摘要
三叉神经痛(trigeminal neuralgia)是指在三叉神经分布区域内出现阵发性电击样剧烈疼痛,历时数秒到数分钟,间歇期无症状。疼痛可由口腔或颌面部的任何刺激引起。以中老...
三叉神经痛(trigeminal neuralgia)是指在三叉神经分布区域内出现阵发性电击样剧烈疼痛,历时数秒到数分钟,间歇期无症状。疼痛可由口腔或颌面部的任何刺激引起。以中老年人多见,多数为单侧性。临床上通常将三叉神经痛分为原发性和继发性两种。原发性三叉神经痛系指无神经系统体征,且应用各种检查并未发现明显与发病有关的器质性病变者。而继发性三叉神经痛则是指由机体的其他病变压迫或侵犯三叉神经所致,此型有明确病因可查;除表现出疼痛症状外,一般尚有神经系统体征。
一、病因
1. 原发性三叉神经痛:原发性三叉神经痛的病因和发病机制尚不明确,通常认为病变在周围部,在三叉神经感觉根、半月神经节或其周围支及末梢。
(1)血管神经压迫学说:近年来通过大量临床实践、颅脑手术所见、病理解剖及动物实验等,对原发性三叉神经痛的病因有了新的认识。现在国内外多数学者接受并认同小脑的微血管压迫邻近的神经感觉根是引起三叉神经痛的主要原因。
血管的压迫可导致神经出现切迹、神经移位或扭曲,并发生脱髓鞘改变。这种脱髓鞘的轴突与邻近的无鞘纤维发生“短路”(又称伪突触形成),轻微的触觉刺激即可通过“短路”传入中枢,而中枢的传出冲动亦可再通过“短路”而成为传入冲动,如此很快达到一定的“总和”而引起疼痛发作。近年来有学者认为三叉神经根损伤可导致半月神经节神经元的小神经丛高度兴奋,而后者形成一个“点火中心”,并通过脱髓鞘突触并列形成的伪突触传递和交叉后释放形成一正反馈放大,故由一支或多支这样的神经纤维支配的面部或口内“扳机点”的短期刺激可引发整群纤维兴奋,导致疼痛发作。
(2)解剖结构异常:如在某些三叉神经痛病例中发现三叉神经压迹处有尖锐的小骨刺,以及颞骨岩部肥厚、岩嵴过高、局部硬脑膜增厚等,均可能导致对神经根和半月神经节产生局部压迫。
(3)颈内动脉管前端的骨质缺陷,使该动脉与半月神经节十分接近,它的搏动长期影响着半月神经节的感觉根,使之发生脱髓鞘改变而引起疼痛。
(4)神经分支所经过的骨孔因骨膜炎而发生狭窄,压迫神经可引起疼痛。
(5)机体特别是面部遭受过于寒冷的刺激也是三叉神经痛的重要起因。
(6)此外,高血压、供应神经血供的动脉硬化、血管张力的破坏等也可能导致本病的发生。
2. 继发性三叉神经痛:继发性三叉神经痛的病因可能为颅中窝和颅后窝的颅内病变,如多发性硬化、原发性或转移性颅底肿瘤、鼻源性和耳源性的颅底蛛网膜炎、脑血管动脉瘤等。颅内肿瘤,特别是位于脑桥小脑三角部、三叉神经根部及半月神经节的肿瘤,均可引起三叉神经分布区的疼痛。此外,鼻咽癌、上颌窦癌及各种转移癌等也可能导致神经痛。
病灶感染如额窦炎、筛窦炎、上颌窦炎、骨膜炎、中耳炎、化脓性岩骨炎等都可以引起继发性三叉神经痛,特别是牙源性病灶感染更有其特殊意义。
二、病理
有关三叉神经痛组织形态学改变的意见不一,有的认为并无神经组织的明显病理性改变,而多数倾向于认为半月神经节及感觉根内有明显的变化。
近年来的研究发现,在电子显微镜下观察到半月神经节感觉根内节细胞的消失、炎性浸润、动脉粥样硬化改变及脱髓鞘改变等。主要变化为髓鞘的病变,表现为节细胞的轴突上常有不规则的球状茎块,是由于髓鞘的不正常染色所形成的。这种变化沿着神经束分布,并发生于相邻的神经束上。目前已公认脱髓鞘改变是引起三叉神经痛的主要病理变化。
三、临床表现
本病的主要表现是在三叉神经某分支区域内,骤然发生闪电式的极为剧烈的疼痛。疼痛可自发,也可以由轻微刺激“扳机点(trigger zone)”所引起,如表情肌的运动、轻微触摸面部、微风的吹拂、头部的转动以及刷牙漱口等均能引起疼痛发作。所谓“扳机点”是指在三叉神经分支区域内某个固定的局限的小块皮肤或黏膜特别敏感,对此点稍加触碰,立即引起疼痛发作。疼痛先从“扳机点”开始,然后迅速扩散至整个神经分支区域。“扳机点”可能是一个,但也可能为两个以上,一般取决于罹患分支的数目。此点常位于牙龈、牙齿、上下唇、鼻翼、口角及颊部黏膜处。为避免刺激,患者常不敢洗脸、刷牙、剃须、微笑等,导致面部表情呆滞、木僵,颜面及口腔卫生不良,常出现湿疹、口炎、牙石堆积、舌苔增厚、少进饮食、身体消瘦。
疼痛如电击、针刺、刀割或撕裂样剧痛,发作时患者为了减轻疼痛而做出各种特殊动作:有的用手掌紧按患侧面部或用力揉搓痛处;有的则做一连串迅速的咀嚼动作;而另一些则相反,如咬紧牙关,或迅速摆动头部或上身;还有的则咬唇、伸舌、咂嘴等。发作时还常常伴有颜面部表情肌的痉挛性抽搐,口角被牵向患侧。有时还可以出现痛区潮红、结膜充血,或流泪、出汗、流涎以及患侧鼻腔黏液增多等症状,称为痛性抽搐。发作多在白天,每天发作时间一般持续数秒、数十秒或1~2分钟后又骤然停止。两次发作之间称间歇期,无任何疼痛症状。只有少数病例于间歇期中在面部相应部位有轻微钝痛。
疾病的早期一般发作次数较少,持续时间较短,间歇期较长;但随着疾病的发展,发作愈来愈频繁,间歇期亦缩短。病程可呈周期性发作,每次发作期可持续数周或数个月,然后有一段自动的暂时缓解,缓解期可为数天或几年,在此期间疼痛甚至消失,以后疼痛复发。三叉神经痛很少有自愈者。部分疾病的发作期与气候有关,一般在春季及冬季容易发病。
有的患者由于疼痛发作时用力揉搓面部皮肤,可出现皮肤粗糙、增厚、色素沉着,脱发、脱眉,有时甚至引起局部擦伤并继发感染。有些患者因疼痛牵涉到牙,常疑为牙痛而坚持要求拔牙,故不少三叉神经痛患者都有拔牙史。
原发性三叉神经痛患者无论病程长短,神经系统检查均无阳性体征,仍保持罹患分支区域内的痛觉、触觉和温度觉等感觉功能和运动支的咀嚼功能。只有在个别病例中有某个部位皮肤的敏感性增加。
继发性三叉神经痛患者可因病变部位不同,伴有面部皮肤感觉减退、角膜反射减退、听力减退等神经系统阳性体征。但在原发性三叉神经痛病例中,也有因受摩擦局部皮肤增厚、粗糙,或由于接受过封闭治疗、理疗或局部敷药等而出现局部感觉减退的情况。对这类患者应仔细检查有无其他神经系统阳性体征,以便与继发性三叉神经痛相鉴别。
四、检查
检查的目的是明确罹患的分支,即查明发生疼痛症状的分支。为了进一步明确是原发性三叉神经痛还是继发性者,必须同时检查伴随的其他症状和体征,如感觉、运动和反射的改变。
1. 定分支检查:定分支首先要寻找“扳机点”。各分支的常见“扳机点”部位如下:
眼支:眶上孔、上眼睑、眉、前额及颞部等部位。
上颌支:眶下孔、下眼睑、鼻唇沟、鼻翼、上唇、鼻孔下方或口角区、上颌结节或腭大孔等部位。
下颌支:颏孔、下唇、口角区、耳屏部、颊黏膜、颊脂垫尖、舌颌沟等处,并需要观察在开闭口及舌运动时有无疼痛发作。
对上述各分支的常见“扳机点”按顺序进行检查,由于各“扳机点”痛阈高低不同,检查时的刺激强度也应由轻至重做适当的改变。
(1)拂诊:以棉签或示指轻拂可疑的“扳机点”。
(2)触诊:用示指触摸“扳机点”。
(3)压诊:用较大的压力进行触诊。
(4)揉诊:对可能的“扳机点”用手指进行连续回旋式重揉动作,每一回旋需稍作刹那停顿,这种检查方法往往能使高痛阈的“扳机点”出现阳性体征,多用于眶下孔和颏孔区的检查。
2. 三叉神经功能检查:原发性三叉神经痛一般无论病情轻重,都不影响患侧神经的功能。在定分支检查后,应再进行功能检查,以便了解神经径路是否正常。青壮年的初发患者,若有第三支非典型三叉神经痛发作,应考虑桥小脑角肿瘤,特别是表皮样瘤的可能性。
(1)感觉功能:可用探针轻划(触觉)与轻刺(感觉)患侧的三叉神经各分布区的皮肤与黏膜,并与健侧相比较,原发性三叉神经痛的检查结果是两侧一致。若痛觉丧失,需再作温度觉检查,即以试管盛冷、热水进行测试。如痛觉与温度觉均丧失而触觉存在,可能是脊束核损害。
(2)角膜反射(corneal reflex):嘱患者向一侧注视,用捻成细束的棉絮轻触角膜,由外向内,反射作用为双侧直接和间接的闭眼动作。角膜反射可受多种病变的影响。一侧三叉神经受损害造成角膜麻痹时,刺激患侧角膜则双侧均无反应,而在作健侧角膜反射试验时,仍可引起双侧反应。
(3)腭反射:用探针或棉签轻刺软腭边缘,可引起软腭上提。一侧反射消失,表明该侧上颌神经的分支腭后神经或蝶腭神经的损害。上颌神经损害时,还表现为嗅吸氨气、醋酸等时无灼痛感,以及用细软猪鬃刺激鼻腔下部黏膜时不发生喷嚏反射。
(4)运动功能:三叉神经运动支的功能障碍表现为咀嚼肌麻痹,咬紧牙时咬肌松弛无力,若下颌舌骨肌与二腹肌前腹麻痹,吞咽动作时患侧此两肌松弛。
凡出现上述神经功能性改变者,说明神经径路上有损害,常见的为占位性病变,必须进一步检查以明确诊断。局限性的麻木、感觉障碍也可能是由于维生素B1缺乏、神经症、三叉神经痛、注射无水乙醇或手术后,根据病史不难确定。
五、诊断
依据病史、疼痛的部位和性质、发作表现和神经系统无阳性体征,一般诊断原发性三叉神经痛并不困难,但要排除继发性三叉神经痛。为了准确无误地判断疼痛的分支及疼痛涉及的范围,查找“扳机点”具有重要意义。在初步确定疼痛的分支后,用1%~2%利多卡因在神经孔处行阻滞麻醉以阻断相应的神经干,这属于诊断性的封闭治疗。
继发性三叉神经痛的疼痛可不典型,常呈持续性。一般发病年龄较小,病程短,故对50岁以下的患者应着重怀疑肿瘤的可能性,对年轻患者的不典型三叉神经痛,特别是双侧性三叉神经痛,应怀疑多发性硬化症。检查时,在三叉神经的分布区域内出现病理症状,如角膜反射的减低或丧失。角膜反射的变化是有意义的体征,常提示为症状性或器质性三叉神经痛。此外,也常伴有三叉神经分布区的痛觉、温度觉与触觉障碍,还可以出现咀嚼肌肌力减弱与肌萎缩。
怀疑为继发性三叉神经痛时,应进一步作详细的临床检查,按需要拍摄颅骨X线片(特别是颅底和岩骨),常需要作特殊造影、CT、MRI检查等以明确诊断。
六、鉴别诊断
1. 非典型面痛:非典型面痛的主要特点是疼痛不局限在某一感觉神经支配区内,不易定位,疼痛范围广,深在或弥散,无“扳机点”存在,疼痛发作时常伴有明显的自主神经症状。应根据其临床症状及特点与三叉神经痛相鉴别。
2. 牙痛和其他牙源性疾病:三叉神经痛有时可与牙痛相混淆,特别是牙髓炎和髓石所引起的疼痛比较剧烈。但牙髓炎所引起的疼痛为持续性的,夜间疼痛加剧(三叉神经痛在夜间疼痛减轻或消失),对冷热刺激敏感,有病灶牙存在。髓石引起的疼痛多在体位改变或睡眠时发生,不存在“扳机点”,亦无周期性发作的特点,X线片可见牙髓腔内有结石存在。
在临床上有不少三叉神经痛患者误认为牙痛而要求拔牙,此时必须认真鉴别。有时颌骨内的埋伏牙以及颌骨或上颌窦肿瘤压迫神经时也可引起神经痛,可行X线检查确诊。其他牙源性感染如牙周炎、颌骨骨髓炎,以及拔牙术后创口感染等都能引起颌面部疼痛。但这些疾病所引起的疼痛为持续性、深在性钝痛,有明显病灶可查,疼痛一般不受外界刺激的影响,无“扳机点”,去除病灶后疼痛消失。
3. 鼻窦炎:如急性上颌窦炎、额窦炎等,多在流行性感冒后发生,继急性鼻炎之后,可有嗅觉障碍、流大量黏液脓性鼻涕、鼻阻塞。疼痛呈持续性,不如三叉神经痛剧烈,但持续时间长,局部皮肤可有红、肿、压痛及其他炎症表现。X线片可见鼻窦腔密度增高,呈弥漫性模糊阴影,有时可见液平面,抗生素治疗有效。
4. 颞下颌关节紊乱病:颞下颌关节紊乱病(TMD)是常见的颞下颌关节疾病。其临床表现为张口及咀嚼时关节区及其周围肌群出现疼痛,常伴有关节弹响、张口时开口型偏斜、歪曲等症状。颞下颌关节紊乱病一般无自发痛,多在关节后区、髁突部及相应肌和骨质破坏区有压痛。一般在咀嚼及大张口时诱发疼痛。
5. 舌咽神经痛:舌咽神经痛(glossopharyngeal neuralgia)为舌咽神经分布区域的阵发性剧痛,多见于男性。疼痛性质与三叉神经痛相似,但疼痛部位在咽后壁、舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道等处。
七、治疗
继发性三叉神经痛应针对病因治疗,对原发性三叉神经痛可采取以下几种方法治疗。
1. 药物治疗:对原发性三叉神经痛均首先采用药物治疗,无效时再考虑其他方法。
(1)卡马西平(carbamazepine):为抗癫痫药,是目前治疗三叉神经痛的首选药物。用药方法是从小剂量开始,并逐渐增加至理想剂量,以达到既能控制疼痛又不引起不良反应的效果。开始时100 mg,每日2次,如不能镇痛,以后每日增加100 mg,直到能控制疼痛为止,但不能超过最大剂量(1200 mg/d),找出其最小有效量作为维持剂量服用,一般为300~800 mg/d,约70%的病例有效。当疼痛完全消失达4周时,可逐渐减少药量。不良反应有眩晕、嗜睡、恶心、皮疹、消化功能障碍、白细胞减少,停药后可恢复正常。
(2)苯妥英钠(phenytoin sodium):也是一种常用的药物,对多数病例有一定疗效。一般剂量为每次50~100 mg,每日2~3次,极量为500 mg/d。其中毒症状为头晕、步态不稳、震颤和视力障碍等。
(3)氯硝西泮(clonazepam):以上两药无效时可用,不良反应可有嗜睡及步态不稳,还可引起呼吸抑制、呼吸道分泌物增加,对有呼吸系统疾病患者慎用,肝病、青光眼患者忌用。
(4)七叶莲:是中成药,用于治疗三叉神经痛,每次3片(每片含量相当于生药5 g),每日4次。此药无严重不良反应,少数出现口干、上腹不适、头晕等,停药后即可恢复。
此外,可根据情况配合使用其他镇痛药。
2. 射频温控热凝术(percutaneous radiofrequency thermocoagulation):20世纪70年代以来,在国外用射频温控热凝半月神经节及其感觉根治疗三叉神经痛取得了良好效果。至20世纪80年代,国内也已开展此项技术。临床实践证明,这是目前治疗三叉神经痛较好的方法,其镇痛效果好,复发率低,可重复治疗。
应用射频温控热凝术治疗三叉神经痛成功的关键在于准确的穿刺及定位。近年来采用术中CT定位进行穿刺及射频治疗,使穿刺技术不再单纯依靠经验,医师可在穿刺过程中依据CT图像以避免反复多次穿刺。穿刺针的定位可通过图像显示,通过CT定位后分层扫描图像所见,进一步调整穿刺针在卵圆孔内的深度及位置,使其能准确到达所要破坏的三叉神经分支,特别是可避免对三叉神经第一支的损伤,从而大大提高了治疗的成功率并减少并发症的发生。
3. 针刺疗法:按循经穴位与神经分布的解剖位置相结合的原则,选择邻近神经干的穴位,以患者有强烈针感为宜。第一支痛常用的穴位是下关、太阳、头维、丝竹空等配合谷穴。第二支痛时选下关、四白、迎香、颊车、听会配合谷穴。第三支痛时选下关、颊车、大迎、地仓、合谷等。
4. 封闭疗法:方法为1%~2%利多卡因行疼痛神经支的阻滞麻醉,也可加入维生素B12作神经干或穴位封闭,每日1次,10次为一疗程。
5. 理疗:常用维生素B1或维生素B12和普鲁卡因,采用离子导入法将药物导入疼痛部位,或采用穴位导入法,均可获得一定疗效。
6. 注射疗法:常用无水乙醇或95%乙醇准确地注射于罹患部位的周围神经干或半月神经节。其目的在于产生局部神经纤维变性,从而阻断神经的传导,以达到镇痛效果。
7. 微血管减压术:微血管减压术属于功能性外科治疗,既能阻断疼痛,又不破坏三叉神经正常感觉功能,不会导致神经支配区的麻木。因需要开颅手术,较其他治疗方法的风险因素有所增加。因此,必须提倡神经外科和口腔外科共同完成微血管减压术。
除上述疗法外,近年来国际上和国内采用伽马刀、X刀、冷冻、激光、多柔比星注射神经干或外周神经支、半导体激光照射结合局部封闭治疗、山莨菪碱、维生素B1外周神经注射配合半导体激光穴位照射等疗法,均获得一定疗效。
对三叉神经痛选择治疗方法时,应遵守循序渐进的原则。应首选对机体无损害或损害最小的治疗方法。一般先从药物治疗或封闭、理疗等开始,如无效再依次选择半月神经节射频温控热凝术、注射疗法、神经撕脱术等。只有当这些方法均无效时才考虑做颅内手术。
一、病因
1. 原发性三叉神经痛:原发性三叉神经痛的病因和发病机制尚不明确,通常认为病变在周围部,在三叉神经感觉根、半月神经节或其周围支及末梢。
(1)血管神经压迫学说:近年来通过大量临床实践、颅脑手术所见、病理解剖及动物实验等,对原发性三叉神经痛的病因有了新的认识。现在国内外多数学者接受并认同小脑的微血管压迫邻近的神经感觉根是引起三叉神经痛的主要原因。
血管的压迫可导致神经出现切迹、神经移位或扭曲,并发生脱髓鞘改变。这种脱髓鞘的轴突与邻近的无鞘纤维发生“短路”(又称伪突触形成),轻微的触觉刺激即可通过“短路”传入中枢,而中枢的传出冲动亦可再通过“短路”而成为传入冲动,如此很快达到一定的“总和”而引起疼痛发作。近年来有学者认为三叉神经根损伤可导致半月神经节神经元的小神经丛高度兴奋,而后者形成一个“点火中心”,并通过脱髓鞘突触并列形成的伪突触传递和交叉后释放形成一正反馈放大,故由一支或多支这样的神经纤维支配的面部或口内“扳机点”的短期刺激可引发整群纤维兴奋,导致疼痛发作。
(2)解剖结构异常:如在某些三叉神经痛病例中发现三叉神经压迹处有尖锐的小骨刺,以及颞骨岩部肥厚、岩嵴过高、局部硬脑膜增厚等,均可能导致对神经根和半月神经节产生局部压迫。
(3)颈内动脉管前端的骨质缺陷,使该动脉与半月神经节十分接近,它的搏动长期影响着半月神经节的感觉根,使之发生脱髓鞘改变而引起疼痛。
(4)神经分支所经过的骨孔因骨膜炎而发生狭窄,压迫神经可引起疼痛。
(5)机体特别是面部遭受过于寒冷的刺激也是三叉神经痛的重要起因。
(6)此外,高血压、供应神经血供的动脉硬化、血管张力的破坏等也可能导致本病的发生。
2. 继发性三叉神经痛:继发性三叉神经痛的病因可能为颅中窝和颅后窝的颅内病变,如多发性硬化、原发性或转移性颅底肿瘤、鼻源性和耳源性的颅底蛛网膜炎、脑血管动脉瘤等。颅内肿瘤,特别是位于脑桥小脑三角部、三叉神经根部及半月神经节的肿瘤,均可引起三叉神经分布区的疼痛。此外,鼻咽癌、上颌窦癌及各种转移癌等也可能导致神经痛。
病灶感染如额窦炎、筛窦炎、上颌窦炎、骨膜炎、中耳炎、化脓性岩骨炎等都可以引起继发性三叉神经痛,特别是牙源性病灶感染更有其特殊意义。
二、病理
有关三叉神经痛组织形态学改变的意见不一,有的认为并无神经组织的明显病理性改变,而多数倾向于认为半月神经节及感觉根内有明显的变化。
近年来的研究发现,在电子显微镜下观察到半月神经节感觉根内节细胞的消失、炎性浸润、动脉粥样硬化改变及脱髓鞘改变等。主要变化为髓鞘的病变,表现为节细胞的轴突上常有不规则的球状茎块,是由于髓鞘的不正常染色所形成的。这种变化沿着神经束分布,并发生于相邻的神经束上。目前已公认脱髓鞘改变是引起三叉神经痛的主要病理变化。
三、临床表现
本病的主要表现是在三叉神经某分支区域内,骤然发生闪电式的极为剧烈的疼痛。疼痛可自发,也可以由轻微刺激“扳机点(trigger zone)”所引起,如表情肌的运动、轻微触摸面部、微风的吹拂、头部的转动以及刷牙漱口等均能引起疼痛发作。所谓“扳机点”是指在三叉神经分支区域内某个固定的局限的小块皮肤或黏膜特别敏感,对此点稍加触碰,立即引起疼痛发作。疼痛先从“扳机点”开始,然后迅速扩散至整个神经分支区域。“扳机点”可能是一个,但也可能为两个以上,一般取决于罹患分支的数目。此点常位于牙龈、牙齿、上下唇、鼻翼、口角及颊部黏膜处。为避免刺激,患者常不敢洗脸、刷牙、剃须、微笑等,导致面部表情呆滞、木僵,颜面及口腔卫生不良,常出现湿疹、口炎、牙石堆积、舌苔增厚、少进饮食、身体消瘦。
疼痛如电击、针刺、刀割或撕裂样剧痛,发作时患者为了减轻疼痛而做出各种特殊动作:有的用手掌紧按患侧面部或用力揉搓痛处;有的则做一连串迅速的咀嚼动作;而另一些则相反,如咬紧牙关,或迅速摆动头部或上身;还有的则咬唇、伸舌、咂嘴等。发作时还常常伴有颜面部表情肌的痉挛性抽搐,口角被牵向患侧。有时还可以出现痛区潮红、结膜充血,或流泪、出汗、流涎以及患侧鼻腔黏液增多等症状,称为痛性抽搐。发作多在白天,每天发作时间一般持续数秒、数十秒或1~2分钟后又骤然停止。两次发作之间称间歇期,无任何疼痛症状。只有少数病例于间歇期中在面部相应部位有轻微钝痛。
疾病的早期一般发作次数较少,持续时间较短,间歇期较长;但随着疾病的发展,发作愈来愈频繁,间歇期亦缩短。病程可呈周期性发作,每次发作期可持续数周或数个月,然后有一段自动的暂时缓解,缓解期可为数天或几年,在此期间疼痛甚至消失,以后疼痛复发。三叉神经痛很少有自愈者。部分疾病的发作期与气候有关,一般在春季及冬季容易发病。
有的患者由于疼痛发作时用力揉搓面部皮肤,可出现皮肤粗糙、增厚、色素沉着,脱发、脱眉,有时甚至引起局部擦伤并继发感染。有些患者因疼痛牵涉到牙,常疑为牙痛而坚持要求拔牙,故不少三叉神经痛患者都有拔牙史。
原发性三叉神经痛患者无论病程长短,神经系统检查均无阳性体征,仍保持罹患分支区域内的痛觉、触觉和温度觉等感觉功能和运动支的咀嚼功能。只有在个别病例中有某个部位皮肤的敏感性增加。
继发性三叉神经痛患者可因病变部位不同,伴有面部皮肤感觉减退、角膜反射减退、听力减退等神经系统阳性体征。但在原发性三叉神经痛病例中,也有因受摩擦局部皮肤增厚、粗糙,或由于接受过封闭治疗、理疗或局部敷药等而出现局部感觉减退的情况。对这类患者应仔细检查有无其他神经系统阳性体征,以便与继发性三叉神经痛相鉴别。
四、检查
检查的目的是明确罹患的分支,即查明发生疼痛症状的分支。为了进一步明确是原发性三叉神经痛还是继发性者,必须同时检查伴随的其他症状和体征,如感觉、运动和反射的改变。
1. 定分支检查:定分支首先要寻找“扳机点”。各分支的常见“扳机点”部位如下:
眼支:眶上孔、上眼睑、眉、前额及颞部等部位。
上颌支:眶下孔、下眼睑、鼻唇沟、鼻翼、上唇、鼻孔下方或口角区、上颌结节或腭大孔等部位。
下颌支:颏孔、下唇、口角区、耳屏部、颊黏膜、颊脂垫尖、舌颌沟等处,并需要观察在开闭口及舌运动时有无疼痛发作。
对上述各分支的常见“扳机点”按顺序进行检查,由于各“扳机点”痛阈高低不同,检查时的刺激强度也应由轻至重做适当的改变。
(1)拂诊:以棉签或示指轻拂可疑的“扳机点”。
(2)触诊:用示指触摸“扳机点”。
(3)压诊:用较大的压力进行触诊。
(4)揉诊:对可能的“扳机点”用手指进行连续回旋式重揉动作,每一回旋需稍作刹那停顿,这种检查方法往往能使高痛阈的“扳机点”出现阳性体征,多用于眶下孔和颏孔区的检查。
2. 三叉神经功能检查:原发性三叉神经痛一般无论病情轻重,都不影响患侧神经的功能。在定分支检查后,应再进行功能检查,以便了解神经径路是否正常。青壮年的初发患者,若有第三支非典型三叉神经痛发作,应考虑桥小脑角肿瘤,特别是表皮样瘤的可能性。
(1)感觉功能:可用探针轻划(触觉)与轻刺(感觉)患侧的三叉神经各分布区的皮肤与黏膜,并与健侧相比较,原发性三叉神经痛的检查结果是两侧一致。若痛觉丧失,需再作温度觉检查,即以试管盛冷、热水进行测试。如痛觉与温度觉均丧失而触觉存在,可能是脊束核损害。
(2)角膜反射(corneal reflex):嘱患者向一侧注视,用捻成细束的棉絮轻触角膜,由外向内,反射作用为双侧直接和间接的闭眼动作。角膜反射可受多种病变的影响。一侧三叉神经受损害造成角膜麻痹时,刺激患侧角膜则双侧均无反应,而在作健侧角膜反射试验时,仍可引起双侧反应。
(3)腭反射:用探针或棉签轻刺软腭边缘,可引起软腭上提。一侧反射消失,表明该侧上颌神经的分支腭后神经或蝶腭神经的损害。上颌神经损害时,还表现为嗅吸氨气、醋酸等时无灼痛感,以及用细软猪鬃刺激鼻腔下部黏膜时不发生喷嚏反射。
(4)运动功能:三叉神经运动支的功能障碍表现为咀嚼肌麻痹,咬紧牙时咬肌松弛无力,若下颌舌骨肌与二腹肌前腹麻痹,吞咽动作时患侧此两肌松弛。
凡出现上述神经功能性改变者,说明神经径路上有损害,常见的为占位性病变,必须进一步检查以明确诊断。局限性的麻木、感觉障碍也可能是由于维生素B1缺乏、神经症、三叉神经痛、注射无水乙醇或手术后,根据病史不难确定。
五、诊断
依据病史、疼痛的部位和性质、发作表现和神经系统无阳性体征,一般诊断原发性三叉神经痛并不困难,但要排除继发性三叉神经痛。为了准确无误地判断疼痛的分支及疼痛涉及的范围,查找“扳机点”具有重要意义。在初步确定疼痛的分支后,用1%~2%利多卡因在神经孔处行阻滞麻醉以阻断相应的神经干,这属于诊断性的封闭治疗。
继发性三叉神经痛的疼痛可不典型,常呈持续性。一般发病年龄较小,病程短,故对50岁以下的患者应着重怀疑肿瘤的可能性,对年轻患者的不典型三叉神经痛,特别是双侧性三叉神经痛,应怀疑多发性硬化症。检查时,在三叉神经的分布区域内出现病理症状,如角膜反射的减低或丧失。角膜反射的变化是有意义的体征,常提示为症状性或器质性三叉神经痛。此外,也常伴有三叉神经分布区的痛觉、温度觉与触觉障碍,还可以出现咀嚼肌肌力减弱与肌萎缩。
怀疑为继发性三叉神经痛时,应进一步作详细的临床检查,按需要拍摄颅骨X线片(特别是颅底和岩骨),常需要作特殊造影、CT、MRI检查等以明确诊断。
六、鉴别诊断
1. 非典型面痛:非典型面痛的主要特点是疼痛不局限在某一感觉神经支配区内,不易定位,疼痛范围广,深在或弥散,无“扳机点”存在,疼痛发作时常伴有明显的自主神经症状。应根据其临床症状及特点与三叉神经痛相鉴别。
2. 牙痛和其他牙源性疾病:三叉神经痛有时可与牙痛相混淆,特别是牙髓炎和髓石所引起的疼痛比较剧烈。但牙髓炎所引起的疼痛为持续性的,夜间疼痛加剧(三叉神经痛在夜间疼痛减轻或消失),对冷热刺激敏感,有病灶牙存在。髓石引起的疼痛多在体位改变或睡眠时发生,不存在“扳机点”,亦无周期性发作的特点,X线片可见牙髓腔内有结石存在。
在临床上有不少三叉神经痛患者误认为牙痛而要求拔牙,此时必须认真鉴别。有时颌骨内的埋伏牙以及颌骨或上颌窦肿瘤压迫神经时也可引起神经痛,可行X线检查确诊。其他牙源性感染如牙周炎、颌骨骨髓炎,以及拔牙术后创口感染等都能引起颌面部疼痛。但这些疾病所引起的疼痛为持续性、深在性钝痛,有明显病灶可查,疼痛一般不受外界刺激的影响,无“扳机点”,去除病灶后疼痛消失。
3. 鼻窦炎:如急性上颌窦炎、额窦炎等,多在流行性感冒后发生,继急性鼻炎之后,可有嗅觉障碍、流大量黏液脓性鼻涕、鼻阻塞。疼痛呈持续性,不如三叉神经痛剧烈,但持续时间长,局部皮肤可有红、肿、压痛及其他炎症表现。X线片可见鼻窦腔密度增高,呈弥漫性模糊阴影,有时可见液平面,抗生素治疗有效。
4. 颞下颌关节紊乱病:颞下颌关节紊乱病(TMD)是常见的颞下颌关节疾病。其临床表现为张口及咀嚼时关节区及其周围肌群出现疼痛,常伴有关节弹响、张口时开口型偏斜、歪曲等症状。颞下颌关节紊乱病一般无自发痛,多在关节后区、髁突部及相应肌和骨质破坏区有压痛。一般在咀嚼及大张口时诱发疼痛。
5. 舌咽神经痛:舌咽神经痛(glossopharyngeal neuralgia)为舌咽神经分布区域的阵发性剧痛,多见于男性。疼痛性质与三叉神经痛相似,但疼痛部位在咽后壁、舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道等处。
七、治疗
继发性三叉神经痛应针对病因治疗,对原发性三叉神经痛可采取以下几种方法治疗。
1. 药物治疗:对原发性三叉神经痛均首先采用药物治疗,无效时再考虑其他方法。
(1)卡马西平(carbamazepine):为抗癫痫药,是目前治疗三叉神经痛的首选药物。用药方法是从小剂量开始,并逐渐增加至理想剂量,以达到既能控制疼痛又不引起不良反应的效果。开始时100 mg,每日2次,如不能镇痛,以后每日增加100 mg,直到能控制疼痛为止,但不能超过最大剂量(1200 mg/d),找出其最小有效量作为维持剂量服用,一般为300~800 mg/d,约70%的病例有效。当疼痛完全消失达4周时,可逐渐减少药量。不良反应有眩晕、嗜睡、恶心、皮疹、消化功能障碍、白细胞减少,停药后可恢复正常。
(2)苯妥英钠(phenytoin sodium):也是一种常用的药物,对多数病例有一定疗效。一般剂量为每次50~100 mg,每日2~3次,极量为500 mg/d。其中毒症状为头晕、步态不稳、震颤和视力障碍等。
(3)氯硝西泮(clonazepam):以上两药无效时可用,不良反应可有嗜睡及步态不稳,还可引起呼吸抑制、呼吸道分泌物增加,对有呼吸系统疾病患者慎用,肝病、青光眼患者忌用。
(4)七叶莲:是中成药,用于治疗三叉神经痛,每次3片(每片含量相当于生药5 g),每日4次。此药无严重不良反应,少数出现口干、上腹不适、头晕等,停药后即可恢复。
此外,可根据情况配合使用其他镇痛药。
2. 射频温控热凝术(percutaneous radiofrequency thermocoagulation):20世纪70年代以来,在国外用射频温控热凝半月神经节及其感觉根治疗三叉神经痛取得了良好效果。至20世纪80年代,国内也已开展此项技术。临床实践证明,这是目前治疗三叉神经痛较好的方法,其镇痛效果好,复发率低,可重复治疗。
应用射频温控热凝术治疗三叉神经痛成功的关键在于准确的穿刺及定位。近年来采用术中CT定位进行穿刺及射频治疗,使穿刺技术不再单纯依靠经验,医师可在穿刺过程中依据CT图像以避免反复多次穿刺。穿刺针的定位可通过图像显示,通过CT定位后分层扫描图像所见,进一步调整穿刺针在卵圆孔内的深度及位置,使其能准确到达所要破坏的三叉神经分支,特别是可避免对三叉神经第一支的损伤,从而大大提高了治疗的成功率并减少并发症的发生。
3. 针刺疗法:按循经穴位与神经分布的解剖位置相结合的原则,选择邻近神经干的穴位,以患者有强烈针感为宜。第一支痛常用的穴位是下关、太阳、头维、丝竹空等配合谷穴。第二支痛时选下关、四白、迎香、颊车、听会配合谷穴。第三支痛时选下关、颊车、大迎、地仓、合谷等。
4. 封闭疗法:方法为1%~2%利多卡因行疼痛神经支的阻滞麻醉,也可加入维生素B12作神经干或穴位封闭,每日1次,10次为一疗程。
5. 理疗:常用维生素B1或维生素B12和普鲁卡因,采用离子导入法将药物导入疼痛部位,或采用穴位导入法,均可获得一定疗效。
6. 注射疗法:常用无水乙醇或95%乙醇准确地注射于罹患部位的周围神经干或半月神经节。其目的在于产生局部神经纤维变性,从而阻断神经的传导,以达到镇痛效果。
7. 微血管减压术:微血管减压术属于功能性外科治疗,既能阻断疼痛,又不破坏三叉神经正常感觉功能,不会导致神经支配区的麻木。因需要开颅手术,较其他治疗方法的风险因素有所增加。因此,必须提倡神经外科和口腔外科共同完成微血管减压术。
除上述疗法外,近年来国际上和国内采用伽马刀、X刀、冷冻、激光、多柔比星注射神经干或外周神经支、半导体激光照射结合局部封闭治疗、山莨菪碱、维生素B1外周神经注射配合半导体激光穴位照射等疗法,均获得一定疗效。
对三叉神经痛选择治疗方法时,应遵守循序渐进的原则。应首选对机体无损害或损害最小的治疗方法。一般先从药物治疗或封闭、理疗等开始,如无效再依次选择半月神经节射频温控热凝术、注射疗法、神经撕脱术等。只有当这些方法均无效时才考虑做颅内手术。
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