查才能确定。
3. 治疗:采用以手术为主的综合治疗。手术需行大块根治性切除,特别要强调器官切除的概念,以避免因管道或腔隙传播而导致局部复发。
4. 预后:据文献报道,骨源性肉瘤的5年生存率为30%~50%。
四、恶性淋巴瘤
恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)系起源于淋巴系统的恶性肿瘤,在病理上可分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)与非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)两大类。NHL与HL的发病率之比约为5:1。
1. 临床表现:可发生于任何年龄,但以青、中年为多。起源于淋巴结内者称结内型,以颈部淋巴结最为常见。起源于淋巴结外者称结外型,可发生于牙龈、腭、颊、口咽、颌骨等部位。结内型早期表现为颈部、腋下、腹股沟等处的淋巴结肿大,质地坚实而具有弹性,无压痛,大小不等,可移动,以后互相融合成块,失去动度。结外型临床表现多样,有炎症、坏死、肿块等各型。晚期多出现全身性表现,如发热、肝脾大、全身消瘦、贫血等。
2. 诊断:疑为恶性淋巴瘤时,及时作病理检查非常重要。对结内型可以采用细胞学穿吸活检,也可摘除整个淋巴结作病理检查。对结外型,则钳取或切取活检都可考虑。采用免疫组化特殊染色可以提高诊断的正确率。
恶性淋巴瘤由于是全身性疾病,除了口腔颌面部、颈部病损外,要排除纵隔、胸部、肝、脾、后腹膜等部位淋巴结受侵,为此除常规X线摄片外,CT或MRI都是必须采用的检查手段。
3. 治疗:恶性淋巴瘤对放疗及化疗都比较敏感,因此采用以放疗或化疗为主的综合治疗。
对经过放疗后不消退的结外型口腔颌面部恶性淋巴瘤,特别是已侵犯骨组织者,也可考虑局部扩大根治性切除术,术后再考虑进行化疗。
4. 预后:恶性淋巴瘤中HL的预后较NHL好,但总的来说,预后不够理想。
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