摘要
面神经麻痹（facial paralysis）主要表现为面部表情肌群运动功能障碍，也称为面瘫。
根据引起面神经麻痹的病损部位不同，分为中枢性面神经麻痹和周围性面神经麻痹两种...
面神经麻痹（facial paralysis）主要表现为面部表情肌群运动功能障碍，也称为面瘫。
根据引起面神经麻痹的病损部位不同，分为中枢性面神经麻痹和周围性面神经麻痹两种。
中枢性面神经麻痹与周围性面神经麻痹的核心区别在于病损位置、病变性质及临床表现：中枢性面瘫源于中枢神经系统（如脑卒中、肿瘤等）导致的上运动神经元损伤，病损位于面神经核以上至大脑皮层，表现为病灶对侧下部面肌瘫痪（鼻唇沟变浅、口角下垂），但上部面肌（额肌、眼轮匝肌）功能保留（可皱眉、闭眼），常伴同侧肢体偏瘫、失语等神经系统局灶体征；周围性面瘫则由面神经核或面神经本身（下运动神经元）病变引起，如贝尔麻痹、感染或外伤，表现为同侧全侧面肌瘫痪（额纹消失、不能闭眼、鼻唇沟变浅、口角下垂），常伴舌前2/3味觉障碍、听觉过敏及耳后疼痛，无其他脑部症状。两者核心鉴别点在于中枢性保留额肌功能且不跨越中线，而周围性累及全侧面肌并可能合并颅神经损害。
中枢性（核上性）面神经麻痹：病损位于面神经核以上至大脑皮质中枢之间，即当一侧皮质脑干束受损时，称为中枢性或核上性面神经麻痹。因病变在面神经核以上的上位神经元，故又称为面神经核上瘫。其临床特点表现为：①病变对侧睑裂以下的颜面表情肌瘫痪；②常伴有与面瘫同侧的肢体瘫痪；③无味觉和唾液分泌障碍。
周围性（核性或核下性）面神经麻痹：面神经运动纤维发生病变所造成的面瘫称为周围性面神经麻痹。病变可位于脑桥下部（如出血、肿瘤等）、中耳或腮腺等部位。其临床特点为：①病变侧全部表情肌瘫痪（上睑提肌除外），如眼睑不能闭合、不能皱眉、额纹消失，口周肌群瘫痪症状与核上瘫相同；②可伴有听觉改变、舌前2/3的味觉减退以及唾液分泌障碍，其中最多见的是贝尔麻痹。
一、贝尔麻痹
贝尔麻痹（Bell palsy）是指临床上不能确定病因的、不伴有其他体征或症状的单纯性周围神经麻痹，一般认为是经过面神经管的面神经部分发生急性非化脓性炎症所致。
（一）病因
目前其确切病因尚不明确，一般认为面部受凉是其主要病因。贝尔麻痹常在局部受冷风吹袭或着凉后发生，故可能是因寒冷引起营养面神经的血管痉挛，导致神经缺血和毛细血管损害而发生水肿，水肿进一步加重神经受压和阻碍淋巴与血液的流通，形成恶性循环而导致面瘫。也有由风湿性面神经炎、茎乳孔内的骨膜炎引起面神经肿胀、受压、血液循环障碍而致病者。
本病也可能由某种病毒感染所引起，如单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、流行性腮腺炎病毒、脊髓灰质炎病毒等。病毒感染神经鞘膜，发生炎症、水肿。
（二）病理
病理变化主要是面神经水肿，髓鞘或轴突有不同程度的变性，以在茎乳孔和面神经管内的部分尤为显著。部分患者的乳突和面神经管的骨细胞也有变性。
（三）临床表现
贝尔麻痹起病急骤，且少有自觉症状，不少患者主诉临睡时毫无异常，但晨起盥洗时忽觉不能饮水与含漱；或者自己并无感觉而为他人首先所察觉。这种不伴其他症状或体征的突发性单侧面瘫，常是贝尔麻痹的特殊表现。
面瘫的典型症状有：患侧口角下垂，健侧向上歪斜；上下唇因口轮匝肌瘫痪而不能紧密闭合，故发生饮水漏水以及不能鼓腮、吹气等功能障碍。上、下眼睑不能闭合的原因是眼轮匝肌瘫痪后，失去了与受动眼神经支配的上睑提肌保持平衡协调的随意动作，致睑裂扩大、闭合不全、露出结膜；用力紧闭时，则眼球转向外上方，此称贝尔征（Bell sign）。由于不能闭眼，故易患暴露性角膜炎。在下结膜囊内，常有泪液积滞或溢出，这种泪液运行障碍一般由泪囊肌瘫痪与结膜炎等原因引起。前额皱纹消失与不能蹙眉是贝尔麻痹或周围性面瘫的重要临床表现，也是与中枢性面瘫鉴别的主要依据。
表情肌瘫痪症状在功能状态时更为突出。因此，评估治疗效果或恢复程度也必须在功能状态下进行。
面瘫的症状还取决于损害部位。如发生在茎乳孔外，一般都不发生味觉、泪液、唾液、听觉等方面变化。但当同时出现感觉功能与副交感功能障碍时，则所出现的症状对损害的发生部位具有定位意义。因此，还应进行下列各种检查：
1. 味觉检查：伸舌，用纱布固定、擦干唾液后，以棉签蘸糖水或盐水涂于患侧的舌前2/3，嘱患者对有无味觉以手示意，但不要用语言回答，以免糖（盐）水沾至健侧而影响检查结果。如用甜味刺激检查时，可将糖水涂于舌尖；稍偏后则对咸味敏感；依次向后对酸味与苦味敏感。味觉的敏感性虽有个体差异，但左右两侧一般相同。
2. 听觉检查：主要是检查镫骨肌的功能状态。
3. 泪液检查：亦称Schirmer试验，目的在于观察膝状神经节是否受损。
（四）诊断及鉴别诊断
本病具有突然发作的病史与典型的周围性面瘫症状，诊断并不困难。根据味觉、听觉及泪液检查结果，还可以明确面神经损害部位，从而作出相应的损害定位诊断：
1. 茎乳孔以外面瘫。
2. 鼓索与镫骨肌神经节之间面瘫+味觉丧失+唾液腺分泌障碍。
3. 镫骨肌与膝状神经节之间面瘫+味觉丧失+唾液腺分泌障碍+听觉改变。
4. 膝状神经节面瘫+味觉丧失+唾液腺、泪腺分泌障碍+听觉改变。
5. 脑桥与膝状神经节之间除面瘫外，感觉与分泌功能障碍一般均较轻；如损害影响听神经，尚可发生耳鸣、眩晕。
6. 核性损害面瘫+轻度感觉与分泌障碍，但往往影响展神经核而发生该神经的麻痹，当损害累及皮质延髓束时可发生对侧偏瘫。
本病应与中耳炎、损伤、听神经瘤、腮腺疾病等引起的面神经核麻痹相鉴别。需要注意有无中耳流脓史、外伤史、听觉障碍、腮腺病变等。
（五）治疗
贝尔麻痹的治疗可分为急性期、恢复期、后遗症期三个阶段来考虑。
1. 急性期（起病1～2周内）：此阶段主要是控制组织水肿，改善局部血液循环，减少神经受压。用糖皮质激素联合抗病毒药治疗效果最佳，可采用地塞米松10 mg静脉滴注，连续7～10日或口服泼尼松30 mg/d，顿服或分2次服，连续5日，逐渐减量停药。疗程共10～14日。联合抗病毒药疗效更佳，常选用阿昔洛韦或利巴韦林口服或静脉滴注。此外，为促进神经髓鞘修复，给予维生素B1 100 mg肌内注射，每日1次；维生素B12 500 μg肌内注射，每日1次；也可口服维生素B1、维生素B12。
可进行理疗，用超短波热疗法或红外线照射茎乳孔部。此时期不宜应用强烈针刺、电针等治疗，以免导致继发性面肌痉挛。可进行局部热敷、肌按摩。嘱患者注意保护眼部，以防引起暴露性角膜炎。特别是要防止角膜损害，可用眼膏，入睡后应以眼罩掩盖患侧眼，减少户外活动，不宜吹风和持续用眼。
2. 恢复期（第2周末至2年）：此期的治疗主要是尽快使神经传导功能恢复和加强肌收缩。除可以继续给予维生素B1、维生素B12外，还可给予烟酸、地巴唑等药物，以及行面部电刺激、电按摩等。针刺可取较多穴位，如加取地仓、翳风、太阳、风池、合谷、足三里等穴位的强刺激，留针时间延长，并可加用电针。应继续注意保护眼睛。
恢复期可根据病情进行面肌的被动和主动运动锻炼。可对着镜子按摩面肌，练习各种瘫痪肌的随意运动。大多数病例在起病后1～3个月可完全恢复，药物治疗在6个月后已很少有效，但1～2年内仍有自行恢复的可能。
3. 后遗症期（2年后面瘫仍不能恢复者）：可按永久性面神经麻痹处理。
（六）预后
预后主要取决于病损的严重程度，以及治疗是否及时、得当。约80%的贝尔麻痹病例可在2～3个月内恢复。轻症病例多无神经变性，经2～3周后即开始恢复，于1～2个月内可痊愈；神经部分变性者，需3～6个月恢复；更严重者恢复缓慢或不恢复。目前判断面瘫预后优劣的较好方法是采用肌电图与电兴奋性测验，可进一步明确面神经的功能状态，对预后的估计有一定帮助。
（七）预防
防止面部特别是耳后部受风寒，如夏季夜晚不要在窗口、屋顶睡觉，乘火车、汽车时避免耳后部长时间地受冷风吹袭。
二、永久性面神经麻痹
永久性面神经麻痹（permanent facial paralysis）是指由肿瘤压迫或累及面神经、外伤和手术意外损伤面神经等引起的不可逆的面神经麻痹。
（一）病因
较常见的有颅内肿瘤，中耳、颞骨手术或外伤损伤面神经；此外，还有颌面部外伤、火器伤以及颌面部血管瘤、淋巴瘤和腮腺的恶性肿瘤等因手术而发生的损伤。少数贝尔麻痹的治疗无效，也可后遗永久性面神经麻痹。
（二）临床表现
永久性面神经麻痹的临床症状与其他原因所致的中枢性或周围性面神经麻痹相同，不同的只是面部表情肌功能未恢复。用肌电仪和电兴奋性测验无反应或不出现电位变化，说明神经已经变性。
（三）治疗
永久性面神经麻痹的治疗方法主要是手术治疗。
1. 神经吻合术：神经遭受外伤或因手术需要或在术中误伤时，均应立即行神经断端直接吻合术。
2. 神经游离移植术：适用于损伤或手术造成面神经部分缺损者，用于移植的神经常采用自体耳大神经和腓肠神经，亦有采用股内侧皮神经前支、股外侧皮神经和颈丛的皮支等。切取神经的长度应比实际缺损长15%左右。对于晚期损伤性或手术后面神经麻痹的病例，必须在远端面神经肌组织接头处尚未变性之前进行移植，才能达到效果。在手术中应注意彻底切除两断端及周围的瘢痕组织，形成具有良好血供的局部组织床，以利于移植神经的成活。
近年来国外相继报道了一些面神经已完全变性的神经移植的新方法，如面神经横跨移植（cross transplantation）技术、带血管神经的股薄肌移植技术，以治疗面神经损伤晚期病例。
对于无法进行神经吻合和神经移植的病例或已经采用上述手术失败者，可采用筋膜悬吊法等进行整形手术治疗。
在早期亦有采用面-舌下神经交叉吻合者，但因其并发症严重，现已极少用。
对于单纯面神经下颌缘支麻痹者，除可采用上述筋膜悬吊或肌瓣悬吊法之外，还可根据患者具体情况采用转移下唇轮匝肌至上唇的方法，以达到动力矫正的目的，亦可行“Z”字成形术来矫正口角歪斜。
根据引起面神经麻痹的病损部位不同，分为中枢性面神经麻痹和周围性面神经麻痹两种。
中枢性面神经麻痹与周围性面神经麻痹的核心区别在于病损位置、病变性质及临床表现：中枢性面瘫源于中枢神经系统（如脑卒中、肿瘤等）导致的上运动神经元损伤，病损位于面神经核以上至大脑皮层，表现为病灶对侧下部面肌瘫痪（鼻唇沟变浅、口角下垂），但上部面肌（额肌、眼轮匝肌）功能保留（可皱眉、闭眼），常伴同侧肢体偏瘫、失语等神经系统局灶体征；周围性面瘫则由面神经核或面神经本身（下运动神经元）病变引起，如贝尔麻痹、感染或外伤，表现为同侧全侧面肌瘫痪（额纹消失、不能闭眼、鼻唇沟变浅、口角下垂），常伴舌前2/3味觉障碍、听觉过敏及耳后疼痛，无其他脑部症状。两者核心鉴别点在于中枢性保留额肌功能且不跨越中线，而周围性累及全侧面肌并可能合并颅神经损害。
中枢性（核上性）面神经麻痹：病损位于面神经核以上至大脑皮质中枢之间，即当一侧皮质脑干束受损时，称为中枢性或核上性面神经麻痹。因病变在面神经核以上的上位神经元，故又称为面神经核上瘫。其临床特点表现为：①病变对侧睑裂以下的颜面表情肌瘫痪；②常伴有与面瘫同侧的肢体瘫痪；③无味觉和唾液分泌障碍。
周围性（核性或核下性）面神经麻痹：面神经运动纤维发生病变所造成的面瘫称为周围性面神经麻痹。病变可位于脑桥下部（如出血、肿瘤等）、中耳或腮腺等部位。其临床特点为：①病变侧全部表情肌瘫痪（上睑提肌除外），如眼睑不能闭合、不能皱眉、额纹消失，口周肌群瘫痪症状与核上瘫相同；②可伴有听觉改变、舌前2/3的味觉减退以及唾液分泌障碍，其中最多见的是贝尔麻痹。
一、贝尔麻痹
贝尔麻痹（Bell palsy）是指临床上不能确定病因的、不伴有其他体征或症状的单纯性周围神经麻痹，一般认为是经过面神经管的面神经部分发生急性非化脓性炎症所致。
（一）病因
目前其确切病因尚不明确，一般认为面部受凉是其主要病因。贝尔麻痹常在局部受冷风吹袭或着凉后发生，故可能是因寒冷引起营养面神经的血管痉挛，导致神经缺血和毛细血管损害而发生水肿，水肿进一步加重神经受压和阻碍淋巴与血液的流通，形成恶性循环而导致面瘫。也有由风湿性面神经炎、茎乳孔内的骨膜炎引起面神经肿胀、受压、血液循环障碍而致病者。
本病也可能由某种病毒感染所引起，如单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、流行性腮腺炎病毒、脊髓灰质炎病毒等。病毒感染神经鞘膜，发生炎症、水肿。
（二）病理
病理变化主要是面神经水肿，髓鞘或轴突有不同程度的变性，以在茎乳孔和面神经管内的部分尤为显著。部分患者的乳突和面神经管的骨细胞也有变性。
（三）临床表现
贝尔麻痹起病急骤，且少有自觉症状，不少患者主诉临睡时毫无异常，但晨起盥洗时忽觉不能饮水与含漱；或者自己并无感觉而为他人首先所察觉。这种不伴其他症状或体征的突发性单侧面瘫，常是贝尔麻痹的特殊表现。
面瘫的典型症状有：患侧口角下垂，健侧向上歪斜；上下唇因口轮匝肌瘫痪而不能紧密闭合，故发生饮水漏水以及不能鼓腮、吹气等功能障碍。上、下眼睑不能闭合的原因是眼轮匝肌瘫痪后，失去了与受动眼神经支配的上睑提肌保持平衡协调的随意动作，致睑裂扩大、闭合不全、露出结膜；用力紧闭时，则眼球转向外上方，此称贝尔征（Bell sign）。由于不能闭眼，故易患暴露性角膜炎。在下结膜囊内，常有泪液积滞或溢出，这种泪液运行障碍一般由泪囊肌瘫痪与结膜炎等原因引起。前额皱纹消失与不能蹙眉是贝尔麻痹或周围性面瘫的重要临床表现，也是与中枢性面瘫鉴别的主要依据。
表情肌瘫痪症状在功能状态时更为突出。因此，评估治疗效果或恢复程度也必须在功能状态下进行。
面瘫的症状还取决于损害部位。如发生在茎乳孔外，一般都不发生味觉、泪液、唾液、听觉等方面变化。但当同时出现感觉功能与副交感功能障碍时，则所出现的症状对损害的发生部位具有定位意义。因此，还应进行下列各种检查：
1. 味觉检查：伸舌，用纱布固定、擦干唾液后，以棉签蘸糖水或盐水涂于患侧的舌前2/3，嘱患者对有无味觉以手示意，但不要用语言回答，以免糖（盐）水沾至健侧而影响检查结果。如用甜味刺激检查时，可将糖水涂于舌尖；稍偏后则对咸味敏感；依次向后对酸味与苦味敏感。味觉的敏感性虽有个体差异，但左右两侧一般相同。
2. 听觉检查：主要是检查镫骨肌的功能状态。
3. 泪液检查：亦称Schirmer试验，目的在于观察膝状神经节是否受损。
（四）诊断及鉴别诊断
本病具有突然发作的病史与典型的周围性面瘫症状，诊断并不困难。根据味觉、听觉及泪液检查结果，还可以明确面神经损害部位，从而作出相应的损害定位诊断：
1. 茎乳孔以外面瘫。
2. 鼓索与镫骨肌神经节之间面瘫+味觉丧失+唾液腺分泌障碍。
3. 镫骨肌与膝状神经节之间面瘫+味觉丧失+唾液腺分泌障碍+听觉改变。
4. 膝状神经节面瘫+味觉丧失+唾液腺、泪腺分泌障碍+听觉改变。
5. 脑桥与膝状神经节之间除面瘫外，感觉与分泌功能障碍一般均较轻；如损害影响听神经，尚可发生耳鸣、眩晕。
6. 核性损害面瘫+轻度感觉与分泌障碍，但往往影响展神经核而发生该神经的麻痹，当损害累及皮质延髓束时可发生对侧偏瘫。
本病应与中耳炎、损伤、听神经瘤、腮腺疾病等引起的面神经核麻痹相鉴别。需要注意有无中耳流脓史、外伤史、听觉障碍、腮腺病变等。
（五）治疗
贝尔麻痹的治疗可分为急性期、恢复期、后遗症期三个阶段来考虑。
1. 急性期（起病1～2周内）：此阶段主要是控制组织水肿，改善局部血液循环，减少神经受压。用糖皮质激素联合抗病毒药治疗效果最佳，可采用地塞米松10 mg静脉滴注，连续7～10日或口服泼尼松30 mg/d，顿服或分2次服，连续5日，逐渐减量停药。疗程共10～14日。联合抗病毒药疗效更佳，常选用阿昔洛韦或利巴韦林口服或静脉滴注。此外，为促进神经髓鞘修复，给予维生素B1 100 mg肌内注射，每日1次；维生素B12 500 μg肌内注射，每日1次；也可口服维生素B1、维生素B12。
可进行理疗，用超短波热疗法或红外线照射茎乳孔部。此时期不宜应用强烈针刺、电针等治疗，以免导致继发性面肌痉挛。可进行局部热敷、肌按摩。嘱患者注意保护眼部，以防引起暴露性角膜炎。特别是要防止角膜损害，可用眼膏，入睡后应以眼罩掩盖患侧眼，减少户外活动，不宜吹风和持续用眼。
2. 恢复期（第2周末至2年）：此期的治疗主要是尽快使神经传导功能恢复和加强肌收缩。除可以继续给予维生素B1、维生素B12外，还可给予烟酸、地巴唑等药物，以及行面部电刺激、电按摩等。针刺可取较多穴位，如加取地仓、翳风、太阳、风池、合谷、足三里等穴位的强刺激，留针时间延长，并可加用电针。应继续注意保护眼睛。
恢复期可根据病情进行面肌的被动和主动运动锻炼。可对着镜子按摩面肌，练习各种瘫痪肌的随意运动。大多数病例在起病后1～3个月可完全恢复，药物治疗在6个月后已很少有效，但1～2年内仍有自行恢复的可能。
3. 后遗症期（2年后面瘫仍不能恢复者）：可按永久性面神经麻痹处理。
（六）预后
预后主要取决于病损的严重程度，以及治疗是否及时、得当。约80%的贝尔麻痹病例可在2～3个月内恢复。轻症病例多无神经变性，经2～3周后即开始恢复，于1～2个月内可痊愈；神经部分变性者，需3～6个月恢复；更严重者恢复缓慢或不恢复。目前判断面瘫预后优劣的较好方法是采用肌电图与电兴奋性测验，可进一步明确面神经的功能状态，对预后的估计有一定帮助。
（七）预防
防止面部特别是耳后部受风寒，如夏季夜晚不要在窗口、屋顶睡觉，乘火车、汽车时避免耳后部长时间地受冷风吹袭。
二、永久性面神经麻痹
永久性面神经麻痹（permanent facial paralysis）是指由肿瘤压迫或累及面神经、外伤和手术意外损伤面神经等引起的不可逆的面神经麻痹。
（一）病因
较常见的有颅内肿瘤，中耳、颞骨手术或外伤损伤面神经；此外，还有颌面部外伤、火器伤以及颌面部血管瘤、淋巴瘤和腮腺的恶性肿瘤等因手术而发生的损伤。少数贝尔麻痹的治疗无效，也可后遗永久性面神经麻痹。
（二）临床表现
永久性面神经麻痹的临床症状与其他原因所致的中枢性或周围性面神经麻痹相同，不同的只是面部表情肌功能未恢复。用肌电仪和电兴奋性测验无反应或不出现电位变化，说明神经已经变性。
（三）治疗
永久性面神经麻痹的治疗方法主要是手术治疗。
1. 神经吻合术：神经遭受外伤或因手术需要或在术中误伤时，均应立即行神经断端直接吻合术。
2. 神经游离移植术：适用于损伤或手术造成面神经部分缺损者，用于移植的神经常采用自体耳大神经和腓肠神经，亦有采用股内侧皮神经前支、股外侧皮神经和颈丛的皮支等。切取神经的长度应比实际缺损长15%左右。对于晚期损伤性或手术后面神经麻痹的病例，必须在远端面神经肌组织接头处尚未变性之前进行移植，才能达到效果。在手术中应注意彻底切除两断端及周围的瘢痕组织，形成具有良好血供的局部组织床，以利于移植神经的成活。
近年来国外相继报道了一些面神经已完全变性的神经移植的新方法，如面神经横跨移植（cross transplantation）技术、带血管神经的股薄肌移植技术，以治疗面神经损伤晚期病例。
对于无法进行神经吻合和神经移植的病例或已经采用上述手术失败者，可采用筋膜悬吊法等进行整形手术治疗。
在早期亦有采用面-舌下神经交叉吻合者，但因其并发症严重，现已极少用。
对于单纯面神经下颌缘支麻痹者，除可采用上述筋膜悬吊或肌瓣悬吊法之外，还可根据患者具体情况采用转移下唇轮匝肌至上唇的方法，以达到动力矫正的目的，亦可行“Z”字成形术来矫正口角歪斜。
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