脊髓空洞症(syringomyelia)是一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓，亦可累及延髓，称为延髓空洞症(syringobulbia)。脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或并发，典型临...

脊髓蛛网膜炎(spinal arachnoiditis)是因蛛网膜增厚与脊髓、脊神经根粘连，或形成囊肿阻塞脊髓腔导致脊髓功能障碍的疾病。
【病因与发病机制】
1.感染性 可原发于...

脊髓压迫症(compressive myelopathy)是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征、横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可...

急性脊髓炎(acutemyelitis)是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫...

概述 癫痫(epilepsy)是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。异常放电神经元的位置...

迟发性运动障碍(tardive dyskinesia，TD)又称迟发性多动症，于1968年由Crane首先报道，是抗精神病药物诱发持久的刻板重复的不自主运动，常见于长期(1年以上)应用抗精神病...

抽动秽语综合征(tics-coprolalia syndrome)又称Tourette综合征(Tourette syndrome，TS)，Itard于1825年首先报道，法国医师Tourette于1885年对此进行了详细描述。遗传因...

原发性震颤(essential tremor，ET)又称特发性震颤，是以震颤为唯一表现的常见运动障碍性疾病，1/3患者有阳性家族史，呈常染色体显性遗传。发病机制和病理变化均未明了。...

肌张力障碍(dystonia)是一种由肌肉不自主间歇或持续性收缩所导致的异常重复运动和(或)异常姿势的运动障碍疾病。
肌张力障碍以往根据起病年龄(早发型、晚发型)、...

亨廷顿病(Huntington disease，HD)又称亨廷顿舞蹈病(Huntingtonchorea)、慢性进行性舞蹈病( chronic progressive chorea)、遗传性舞蹈病(hereditarychorea)，于1842...

小舞蹈病(chorea minor)又称Sydenham舞蹈病(Sydenham chorea)、风湿性舞蹈病，于1686年由Thomas Sydenham首先描述，是风湿热在神经系统的常见表现。本病多见于儿童和...

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration，HLD)又称威尔逊病(Wilson disease，WD)，于1912年由Wilson首先描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底核为主的...

运动障碍性疾病(movementdisorders)，以往称为锥体外系疾病(extrapyramidal diseases)，是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状为主...

脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是一种少见的可致死性的中枢神经系统脱髓鞘疾病，以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征。患者通常有严重的营...

脑白质营养不良是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷，不能完成正常发育的疾病，代表性疾病有异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良等。这组疾病儿童多见，神经系...

一、弥漫性硬化
弥漫性硬化( diffuse sclerosis)是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病。Schilder(1912)首先以弥漫性轴周脑炎(encephalitis periaxalis diffusa)...

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，通常发生在感染后、出疹后或疫苗接种后。其病理特...

视神经脊髓炎( neuromyelitis optica，NMO)是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病。Devic(1894)首次描述了单相病程的NMO，称为Devic病...

髓鞘( myelin sheath)是包裹在有髓神经纤维轴突外面的脂质细胞膜，由髓鞘形成细胞的细胞膜所组成。中枢神经系统(central nervous system,CNS)的髓鞘形成细胞是少突...

多系统萎缩(multiple system atrophy，MSA)是一组成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森...

路易体痴呆(dementia with Lewy bodies，DLB)是一种神经系统变性疾病，临床主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征和以视幻觉为突出表现的精神症状。20世纪80年代前...

额颞叶痴呆( frontotemporal dementia，FTD)是一组与额颞叶变性有关的非阿尔茨海默病痴呆综合征，其临床表现和病理学特征均具有明显的异质性。通常包括两大类：以人格...

阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease，AD)是发生于老年和老年前期、以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变。临床上表现为记忆障碍、...

传统认为，神经变性疾病是一组原因不明的慢性进行性的损害中枢神经系统的疾病，有时可累及周围神经系统。由于现在科技的发展，包括分子影像、分子病理、分子诊断和神经...

血管性认知障碍(vascular cognitive impairment，VCI)是指脑血管病危险因素(如高血压病、糖尿病和高脂血症等)、明显(如脑梗死和脑出血等)或不明显的脑血管病(如白...